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Le cancer médullaire de la thyroïde (MTC) est un sous-type rare et agressif de cancer de la thyroïde qui commence lorsque les cellules C parafolliculaires de la thyroïde commencent à se développer anormalement. Le cancer médullaire de la thyroïde représente environ 3% de tous les cancers de la thyroïde et peut être héréditaire ou sporadique.La forme sporadique représente environ 70 pour cent de tous les cas de la maladie. La forme héréditaire de MTC est le résultat d'une mutation dans le RET gène et fait partie d'un trouble de type 2 néoplasie endocrinienne multiple. Dans les types héréditaires, d'autres conditions (par exemple, phéochromocytome ou hyperplasie parathyroïdienne) peuvent être présentes.
Le cancer médullaire de la thyroïde est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (à l'exception des MTC héréditaires). Contrairement à d'autres cancers de la thyroïde, il n'est pas associé à une exposition aux rayonnements.
Symptômes
Les symptômes sont rares aux stades précoces du cancer médullaire de la thyroïde, et cela peut être une des raisons pour lesquelles ce sous-type de cancer de la thyroïde a tendance à être diagnostiqué après sa propagation à d'autres parties du corps.
Lorsque les cellules C parafolliculaires de la thyroïde commencent à se développer à un rythme rapide, un nodule se forme. Dans les premiers stades du cancer médullaire de la thyroïde, cette bosse dans le cou peut être le seul symptôme. Le nodule peut être sensible s'il est palpé. Les ganglions lymphatiques environnants peuvent devenir sensibles au toucher si le cancer s'est propagé. Le MTC se propage d'abord aux ganglions lymphatiques environnants, puis se métastase généralement au foie, aux poumons, aux os et au cerveau.
Les cellules C parafolliculaires sont responsables de la production d'une hormone appelée calcitonine. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des altérations de la production de calcitonine peuvent entraîner d'autres symptômes, y compris la diarrhée. À ses stades avancés, les symptômes suivants de MTC peuvent survenir:
- Difficulté à avaler
- Enrouement
- Problèmes de respiration
- syndrome de Cushing
- Syndrome carcinoïde
- Perte de poids
- Léthargie
- Douleur osseuse
Diagnostic
Les premières étapes du diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde sont l'obtention d'un rapport précis de vos symptômes et de vos antécédents médicaux ainsi que la réalisation d'un examen physique.
Lors de l'examen physique, votre médecin peut trouver une bosse dans votre cou. De nombreuses conditions peuvent provoquer une bosse dans la région thyroïdienne du cou et la plupart sont plus courantes que le MTC. Pour identifier la nature exacte et la cause d'un nodule thyroïdien ou d'un goitre, les tests de suivi peuvent inclure:
- Échographie du cou et des ganglions lymphatiques environnants
- Aspiration à l'aiguille fine (biopsie) de la tumeur ou des ganglions lymphatiques
Un autre test important utilisé pour diagnostiquer le cancer médullaire de la thyroïde est un taux sanguin de calcitonine qui sert de type de marqueur tumoral pour le MTC. Les niveaux de calcitonine sont généralement très élevés chez les personnes atteintes de MTC. Plus le stade du cancer est avancé, plus les taux de calcitonine ont tendance à être élevés. Bien que la calcitonine soit un marqueur tumoral important utilisé dans le diagnostic et la surveillance du MTC, il convient de noter que d'autres problèmes de santé, y compris d'autres types de cancer de la thyroïde, la thyroïdite auto-immune et les goitres thyroïdiens peuvent également être une cause de calcitonine élevée.
Dans le cas des formes héritées de tests ADN MTC pour le RET gène peut être un outil de diagnostic bénéfique.
Traitement
En raison de la rareté du cancer médullaire de la thyroïde, il est important de rechercher un médecin spécialisé connaissant ce type spécifique de cancer de la thyroïde. Le traitement du MTC diffère considérablement des autres types de cancer de la thyroïde, y compris le carcinome papillaire de la thyroïde ou le carcinome folliculaire de la thyroïde. Il a également un taux de mortalité plus élevé que ces autres types de cancer mais un meilleur pronostic que celui du cancer anaplasique de la thyroïde.
Ablation chirurgicale de la thyroïde
La thyroïdectomie totale est un traitement de première intention du cancer médullaire de la thyroïde. Parfois, des personnes qui n'ont pas reçu de diagnostic de MTC mais qui ont été testées et RET mutation opter pour une thyroïdectomie totale afin de prévenir la MTC.
Dans les cas de ganglions lymphatiques MTC confirmés ou d'autres tissus dans la région environnante sont souvent retirés en même temps que la thyroïde. Cela peut dépendre de la taille de la tumeur et d'autres circonstances individuelles.
Si la tumeur est petite et confinée à la chirurgie thyroïdienne peut être le seul traitement nécessaire pour MTC. Après une thyroïdectomie totale, il est nécessaire de prendre de la lévothyroxine (une pilule orale pour remplacer votre hormone thyroïdienne) pour le reste de votre vie puisque vous n'avez plus de glande thyroïde pour produire des hormones thyroïdiennes pour vous.
Votre expérience après une thyroïdectomie totale sera individuelle et dépendra également du fait que votre médecin a jugé nécessaire ou non de retirer les ganglions lymphatiques de votre cou ou d'autres tissus en même temps. La plupart des gens peuvent s'attendre à avoir une petite incision sur la partie inférieure avant du cou (appelée incision au col) d'environ 6 à 8 cm de longueur. Immédiatement après la thyroïdectomie totale, vous pouvez vous attendre à avoir des douleurs à la gorge et un enrouement. La plupart des gens passent la nuit à l'hôpital.
Les glandes parathyroïdes qui jouent un rôle important dans la régulation du calcium sont situées à proximité immédiate ou sont parfois même noyées dans la glande thyroïde elle-même. Ces glandes peuvent devoir être enlevées ou peuvent entrer en état de choc après une thyroïdectomie. Pour cette raison, votre taux de calcium est étroitement surveillé après la chirurgie.
Chirurgie supplémentaire
Une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire si le cancer réapparaît ou s'il s'est propagé à d'autres parties du corps. Le fait que le MTC puisse ou non être retiré chirurgicalement d'autres parties du corps dépend de l'emplacement exact de la tumeur ainsi que de la taille de la tumeur et d'autres facteurs.
Radiothérapie externe
La radiothérapie externe (EBRT) peut être utilisée si le cancer s'est propagé ou si un cancer résiduel est détecté après une chirurgie ou si le cancer réapparaît. Ce type de rayonnement utilise une machine pour fournir un faisceau de rayonnement localisé à une petite zone du corps. Le cancer médullaire de la thyroïde est sensible à ce type de rayonnement et peut donc être utilisé pour tuer les cellules cancéreuses ou contrôler la croissance des tumeurs.
Le traitement proprement dit ne dure que quelques minutes et n'est pas douloureux, bien que des effets secondaires puissent survenir car le rayonnement ne tue pas seulement les cellules cancéreuses mais aussi les cellules saines. Quelle que soit la zone du corps où l'EBRT a été utilisé, vous pouvez ressentir une douleur et une sensibilité de la peau similaires à celles d'un coup de soleil. La fatigue est un autre effet secondaire courant. Si EBRT est utilisé directement sur la thyroïde ou votre cou, vous pouvez également avoir un enrouement, des difficultés à avaler ou une bouche sèche.
Inhibiteurs de la tyrosine kinase
Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) sont un groupe de médicaments anticancéreux parfois utilisés pour traiter le cancer médullaire de la thyroïde. Ces médicaments, qui inhibent la croissance des cellules cancéreuses, comprennent le cabozantinib, le vandétanib, le sorafénib et le sunitinib.
Les inhibiteurs de la tyrosine kinase sont généralement administrés sous forme de comprimés ou de gélules et, comme de nombreux autres médicaments anticancéreux, peuvent provoquer des effets secondaires désagréables, notamment: des problèmes cutanés tels que la folliculite, la perte de cheveux (en particulier au niveau de la racine des cheveux ou des sourcils), des hémorragies éclatées (de minuscules caillots sanguins sous le ongles), anémie, thrombopénie et neutropénie, nausées, vomissements et diarrhée. Des problèmes cardiaques ont été signalés.
Iode radioactif
Bien que l'iode radioactif soit un traitement courant pour d'autres types de cancer de la thyroïde, ce n'est pas un traitement efficace pour le cancer médullaire de la thyroïde. Cela est dû au fait que les cellules C parafolliculaires impliquées dans la MTC n'absorbent pas l'iode de la même manière que certaines autres cellules thyroïdiennes.
Chimiothérapie
Les agents chimiothérapeutiques ne sont pas souvent utilisés dans le traitement du cancer médullaire de la thyroïde et ne sont généralement essayés que si d'autres traitements ont échoué. Des études ont montré que le MTC a un faible taux de réponse à la chimiothérapie et, étant donné le taux élevé d'effets secondaires associés à ces médicaments, ils ne sont généralement pas utilisés pour ce type de cancer. La chimiothérapie cytotoxique, dont les schémas thérapeutiques à base de dacarbazine sont préférables, est une option alternative pour les patients qui ne peuvent tolérer plusieurs ITK.
Les taux de survie à 5 et 10 ans pour les carcinomes médullaires sont d'environ 65% à 89% et 71% à 87%, respectivement.
Le meilleur pronostic possible est obtenu lorsque le MTC est diagnostiqué aux premiers stades de la maladie, en particulier si le cancer peut être complètement enlevé chirurgicalement.
Suivi des soins
Après le traitement d'un cancer médullaire de la thyroïde, vous aurez besoin d'une surveillance à long terme pour vous assurer que votre cancer n'est pas réapparu. Les taux sanguins de calcitonine et d'antigène carcinoembryonnaire (CEA) sont vérifiés périodiquement, car des taux élevés peuvent indiquer que le MTC est revenu. Ces tests sanguins sont généralement effectués tous les six à 12 mois. Si les niveaux sont élevés, d'autres tests peuvent être justifiés, comme une échographie.
D'autres tests qui sont souvent utilisés comme soins de suivi pour MTC peuvent inclure des examens physiques, des échographies périodiques du cou ou des radiographies pulmonaires annuelles. Il est important que vous travailliez en étroite collaboration avec un physique compétent afin que les soins de suivi nécessaires soient effectués. Dans le cas de toute récidive de la détection précoce MTC fournira les meilleurs résultats possibles.