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La maladie auto-immune de l'oreille interne est une maladie rare qui entraîne une diminution rapide de votre capacité à entendre et parfois des symptômes tels que des étourdissements ou une perte d'équilibre.Causes auto-immunes de l'oreille interne
Les maladies auto-immunes qui affectent l'oreille interne ne sont pas toutes bien comprises, cependant, elles impliquent généralement des composants du système immunitaire (cellules immunitaires ou anticorps) qui, pour des raisons inconnues, commencent à attaquer les structures qui composent l'oreille interne. Il existe plusieurs théories sur la façon dont cela se produit, mais cela se produit généralement en relation avec une autre maladie auto-immune coexistante telle que:
- Allergies (le plus souvent liées à l'alimentation)
- Syndrome de Cogan
- Lupus érythémateux disséminé (on pense qu'il est fréquent, mais la perte auditive peut également être liée aux effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter cette maladie)
- Syndrome de Sjögren (parfois appelé syndrome de l'œil sec)
- Polyarthrite rhumatoïde (controversée)
- Spondylarthrite ankylosante
- Rectocolite hémorragique
- Granulomatose de Wegener
- Sclérodermie
- Arthrite psoriasique
- Maladie de Behcet
- Polychondrite récurrente (fréquente)
Certaines maladies infectieuses ont également été associées à une perte auditive auto-immune. Ceux-ci inclus:
- maladie de Lyme
- Syphilis
On pense que ces maladies sont associées à une production accrue d'anticorps et à l'attaque subséquente de l'oreille interne par ces anticorps. D'autres causes possibles ou conditions connexes comprennent:
- Hydrops post-traumatiques (une maladie rare qui survient après une blessure à la tête)
- Traumatisme chirurgical ou traumatisme de l'os temporal
- la maladie de Ménière
La perte auditive causée par une maladie auto-immune est une cause relativement rare de perte auditive représentant environ 1% des cas.
Symptômes
Le symptôme le plus caractéristique de la maladie auto-immune de l'oreille interne est une perte auditive soudaine qui survient généralement dans une oreille (unilatéralement). Cette perte auditive rapide est généralement classée comme neurosensorielle et s'accompagne parfois de symptômes vestibulaires tels que des étourdissements ou une perte d'équilibre. La perte auditive est généralement soudaine.
Diagnostic
Si vous présentez des symptômes de maladie auto-immune de l'oreille interne, votre médecin peut utiliser une combinaison de plusieurs tests pour aider à confirmer ce diagnostic. Voici quelques-uns des tests que votre médecin peut choisir de commander:
- Analyses sanguines pour aider à confirmer ou à exclure une maladie auto-immune sous-jacente (ANA, vitesse de sédimentation érythrocytaire, facteur rhumatoïde, antigènes leucocytaires humains, protéine C-réactive).
- D'autres tests sanguins peuvent inclure un test d'anticorps anti-cochléaire, un test de transformation lymphocytaire, un titre de Lyme.
- Différents tests d'audition dont l'audiométrie, l'ABR, les tests d'émission oto-acoustique, l'ECOG (électrocochléographie).
- Votre médecin peut également choisir d'essayer un médicament immunosuppresseur ou un corticostéroïde et voir si vous y répondez. Une réponse positive aiderait à confirmer un diagnostic de maladie auto-immune de l'oreille interne. Cependant, si vous ne répondez pas au médicament, cela ne signifie pas nécessairement que vous n'avez pas de maladie auto-immune de l'oreille interne.
- Test de la chaise rotative: ce test permet de déterminer si des étourdissements ou des problèmes d'équilibre proviennent du système vestibulaire ou d'une autre partie du corps.
Aucun des tests énumérés ci-dessus n'est spécifique à la maladie auto-immune de l'oreille interne, mais est utilisé pour aider à exclure ou à confirmer les conditions associées. Le diagnostic est basé sur une combinaison de vos symptômes, de vos antécédents médicaux, des constatations du médecin lors d'un examen physique ainsi que de tout résultat de test pertinent.
Traitement
Souvent, la première ligne de traitement est une cure de stéroïdes oraux tels que la prednisone, la dexaméthasone ou même l'aldostérone. Ils sont généralement utilisés pendant une période d'environ 1 semaine à 1 mois, puis sont réduits progressivement. Les stéroïdes ne sont généralement pas utilisés chez les personnes atteintes de diabète, d'ulcère gastroduodénal, de glaucome, de cancer ou d'hypertension artérielle.
Les stéroïdes sont efficaces environ 60% du temps. Les patients avec une perte ascendante [pire dans les basses fréquences] et ceux avec une perte légère à modérée ont les meilleures chances de guérison. Les stéroïdes ne doivent jamais être interrompus brusquement, mais plutôt lentement diminués.
Les stéroïdes oraux peuvent provoquer des effets secondaires importants chez certaines personnes. Pour cette raison, votre médecin peut choisir de mettre les stéroïdes directement dans votre oreille interne (cette méthode d'administration du médicament est appelée transtympanique). Cela implique une petite incision chirurgicale dans le tympan (appelée myringotomie) qui peut souvent être faite avec un anesthésique local ou, si nécessaire, dans un hôpital ou un centre chirurgical sous anesthésie générale. Un tube de tympanostomie est généralement placé pour maintenir l'incision ouverte afin que le traitement puisse être poursuivi pendant un certain temps. Certains médecins utilisent une aiguille pour injecter les stéroïdes dans l'oreille moyenne et ne font pas de trou ou ne placent pas de tube. La procédure est relativement simple et ne cause généralement pas beaucoup de douleur. Une fois le tube retiré, l'incision guérira d'elle-même assez rapidement.
Si vous n'êtes pas un candidat pour une thérapie stéroïdienne ou si la thérapie stéroïdienne ne fonctionne pas pour vous, votre médecin peut choisir un autre médicament.
Les médicaments cytotoxiques tels que le méthotrexate et le cyclophosphamide peuvent être efficaces dans le traitement des maladies auto-immunes de l'oreille interne lorsque les stéroïdes échouent ou ne sont pas une option, cependant, les effets secondaires peuvent limiter leur utilisation. Le méthotrexate est généralement utilisé car il est associé à moins d'effets secondaires que les autres médicaments cytotoxiques et lorsque des effets secondaires surviennent, ils sont généralement légers et réversibles.
Les effets secondaires du méthotrexate et du cyclophosphamide peuvent inclure: anémie, thrombocytopénie, toxicité rénale ou hépatique, infertilité ou myélosuppression. Pendant la prise de ces médicaments, votre santé doit être étroitement surveillée par un médecin et des analyses de sang de routine pour surveiller votre rein ou votre foie fonction peut être nécessaire. Le traitement par méthotrexate a un taux de succès d'environ 69%.
Les autres médicaments que votre médecin peut choisir d'essayer comprennent:
- Etanercept (un antagoniste du facteur de nécrose tumorale)
- N-acétylcystéine
Les recherches prouvant l'efficacité de ces médicaments sont très limitées, de sorte que votre médecin ne peut choisir de les essayer que si d'autres traitements ont échoué. Ce traitement est quelque peu controversé et n'est pas couramment utilisé.
Un autre traitement possible qui doit être étudié plus avant est la plasmaphérèse. La plasmaphérèse est le processus de filtrage du sang d'une personne pour éliminer les composants du système immunitaire qui sont censés attaquer l'oreille interne (antigène, anticorps, etc.). Les substances du système immunitaire qui sont éliminées sont remplacées par une solution saline normale ou une protéine appelée albumine (ou les deux). Ce traitement peut être coûteux et il est peu probable qu'il soit utilisé comme traitement de première intention. Ce traitement est quelque peu controversé et peu utilisé.
Un mot de Verywell
Quel que soit le traitement utilisé, la recherche a montré que plus le traitement est commencé tôt, plus il est susceptible d'être efficace. Pour cette raison, vous devriez consulter immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes de maladie auto-immune de l'oreille interne.