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La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare qui affecte principalement la peau et les muscles (myopathie) mais peut également toucher d'autres organes du corps. La recherche suggère que la dermatomyosite est une maladie auto-immune dans laquelle le corps attaque ses propres cellules saines. Le symptôme déterminant est une éruption cutanée qui se développe ou apparaît en même temps qu'une faiblesse musculaire. Bien qu'elle puisse survenir chez les personnes de tout âge, la dermatomyosite affecte généralement les adultes de la fin de la quarantaine au début de la soixantaine et est plus répandue chez les femmes que chez les hommes. Chez les enfants, l'apparition de la dermatomyosite juvénile a lieu entre 5 et 15. Bien qu'il n'y ait pas de remède connu pour la dermatomyosite, les symptômes peuvent être traités.Symptômes
Les symptômes de la dermatomyosite, l'une des trois seules myopathies inflammatoires connues, peuvent se développer progressivement au fil des semaines ou des mois ou apparaître soudainement. Ils comprennent:
- Une éruption cutanée rouge-violet à rouge sombre, appelée éruption cutanée à l'héliotrope, dans une distribution symétrique autour des yeux
- Bosses rouge foncé, appelées Papules de Gottron, ou des taches surélevées sur les articulations des doigts, des doigts ou des orteils, les coudes, les chevilles ou les genoux
- Grumeaux durs de forme irrégulière, appelés calcinose, dans ou sur les articulations des doigts, des doigts ou des orteils, les coudes, les chevilles ou les genoux. Cela se produit principalement chez les enfants, bien que 20% des adultes atteints de dermatomyosite aient également une calcinose.
- Faiblesse soudaine ou progressive des muscles du cou, des hanches, du dos, des cuisses et des épaules, qui peut survenir des deux côtés du corps
- Un cuir chevelu squameux ou une perte de cheveux diffuse
- Difficulté à avaler (dysphagie) ou sensation d'étouffement
- Fatigue ou faiblesse musculaire lors de la montée des escaliers, de la montée d'une position assise ou du levage des bras
- Chez l'adulte, la dermatomyosite peut également s'accompagner d'une perte de poids, d'une fièvre légère, d'une inflammation des poumons et d'une sensibilité à la lumière
- Perte de poids involontaire
- Fièvre
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La faiblesse musculaire et les éruptions cutanées associées à la dermatomyosite peuvent également entraîner d'autres complications, telles que des ulcères cutanés et gastriques et la malnutrition.
Bien que ce soit relativement rare, certaines personnes atteintes de dermatomyosite présentent des symptômes systémiques tels que l'arthrite. Les adultes de plus de 60 ans atteints de la maladie ont parfois un risque plus élevé de développer un cancer.
Enfin, dans certains cas, la dermatomyosite est associée aux conditions suivantes:
- Myocardite
- Phénomène de raynaud
- Maladie pulmonaire interstitielle
- Maladies du tissu conjonctif
Les causes
La cause principale de la dermatomyosite n'est pas connue. Certaines théories suggèrent qu'il s'agit d'une réaction auto-immune et associée à des conditions telles que le lupus ou une infection virale de la maladie du muscle squelettique. Il peut également y avoir une composante génétique à la maladie, bien qu'elle ne soit pas classée comme une maladie génétique. Il survient parfois chez les personnes atteintes d'un cancer de l'abdomen, des poumons ou d'autres parties du corps.
Diagnostic
Chez une personne atteinte de dermatomyosite, les symptômes cutanés révélateurs - éruptions cutanées, papules et nodules de calcinose - apparaissent souvent en premier.
Comme ils peuvent parfois être confondus avec des symptômes de lupus érythémateux, de psoriasis ou de lichen plan, il est peu probable qu'un médecin se fie uniquement à un examen physique pour diagnostiquer la dermatomyosite. Les autres diagnostics comprennent:
- Tests sanguins qui détectent les enzymes musculaires et les marqueurs de l'inflammation (certaines personnes atteintes de dermatomyosite sont testées positives pour un test sanguin d'anticorps antinucléaires (ANA))
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) et électromyographie (EMG)
- Biopsie musculaire pour aider à évaluer les dommages musculaires et l'inflammation
- Analyse sanguine pour vérifier les niveaux d'enzymes musculaires et d'auto-anticorps, qui sont des anticorps qui attaquent les cellules normales
Traitement
Le traitement de la dermatomyosite comprend le soulagement de la faiblesse musculaire et des symptômes cutanés. Un corticostéroïde tel que la prednisone peut soulager l'inflammation musculaire. Si les effets secondaires des stéroïdes deviennent sévères, des médicaments immunosuppresseurs ou cytotoxiques, tels que Rheumatrex (méthotrexate) ou Imuran (azathioprine) peuvent être utilisés. Rheumatrex peut également aider à réduire les symptômes cutanés.
La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent aider à améliorer la fonction musculaire et à prévenir les complications telles que les contractures, qui sont un raccourcissement et un durcissement des muscles ou des tendons.
Les personnes atteintes de dermatomyosite sont photosensibles et doivent protéger leur peau de l'exposition au soleil.
Certaines personnes atteintes de dermatomyosite nécessitent un traitement pour des symptômes ou des complications systémiques. Chez les enfants et les adolescents, la calcinose peut compliquer le traitement.
Les symptômes peuvent disparaître complètement après une cure de corticostéroïdes. Cette rémission peut durer longtemps ou, dans certains cas, être permanente.
Un mot de Verywell
Les corticostéroïdes, en particulier à fortes doses, ne doivent pas être utilisés pendant de longues périodes pour traiter la dermatomyosite en raison de leurs effets secondaires potentiels. Votre médecin vous prescrira probablement une dose élevée, puis la diminuera progressivement. Certaines personnes peuvent éventuellement arrêter complètement de prendre des corticostéroïdes si leurs symptômes disparaissent pendant une période prolongée après l'arrêt du médicament.
Si les corticostéroïdes seuls n'améliorent pas les symptômes, votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments pour affaiblir votre système immunitaire.
La plupart des personnes atteintes de dermatomyosite nécessitent un traitement à long terme. Et tandis que certaines personnes développent un cancer ou une insuffisance organique, ce qui peut affecter l'espérance de vie, de nombreuses personnes réagissent bien au traitement et soulagent la plupart, sinon la totalité, des symptômes.
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