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Un chylothorax est un type d'épanchement pleural (une collection de liquide entre les membranes tapissant les poumons appelé plèvre), mais au lieu d'un liquide pleural normal, c'est une collection de chyle (liquide lymphatique). Elle est causée par un blocage ou une perturbation du canal thoracique dans la poitrine. Les causes comprennent les traumatismes, les chirurgies thoraciques et les cancers touchant la poitrine (tels que les lymphomes).
Il peut être suspecté dans des études telles qu'une radiographie pulmonaire, mais le diagnostic est généralement posé en insérant une aiguille dans la cavité pleurale (thoracentèse) et en retirant du liquide. Un certain nombre d'options de traitement différentes sont disponibles. Parfois, ils disparaissent d'eux-mêmes ou avec des médicaments, mais ils nécessitent souvent des procédures telles que la mise en place d'un shunt, la ligature du canal thoracique, l'embolisation, etc.
Le chylothorax est rare chez les adultes et les enfants, mais c'est la forme la plus courante d'épanchement pleural chez les nouveau-nés.
Anatomie et fonction
Le canal thoracique est le principal vaisseau lymphatique du corps, les vaisseaux lymphatiques étant la partie du système immunitaire qui transporte la lymphe dans tout le corps. Le canal thoracique sert à transporter le chyle des intestins au sang.
Composants de Chyle
Chyle se compose de chylomicrons (acides gras à longue chaîne et esters de cholestérol) ainsi que de cellules immunitaires et de protéines telles que les lymphocytes T et les immunoglobulines (anticorps), d'électrolytes, de nombreuses protéines et de vitamines liposolubles (A, D, E et K ). Lorsque le canal thoracique traverse la poitrine, il capte également la lymphe des vaisseaux lymphatiques qui drainent la poitrine.
Une grande quantité de liquide (environ 2,4 litres chez un adulte) traverse ce canal chaque jour (et peut se retrouver dans la cavité pleurale avec un chylothorax).
Obstruction du conduit thoracique
Le canal peut être directement blessé par un traumatisme ou une intervention chirurgicale, ou bloqué par des tumeurs (voir les causes ci-dessous). Lorsque le canal thoracique est bloqué (par exemple par une tumeur), cela entraîne généralement une rupture secondaire des canaux lymphatiques conduisant au blocage.
En raison de l'emplacement des canaux thoraciques, les épanchements pleuraux sont plus fréquents du côté droit de la poitrine, bien qu'ils soient parfois bilatéraux.
De nombreuses personnes connaissent le lymphœdème avec cancer du sein que certaines femmes éprouvent après une chirurgie mammaire qui entraîne un gonflement et une sensibilité du bras. Dans ce cas, l'accumulation de liquide lymphatique dans le bras est responsable des symptômes. Avec un chylothorax, le mécanisme est similaire, le chylothorax étant une forme de lymphœdème obstructif avec accumulation de liquide lymphatique entre les membranes tapissant les poumons plutôt que le bras.
Symptômes
Au début, un chylothorax peut présenter peu de symptômes. À mesure que le liquide s'accumule, l'essoufflement est généralement le symptôme le plus courant. Au fur et à mesure que l'épanchement se développe, les personnes peuvent également développer une toux et des douleurs thoraciques. Une fièvre est généralement absente.
Lorsqu'un chylothorax survient en raison d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale, les symptômes commencent généralement environ une semaine après l'accident ou la procédure.
Les causes
Il existe un certain nombre de causes possibles d'un chylothorax, le mécanisme étant différent selon la cause.
Les tumeurs
Les tumeurs et / ou les ganglions lymphatiques hypertrophiés (en raison de la propagation des tumeurs) dans le médiastin (la zone de la poitrine entre les poumons) sont une cause fréquente, responsable d'environ la moitié de ces épanchements chez l'adulte. Le chylothorax se développe lorsqu'une tumeur s'infiltre dans les vaisseaux lymphatiques et le canal thoracique.
Le lymphome est le cancer le plus courant à provoquer un chylothorax, en particulier les lymphomes non hodgkiniens. D'autres cancers qui peuvent conduire au chylothorax comprennent le cancer du poumon, la leucémie lymphoïde chronique et le cancer de l'œsophage. Les cancers qui se propagent (métastases) à la poitrine et au médiastin, comme le cancer du sein, peuvent également provoquer un chylothorax.
Chirurgie
La chirurgie thoracique (cardiothoracique) est également une cause fréquente de chylothorax et est la cause la plus fréquente chez les enfants (souvent due à une intervention chirurgicale pour cardiopathie congénitale). Elle survient généralement en raison de lésions directes du canal thoracique pendant l'opération.
Traumatisme
Le traumatisme est une autre cause fréquente de chylothorax et résulte souvent d'un traumatisme contondant, de blessures par explosion, de coups de feu ou de coups de couteau. En de rares occasions, un chylothorax est survenu uniquement à la suite de la toux ou des éternuements.
Syndromes congénitaux et anomalies du développement
Un chylothorax congénital (dès la naissance) peut être observé avec une lymphangiomatose congénitale, une lymphangiectasie et d'autres anomalies lymphatiques. Il peut également survenir en association avec des syndromes tels que le syndrome de Down, le syndrome de Turner, le syndrome de Noonan et le syndrome de Gorham-Stout.
Causes rares
Beaucoup moins fréquemment, un chylothorax peut être observé chez les personnes souffrant d'insuffisance cardiaque congestive et d'hypertension pulmonaire (en raison de pressions veineuses élevées), de cirrhose, de sarcoïdose, d'amylose et d'infections telles que la tuberculose, l'histoplasmose et la filariose. Certains traitements médicaux, tels que la radiothérapie thoracique et la nutrition parentérale totale, ont également été associés à ces épanchements.
Diagnostic
Le diagnostic d'un chylothorax peut être suspecté sur la base d'une chirurgie thoracique récente ou d'un traumatisme. À l'examen, une diminution des bruits pulmonaires peut être entendue.
Imagerie
Les tests d'imagerie sont généralement les premières étapes du diagnostic et peuvent inclure:
- Radiographie pulmonaire: Une radiographie pulmonaire peut montrer l'épanchement pleural, mais ne peut pas faire la distinction entre un chylothorax et d'autres types d'épanchements pleuraux.
- Ultrason: Comme une radiographie pulmonaire, l'échographie peut suggérer un épanchement pleural, mais ne peut pas distinguer un chylothorax des autres épanchements.
- CT thoracique: Si une personne développe un chylothorax sans traumatisme ni chirurgie, un scanner thoracique est généralement effectué pour rechercher la présence d'une tumeur ou de ganglions lymphatiques dans le médiastin. À l'occasion, les dommages au canal thoracique peuvent être vus.
- IRM: Bien qu'une IRM soit bonne pour visualiser le canal thoracique, elle n'est pas souvent utilisée dans le diagnostic. Cela peut être utile pour ceux qui ont des allergies au colorant de contraste utilisé avec la tomodensitométrie et lorsqu'une meilleure visualisation du canal thoracique est nécessaire.
Procédures
Des procédures peuvent être utilisées pour obtenir un échantillon du liquide dans un chylothorax ou pour déterminer le type et l'étendue des dommages au canal thoracique ou à d'autres vaisseaux lymphatiques.
Lymphangiographie: Un lymphangiogramme est une étude dans laquelle un colorant est injecté afin de visualiser les vaisseaux lymphatiques. Cela peut être fait pour aider à diagnostiquer l'étendue des dommages (et l'emplacement) des vaisseaux lymphatiques, et également en préparation pour les procédures d'embolisation (voir ci-dessous).
Des procédures plus récentes telles que la lymphangiographie par résonance magnétique à contraste dynamique et la lymphangiographie intranodale combinent cette procédure avec des tests radiologiques pour mieux détecter la source de la fuite.
Lymphoscintigraphie: Contrairement à un lymphangiogramme, la lymphoscintigraphie utilise des marqueurs radioactifs pour visualiser le système lymphatique. Après avoir injecté un traceur radioactif, une gamma caméra est utilisée pour détecter le rayonnement et visualiser indirectement les vaisseaux lymphatiques.
Thoracentèse: Une thoracentèse est une procédure dans laquelle une longue aiguille fine est insérée à travers la peau de la poitrine et dans la cavité pleurale. Le fluide peut ensuite être prélevé pour être évalué en laboratoire. Avec un chylothorax, le liquide a généralement un aspect laiteux et a un taux élevé de triglycérides. Il est blanc en raison des graisses émulsionnées dans le liquide lymphatique, et lorsqu'il est laissé reposer, le liquide se sépare (comme la crème) en couches.
Diagnostic différentiel
Les conditions qui peuvent sembler similaires à un chylothorax, au moins initialement comprennent:
- Pseudochylothorax: Un pseudochylothorax diffère d'un chylothorax car il implique une accumulation de cholestérol dans un épanchement préexistant plutôt que de liquide lymphatique / triglycérides dans l'espace pleural, et a différentes causes et traitements. Un pseudochylothorax peut être associé à des épanchements pleuraux dus à la polyarthrite rhumatoïde, à la tuberculose ou à un empyème.
- Épanchement pleural malin: Dans un épanchement pleural malin, des cellules cancéreuses sont présentes dans l'épanchement pleural.
- Hémothorax: Dans un hémothorax, du sang est présent dans la cavité pleurale.
Toutes ces conditions peuvent apparaître similaires sur des tests d'imagerie tels qu'une radiographie pulmonaire, mais différeront lorsque le fluide obtenu à partir d'une thoracentèse est évalué en laboratoire et au microscope.
Traitements
Avec un petit chylothorax, l'épanchement peut parfois être traité de manière conservatrice (ou avec des médicaments), mais s'il est symptomatique, il nécessite souvent une intervention chirurgicale.Le choix du traitement dépend souvent de la cause sous-jacente. Le but du traitement est d'éliminer le liquide de la cavité pleurale, de l'empêcher de se réaccumuler, de traiter les problèmes dus au chylothorax (tels que les problèmes nutritionnels ou immunitaires) et de traiter la cause sous-jacente. Certaines fuites du canal thoracique se résolvent d'elles-mêmes.
Pour certaines personnes, la chirurgie doit être envisagée beaucoup plus tôt, comme celles qui développent un chylothorax après une chirurgie pour un cancer de l'œsophage, si la fuite est importante ou si de graves problèmes immunitaires, électrolytiques ou nutritionnels se développent.
Contrairement à certains épanchements pleuraux dans lesquels un drain thoracique est placé pour drainer continuellement l'épanchement, ce traitement n'est pas utilisé avec un chylothorax car il peut entraîner une malnutrition et des problèmes de fonction immunitaire.
Médicaments
Les médicaments somatostatine ou octréotide (un analogue de la somatostatine) peuvent réduire l'accumulation de chyle chez certaines personnes et peuvent être une option non chirurgicale, en particulier ceux qui ont un chylothorax à la suite d'une chirurgie thoracique.
D'autres médicaments sont en cours d'évaluation dans la recherche, comme l'utilisation de l'étiléfrine, avec un certain succès.
Chirurgie
Un certain nombre de procédures différentes peuvent être effectuées pour arrêter l'accumulation de liquide dans un chylothorax, et le choix de la technique dépend généralement de la cause.
- Ligature du canal thoracique: La ligature du conduit thoracique consiste à ligaturer (couper) le conduit pour empêcher l'écoulement à travers le vaisseau. Cela a traditionnellement été réalisé via une thoracotomie (chirurgie thoracique ouverte), mais peut être fait comme une procédure de chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée (VATS) moins invasive.
- Manœuvre: Lorsque le liquide continue de s'accumuler, un shunt (shunt pleuropéritonéal) peut être placé pour transporter le liquide de la cavité pleurale dans l'abdomen. En renvoyant le liquide dans le corps, ce type de shunt prévient la malnutrition et d'autres problèmes qui pourraient survenir si la lymphe était retirée du corps. Un shunt pleuropéritonéal peut être laissé en place pendant une période de temps significative.
- Pleurodèse: Une pleurodèse est une procédure dans laquelle un produit chimique (généralement du talc) est injecté dans la cavité pleurale. Cela crée une inflammation qui fait adhérer les deux membranes et empêche une accumulation supplémentaire de liquide dans la cavité.
- Pleurectomie: Une pleurectomie n'est pas souvent pratiquée, mais consiste à retirer les membranes pleurales de sorte qu'une cavité n'existe plus pour que le liquide s'accumule.
- Embolisation: L'embolisation du canal thoracique ou l'embolisation sélective du canal peut être utilisée pour sceller le canal thoracique ou d'autres vaisseaux lymphatiques fermés. Les avantages de l'embolisation sont que la fuite peut être visualisée directement et c'est une procédure moins invasive que certaines des procédures ci-dessus.
Changements alimentaires
Les personnes atteintes d'un chylothorax recommandé de réduire la quantité de graisse dans leur alimentation et le régime peuvent être complétés par des acides gras à chaîne moyenne. Une nutrition parentérale totale (apport de protéines, de glucides et de graisses par voie intraveineuse) peut être nécessaire pour maintenir la nutrition. Les liquides intraveineux conventionnels ne contiennent que du sérum physiologique et du glucose.
Soins de soutien
Un chylothorax peut entraîner des problèmes de nutrition et d'immunodéficience, et une gestion prudente de ces problèmes est nécessaire.
Adaptation et pronostic
Un chylothorax peut être effrayant à l'âge adulte ou en tant que parent s'il s'agit de votre enfant, et déroutant car on en parle rarement.Le pronostic dépend souvent du processus sous-jacent, mais avec un traitement, il est souvent bon. Cela dit, cela peut entraîner un certain nombre de problèmes tels que des carences nutritionnelles, des déficiences immunitaires et des anomalies électrolytiques qui devront être étroitement surveillées et traitées. Être un membre actif de votre équipe médicale peut être très utile pour s'assurer que toutes ces préoccupations sont soigneusement traitées.
Des études à long terme publiées en 2012 ont montré que les enfants qui souffrent d'un chylothorax en tant que nourrisson ont tendance à très bien se débrouiller, sans retards de développement importants ni problèmes de fonction pulmonaire.