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Le syndrome de Budd-Chiari est une affection causée par une obstruction de la circulation sanguine hors du foie, le plus souvent par un caillot sanguin. Le syndrome de Budd-Chiari primaire est présent en cas d'obstruction due à un processus principalement veineux (thrombose ou phlébite). Le Budd-Chiari secondaire est présent lorsqu'il y a compression ou invasion des veines du foie par une lésion qui provient de l'extérieur de la veine (telle qu'une tumeur).Le syndrome de Budd-Chiari survient le plus souvent chez les personnes présentant des troubles sous-jacents qui provoquent la coagulation du sang, y compris le syndrome des antiphospholipides et des troubles myéloprolifératifs tels que la polyglobulie vraie et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Les troubles inflammatoires chroniques tels que la maladie de Behçet, la maladie inflammatoire de l'intestin, la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren ou le lupus peuvent également provoquer le syndrome de Budd-Chiari.
Le syndrome de Budd-Chiari affecte des personnes de toutes les origines ethniques et affecte également les hommes et les femmes. On sait que le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare, mais on ne sait pas exactement à quelle fréquence il survient. Des études épidémiologiques suggèrent que dans les pays non asiatiques, le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes et se présente généralement au cours de la troisième ou quatrième décennie de la vie (bien qu'il puisse survenir chez les enfants ou les adultes plus âgés). Cependant, en Asie, on observe une légère prédominance des hommes, avec un âge médian de 45 ans à la présentation.
Symptômes
La plupart des personnes qui développent le syndrome de Budd-Chiari présentent trois symptômes principaux:
- Ascite, dans laquelle le liquide s'accumule dans la cavité abdominale, rendant souvent l'abdomen distendu
- Douleur abdominale
- Une hypertrophie du foie, appelée hépatomégalie, car le sang peut couler dans le foie mais pas en sortir
L'accumulation de sang dans le foie peut endommager les cellules hépatiques. Si le foie ne fonctionne pas bien, la personne peut développer une jaunisse (jaunissement des yeux et de la peau) et des problèmes rénaux.
Diagnostic
Les symptômes habituels du syndrome de Budd-Chiari ne sont pas nécessairement des indices pour son diagnostic, car ces symptômes pourraient être causés par un certain nombre de troubles. Si une personne a un trouble qui pourrait causer le syndrome de Budd-Chiari, cela peut aider au diagnostic. Le liquide qui s'accumule dans l'abdomen peut être testé pour aider à confirmer le diagnostic. L'échographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider à évaluer la fonction hépatique et son flux sanguin. Un échantillon (biopsie) du foie peut être prélevé pour examiner les cellules au microscope.
Traitement
S'il n'est pas traité, le syndrome de Budd-Chiari peut endommager mortellement le foie. La prise en charge est adaptée à la présentation clinique et anatomique du patient. Des médicaments peuvent être administrés pour dissoudre les caillots sanguins existants dans le foie et réduire la formation de nouveaux caillots. Un régime pauvre en sel peut aider à contrôler l'ascite. Des interventions chirurgicales spéciales peuvent soulager la congestion sanguine du foie. Si le foie est gravement endommagé, une transplantation hépatique peut être nécessaire.