Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 12/8/2017
L'aorte transporte le sang du cœur vers les vaisseaux qui alimentent le corps en sang. Si une partie de l'aorte est rétrécie, il est difficile pour le sang de passer à travers l'artère. C'est ce qu'on appelle la coarctation de l'aorte. C'est un type de malformation congénitale.
Les causes
La cause exacte de la coarctation de l'aorte est inconnue. Il résulte d'anomalies dans le développement de l'aorte avant la naissance.
La coarctation aortique est plus fréquente chez les personnes atteintes de certains troubles génétiques, tels que le syndrome de Turner.
La coarctation aortique est l'une des affections cardiaques les plus courantes présentes à la naissance (malformations cardiaques congénitales). Cette anomalie représente environ 5% de toutes les malformations cardiaques congénitales. Il est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants ou les adultes de moins de 40 ans.
Les personnes qui ont ce problème avec leur aorte peuvent également avoir une zone faible dans la paroi des vaisseaux sanguins dans leur cerveau. Cette faiblesse fait gonfler ou gonfler le vaisseau sanguin. Ceci est connu comme un anévrisme de baie. Cela peut augmenter le risque d'accident vasculaire cérébral.
La coarctation de l'aorte peut être observée avec d'autres malformations cardiaques congénitales, telles que:
- Valvule aortique bicuspide
- Sténose aortique
- Défaut septal ventriculaire
- Canal artériel
Symptômes
Les symptômes dépendent de la quantité de sang pouvant circuler dans l'artère. D'autres malformations cardiaques peuvent également jouer un rôle.
Environ la moitié des nouveau-nés présentant ce problème auront des symptômes au cours des premiers jours de leur vie. Ceux-ci peuvent inclure une respiration rapide, des problèmes d’alimentation, une irritabilité accrue, une somnolence accrue ou un manque de réactivité. Dans les cas graves, le nourrisson peut développer une insuffisance cardiaque et un choc.
Dans les cas moins graves, les symptômes peuvent ne pas se développer avant que l'enfant ait atteint l'adolescence. Les symptômes incluent:
- Douleur de poitrine
- Pieds ou jambes froides
- Étourdissements ou évanouissements
- Diminution de la capacité à faire de l'exercice
- Retard de croissance
- Crampes aux jambes avec exercice
- Saignement de nez
- Faible croissance
- Mal de tête
- Essoufflement
Il peut aussi n'y avoir aucun symptôme.
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et vérifiera la tension artérielle et le pouls des bras et des jambes.
- Le pouls au niveau de l'aine (fémoral) ou des pieds sera plus faible que celui des bras ou du cou (carotide). Parfois, le pouls fémoral peut ne pas être ressenti du tout.
- La pression artérielle dans les jambes est généralement plus faible que dans les bras. La pression artérielle est généralement plus élevée dans les bras après la petite enfance.
Le prestataire utilisera un stéthoscope pour écouter le cœur et vérifier les murmures. Les personnes atteintes de coarctation aortique ont souvent un murmure fort qui peut être entendu sous la clavicule gauche ou à l'arrière. D'autres types de murmures peuvent également être présents.
La coarctation est souvent découverte lors du premier examen d'un nouveau-né ou d'un examen de bébé en bonne santé. La prise du pouls chez le nourrisson est une partie importante de l'examen, car il ne peut y avoir aucun autre symptôme avant que l'enfant soit plus grand.
Les tests pour diagnostiquer cette maladie peuvent inclure:
- Cathétérisme cardiaque et aortographie
- Radiographie pulmonaire
- L'échocardiographie est le test le plus courant pour diagnostiquer cette affection. Elle peut également être utilisée pour surveiller la personne après une chirurgie.
- Un scanner cardiaque peut être nécessaire chez les enfants plus âgés
- IRM ou IRM thoracique peuvent être nécessaires chez les enfants plus âgés
L'échographie Doppler et le cathétérisme cardiaque peuvent être utilisés pour voir s'il existe des différences de pression artérielle dans différentes zones de l'aorte.
Traitement
La plupart des nouveau-nés présentant des symptômes subiront une intervention chirurgicale soit immédiatement après la naissance, soit peu de temps après. Ils vont d'abord recevoir des médicaments pour les stabiliser.
Les enfants diagnostiqués plus âgés devront également subir une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, les symptômes ne sont pas aussi graves, ce qui permet de prendre plus de temps pour planifier l'opération.
Pendant la chirurgie, la partie rétrécie de l'aorte sera enlevée ou ouverte.
- Si la zone à problèmes est petite, les deux extrémités libres de l'aorte peuvent être reconnectées. C'est ce qu'on appelle une anastomose de bout en bout.
- Si une grande partie de l'aorte est retirée, une greffe ou l'une des propres artères du patient peut être utilisée pour combler cette lacune. Le greffon peut être fabriqué par l'homme ou par un cadavre.
Parfois, les médecins tentent d'étirer la partie rétrécie de l'aorte en utilisant un ballon élargi à l'intérieur du vaisseau sanguin. Ce type de procédure s'appelle une angioplastie par ballonnet. Cela peut être fait à la place de la chirurgie, mais le taux d'échec est plus élevé.
Les enfants plus âgés ont généralement besoin de médicaments pour traiter l'hypertension artérielle après une chirurgie. Certains auront besoin d'un traitement à vie pour résoudre ce problème.
Perspectives (pronostic)
La coarctation de l'aorte peut être guérie par la chirurgie. Les symptômes s’améliorent rapidement après la chirurgie.
Cependant, le risque de décès dû à des problèmes cardiaques est accru chez ceux qui ont fait réparer leur aorte. Un suivi à vie avec un cardiologue est encouragé.
Sans traitement, la plupart des gens meurent avant l'âge de 40 ans. Pour cette raison, les médecins recommandent le plus souvent que la personne subisse une intervention chirurgicale avant l'âge de 10 ans. La plupart du temps, la chirurgie pour réparer la coarctation se fait pendant la petite enfance.
Une rétrécissement ou une coarctation de l'artère peut revenir après la chirurgie. Cela est plus probable chez les personnes qui ont subi une opération chirurgicale en tant que nouveau-né.
Complications possibles
Les complications pouvant survenir avant, pendant ou juste après la chirurgie incluent:
- Une zone de l'aorte devient très grande ou des ballons
- Déchirure dans le mur de l'aorte
- Rupture de l'aorte
- Saignement dans le cerveau
- Développement précoce de la maladie coronarienne (CAD)
- Endocardite (infection du coeur)
- Arrêt cardiaque
- Enrouement
- Problèmes rénaux
- Paralysie de la moitié inférieure du corps (complication rare de la chirurgie pour réparer la coarctation)
- Hypertension artérielle sévère
- Accident vasculaire cérébral
Les complications à long terme comprennent:
- Rétrécissement continu ou répété de l'aorte
- Endocardite
- Hypertension artérielle
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si:
- Vous ou votre enfant présentez des symptômes de coarctation de l'aorte
- Vous développez des évanouissements ou des douleurs thoraciques (il peut s'agir d'un problème grave)
La prévention
Il n'y a aucun moyen connu de prévenir ce trouble. Cependant, être conscient de vos risques peut conduire à un diagnostic et à un traitement précoces.
Noms alternatifs
Coarctation aortique
Instructions pour le patient
- Chirurgie cardiaque pédiatrique - sortie
Images
Coarctation de l'aorte
Références
CD Fraser, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Townsend CM Jr, RD Beauchamp, BM Evers, Mattox KL, éds. Manuel de chirurgie Sabiston: le fondement biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 58.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Mann DL, DP Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Date de révision 12/8/2017
Mise à jour par: Steven Kang, MD, directeur, électrophysiologie cardiaque, Centre médical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.