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Le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est un lymphome cutané. Le CTCL provient des lymphocytes T, un type de lymphocyte ou de globule blanc. Le CTCL n'est pas une maladie unique, mais un groupe de différents lymphomes qui affectent principalement la peau, notamment:- Mycose fongoïde
- Syndrome de Sezary
- Sarcome à cellules du réticulum de la peau
- Un certain nombre d'autres lymphomes rares
Le lymphome touche généralement les ganglions lymphatiques. Cependant, des cellules lymphatiques ou des lymphocytes sont présents dans tous les organes du corps. La peau est une ligne de défense importante pour le système immunitaire et certaines cellules T migrent naturellement vers la peau pour se protéger contre les infections. Les cellules cancéreuses du lymphome cutané à cellules T migrent également vers la peau. La plupart des caractéristiques du CTCL sont liées à des lésions, ou blessures, qu'elles produisent sur la peau.
Le lymphome cutané à cellules T représente un groupe de types rares de lymphome non hodgkinien (LNH). Le CTCL ne représente qu'environ 1 patient LNH nouvellement diagnostiqué sur 40.
Facteurs de risque
Le CTCL affecte les hommes plus fréquemment que les femmes. Les personnes atteintes de CTCL ont généralement la cinquantaine ou la soixantaine. Les enfants sont rarement affectés. Il y a eu une augmentation frappante du nombre de personnes touchées par un lymphome cutané au cours des 3 dernières décennies.
On ne sait pas grand-chose sur la cause de la CTCL. Contrairement à certains autres types de lymphomes, il n'y a pas d'association avec des virus connus. Des recherches sont en cours pour déterminer les causes du CTCL.
Symptômes
Les premiers symptômes du lymphome cutané comprennent une peau sèche ou squameuse, des éruptions cutanées rouges et des démangeaisons. Les éruptions cutanées sont plus fréquentes dans les zones qui restent couvertes de vêtements. Certaines personnes peuvent d'abord remarquer des taches rouges ou foncées sur la peau. Ces symptômes ne sont pas spécifiques du lymphome et la plupart des gens sont souvent traités pour des affections cutanées plus courantes avant que le lymphome ne soit suspecté.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les plaques rouges peuvent devenir élevées. Ces plaques surélevées sont appelées plaques. Les plaques peuvent plus tard se transformer en tumeurs nodulaires ou bosselées. Dans la maladie avancée, des ulcères peuvent se développer au-dessus de ces lésions. Le CTCL peut également se propager aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes. La plupart des personnes atteintes de CTCL ne présentent que des symptômes cutanés. Environ 10% des cas à un stade avancé évoluent pour développer des complications graves.
Diagnostic
Une biopsie cutanée est nécessaire pour diagnostiquer le CTCL. L'échantillon de biopsie sera examiné au microscope pour identifier les cellules de lymphome.Un certain nombre d'autres tests, y compris des tests de marqueurs de lymphome (immunohistochimie) et de gènes de lymphome sont nécessaires pour déterminer le type de lymphome. Des tomodensitogrammes ou d'autres tests d'imagerie peuvent être effectués pour localiser l'étendue de la maladie.
Traitement
Le traitement du lymphome cutané est assez différent de la façon dont les autres lymphomes sont traités. Votre stratégie de traitement dépendra de l'étendue de l'atteinte cutanée, du type de lésion cutanée et de l'implication des ganglions ou d'autres organes du corps.
De nombreux types de traitement sont utilisés:
- Agents de chimiothérapie appliqués sur la peau
- Thérapie cutanée totale par faisceau d'électrons (un type de radiothérapie)
- Rayons psoralène et ultraviolets A
- Rayons ultraviolets B
- Bexarotène (à la fois sous forme de gel et de comprimés)
- Denileukin Difitox
- Interféron alpha
- Chimiothérapie par injections ou pilules
Plus récemment, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé le gel de méchloréthamine (Valchlor) pour le traitement cutané topique de la mycose fongoïde, le type le plus courant de CTCL. Avant son approbation, la méchloréthamine n'était approuvée que pour un traitement intraveineux.
Un mot de Verywell
Un groupe de consensus d'experts européens s'est réuni et a publié ses recommandations sur le traitement de différents types et cas de LTC, notant que les thérapies dirigées par la peau sont toujours l'option la plus appropriée pour la mycose fongoïde précoce et que la plupart des patients atteints de mycose fongoïde peuvent s'attendre à une espérance de vie normale. Malheureusement, le pronostic n'est toujours pas aussi bon pour les patients à un stade avancé de la maladie, ont-ils noté, bien que, pour un sous-ensemble hautement sélectionné de patients, une survie prolongée puisse être obtenue avec la greffe de cellules souches allogéniques (alloSCT).
Pourtant, d'énormes progrès ont été réalisés au cours de la dernière décennie en termes de compréhension du développement des fongicides contre la mycose et du syndrome de Sezary.Il y a donc de l'espoir que cela conduira également à des progrès dans le traitement.