Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Cardiomyopathie restrictive fait référence à un ensemble de changements dans le fonctionnement du muscle cardiaque. Ces changements font que le cœur se remplit mal (plus souvent) ou serre mal (moins souvent). Parfois, les deux problèmes sont présents.
Les causes
En cas de cardiomyopathie restrictive, le muscle cardiaque est de taille normale ou légèrement dilaté. La plupart du temps, il pompe également normalement. Cependant, il ne se détend pas normalement entre les battements de coeur lorsque le sang revient du corps (diastole).
Bien que le problème principal soit un remplissage anormal du cœur, celui-ci risque de ne pas pomper fortement lorsque la maladie progresse. La fonction cardiaque anormale peut affecter les poumons, le foie et d'autres systèmes du corps. La cardiomyopathie restrictive peut affecter l'une ou les deux cavités cardiaques inférieures (ventricules). La cardiomyopathie restrictive est une maladie rare. Les causes les plus courantes sont l'amylose et les cicatrices du cœur d'origine inconnue. Cela peut également se produire après une transplantation cardiaque.
Les autres causes de cardiomyopathie restrictive incluent:
- Amylose cardiaque
- Maladie cardiaque carcinoïde
- Maladies de la muqueuse cardiaque (endocarde), telles que la fibrose endomyocardique et le syndrome de Loeffler (rare)
- Surcharge en fer (hémochromatose)
- Sarcoïdose
- Cicatrisation après radiothérapie ou chimiothérapie
- Sclérodermie
- Tumeurs du coeur
Symptômes
Les symptômes d'insuffisance cardiaque sont les plus courants. Ces symptômes se développent souvent lentement au fil du temps. Cependant, les symptômes commencent parfois très soudainement et sont graves.
Les symptômes communs sont:
- La toux
- Problèmes respiratoires la nuit, avec une activité physique ou en position couchée
- Fatigue et incapacité à faire de l'exercice
- Perte d'appétit
- Gonflement de l'abdomen
- Gonflement des pieds et des chevilles
- Pouls irrégulier ou rapide
Les autres symptômes peuvent inclure:
- Douleur de poitrine
- Incapacité de se concentrer
- Faible débit urinaire
- Besoin d'uriner la nuit (chez l'adulte)
Examens et tests
Un examen physique peut montrer:
- Veines du cou élargies (distendues) ou bombées
- Foie élargi
- Les poumons craquent et les bruits cardiaques anormaux ou lointains dans la poitrine sont entendus à travers un stéthoscope
- Sauvegarde fluide dans les mains et les pieds
- Signes d'insuffisance cardiaque
Les tests de cardiomyopathie restrictive comprennent:
- Cathétérisme cardiaque et angiographie coronaire
- TDM thoracique
- Radiographie pulmonaire
- ECG (électrocardiogramme)
- Echocardiogramme et étude Doppler
- IRM du coeur
- Scan du coeur nucléaire (MUGA, RNV)
- Études de fer sérique
- Tests de protéines sériques et urinaires
La cardiomyopathie restrictive peut sembler semblable à la péricardite constrictive. Le cathétérisme cardiaque peut aider à confirmer le diagnostic. Rarement, une biopsie du cœur peut être nécessaire.
Traitement
La maladie causant la cardiomyopathie est traitée lorsqu'elle peut être trouvée.
On sait que peu de traitements fonctionnent bien pour une cardiomyopathie restrictive. L'objectif principal du traitement est de contrôler les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.
Les traitements suivants peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes ou prévenir les problèmes:
- Médicaments anticoagulants
- Chimiothérapie (dans certaines situations)
- Les diurétiques pour éliminer les liquides et aider à améliorer la respiration
- Médicaments pour prévenir ou contrôler les rythmes cardiaques anormaux
- Stéroïdes ou chimiothérapie pour certaines causes
Une transplantation cardiaque peut être envisagée si la fonction cardiaque est très mauvaise et les symptômes graves.
Perspectives (pronostic)
Les personnes atteintes de cette maladie développent souvent une insuffisance cardiaque qui s'aggrave. Des problèmes de rythme cardiaque ou des valves cardiaques «qui fuient» peuvent également survenir.
Les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive peuvent être candidates à la transplantation cardiaque. Les perspectives dépendent de la cause de la maladie, mais celle-ci est généralement médiocre. La survie après le diagnostic peut dépasser 10 ans.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de cardiomyopathie restrictive.
Noms alternatifs
Cardiomyopathie - restrictive; Cardiomyopathie infiltrante; Fibrose myocardique idiopathique
Images
Coeur, coupe au milieu
Coeur, vue frontale
Références
Falk RH et Hershberger RE. Les cardiomyopathies dilatées, restrictives et infiltrantes. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 77.
McKenna W, Elliott P. Maladies du myocarde et de l'endocarde. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 60.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.