Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Groupes de soutien
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 2/18/2018
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une cicatrisation ou un épaississement des poumons sans cause connue.
Les causes
Les fournisseurs de soins de santé ne savent pas ce qui cause la FPI ni pourquoi certaines personnes le développent. Idiopathique signifie que la cause n’est pas connue. Cette affection peut être due à la réaction des poumons à une substance inconnue ou à une blessure. Les gènes peuvent jouer un rôle dans le développement de la FPI. La maladie survient le plus souvent chez les personnes âgées de 50 à 70 ans.
Symptômes
Lorsque vous êtes atteint de FPI, vos poumons deviennent cicatrisés et se raidissent. Cela rend difficile pour vous de respirer. Chez la plupart des gens, la FPI s'aggrave rapidement en quelques mois ou quelques années. Dans d'autres, la FPI s'aggrave sur une période beaucoup plus longue.
Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants:
- Douleur à la poitrine (parfois)
- Toux (généralement sec)
- Pas capable d'être aussi actif qu'avant
- Essoufflement au cours de l'activité physique (ce symptôme dure des mois, voire des années, et peut également se présenter au repos au fil du temps)
- Sentiment de faiblesse
Examens et tests
Le prestataire effectuera un examen physique et posera des questions sur vos antécédents médicaux. On vous demandera si vous avez été exposé à l'amiante ou à d'autres toxines et si vous avez fumé.
L’examen physique peut révéler que vous avez:
- Bruits de souffle anormaux appelés crépitements
- Peau bleuâtre (cyanose) autour de la bouche ou des ongles en raison d'un manque d'oxygène (avec une maladie avancée)
- Agrandissement et courbure de la base des ongles, appelée clubbing (avec maladie avancée)
Les tests qui aident à diagnostiquer la FPI incluent les éléments suivants:
- Bronchoscopie
- TDM thoracique
- Radiographie pulmonaire
- Échocardiogramme
- Mesure du taux d'oxygène dans le sang (gaz du sang artériel)
- Tests de fonction pulmonaire
- Test de marche de 6 minutes
- Tests de maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie
- Biopsie pulmonaire ouverte (chirurgicale)
Traitement
Il n'y a pas de remède connu pour l'IPF.
Le traitement vise à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie:
- La pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev) sont deux médicaments qui traitent la FPI. Ils peuvent aider à ralentir les dommages aux poumons.
- Les personnes ayant un faible taux d'oxygène dans le sang auront besoin d'un apport en oxygène à la maison.
- La rééducation pulmonaire ne guérira pas la maladie, mais elle peut aider les personnes à faire de l'exercice avec moins de difficulté à respirer.
Des changements à la maison et au mode de vie peuvent aider à gérer les symptômes respiratoires. Si vous ou l'un des membres de votre famille fumez, le moment est venu d'arrêter.
Une greffe de poumon peut être envisagée chez certaines personnes atteintes de FPI avancée.
Groupes de soutien
Vous pouvez atténuer le stress de la maladie en vous joignant à un groupe de soutien. Partager avec d'autres personnes ayant des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul.
Ces organisations constituent de bonnes ressources pour l’information sur les maladies pulmonaires:
- American Lung Association - www.lung.org
- Institut national du coeur, des poumons et du sang - www.nhlbi.nih.gov
Perspectives (pronostic)
La FPI peut améliorer ou rester stable pendant une longue période avec ou sans traitement. La plupart des gens s'aggravent, même avec un traitement.
Lorsque les symptômes respiratoires s'aggravent, vous et votre prestataire devriez discuter de traitements prolongeant la vie, tels que la transplantation pulmonaire. Discutez également de la planification préalable des soins.
Complications possibles
Les complications de la FPI peuvent inclure:
- Taux anormalement élevés de globules rouges en raison d'un faible taux d'oxygène dans le sang
- Collapsus pulmonaire
- Hypertension artérielle dans les artères des poumons
- Arrêt respiratoire
- Coeur pulmonaire (insuffisance cardiaque droite)
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez immédiatement votre fournisseur si vous rencontrez l’un des éléments suivants:
- Respiration plus difficile, plus rapide ou moins profonde (vous êtes incapable de prendre une profonde respiration)
- Se pencher en avant assis pour respirer confortablement
- Maux de tête fréquents
- Somnolence ou confusion
- Fièvre
- Mucus foncé quand vous toussez
- Bouts bleus des doigts ou de la peau autour de vos ongles
Noms alternatifs
Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse idiopathique; IPF; Fibrose pulmonaire; Alvéolite fibrosante cryptogène; CFA; Alvéolites fibrosantes; Pneumopathie interstitielle habituelle; UIP
Instructions pour le patient
- Utiliser de l'oxygène à la maison
Images
Spirométrie
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Système respiratoire
Références
Raghu G. Maladie pulmonaire interstitielle. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 92.
Raghu G, B Rochwerg, Zhang Y, et al. Guide de pratique clinique officiel ATS / ERS / JRS / ALAT: traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Une mise à jour du guide de pratique clinique de 2011. Am J Respir Crit Care Soins Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonies interstitielles idiopathiques. Dans: Broaddus VC, RJ Mason, Ernst JD, et al, eds. Manuel de Murray et Nadel sur la médecine respiratoire. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.
Date de révision 2/18/2018
Mise à jour par: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professeur associé de médecine, pneumologie, allergie et soins critiques, École de médecine Perelman, Université de Pennsylvanie, Philadelphie, PA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.