Contenu
- Types de lymphomes
- Caractéristiques du lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
- Symptômes
- Causes et facteurs de risque
- Diagnostic
- Traitements
- Pronostic
- Survie
Types de lymphomes
Il existe deux catégories principales de lymphomes, dont le lymphome hodgkinien et non hodgkinien.Le lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin) est à son tour divisé en deux groupes; lymphome hodgkinien classique (environ 95%) et lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire (environ 5%).
Le lymphome hodgkinien classique est divisé en quatre sous-types en fonction de la pathologie (à quoi ressemble la tumeur au microscope) et comprend:
- Lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Appauvri en lymphocytes
Il est important de noter que le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire (également appelé lymphome hodgkinien classique de la sclérose nodulaire ou NSCHL) est différent et traité différemment du lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire, même si les noms semblent similaires.
Caractéristiques du lymphome de Hodgkin sclérosant nodulaire
Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire diffère des autres sous-types de lymphome hodgkinien classique en fonction de l'apparence des cellules et des zones les plus probables du corps où elles se produisent.
Origine
Les lymphomes de Hodgkin surviennent dans un type de lymphocytes appelés lymphocytes B ou lymphocytes B et commencent dans les ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques sont comme des avant-postes qui se produisent à divers points le long des canaux lymphatiques qui traversent le corps.
Alors que les lymphomes de Hodgkin peuvent survenir dans tous les ganglions lymphatiques, le NSHL se trouve le plus souvent dans les ganglions lymphatiques de la poitrine (médiastin), du cou et des aisselles (aisselle). Parmi ces sites, plus de 50 pour cent se produisent dans la poitrine.
Pathologie
Au microscope, les lymphocytes B anormaux trouvés dans le NSHL sont appelés Cellules de Reed Sternberg. Ces cellules sont plus grosses que les cellules B normales et ont deux noyaux; donnant à la cellule l'apparence d'un visage de hibou. Le nom «sclérosant nodulaire» est dérivé de l'apparence du tissu ganglionnaire, qui contient une grande quantité de tissu cicatriciel ou fibreux (sclérose).
Symptômes
Les inquiétudes au sujet des «glandes enflées» sont ce qui alertent habituellement une personne atteinte de NSHL de consulter un médecin, mais de nombreuses personnes présentent également des symptômes non spécifiques tels que la fatigue et la perte d'appétit.
Nœuds lymphatiques élargis
Le symptôme le plus courant avec NSHL est sans douleur, hypertrophie des ganglions lymphatiques. Lorsque ceux-ci se produisent dans le cou ou les aisselles, ils sont souvent détectés en palpant les nœuds. Dans la poitrine, une hypertrophie des ganglions lymphatiques peut provoquer une obstruction des voies respiratoires, entraînant une toux, des douleurs thoraciques, un essoufflement ou des infections récurrentes des voies respiratoires. Avec NSHL, on pense que le gonflement des ganglions lymphatiques se produit en raison de l'activation d'autres cellules immunitaires dans les ganglions plutôt que d'un grand nombre de cellules B cancéreuses.
Alors que les ganglions lymphatiques affectés par le NSHL sont généralement indolores, un symptôme étrange de douleur dans les ganglions lymphatiques après avoir bu de l'alcool peut survenir. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais peut être lié à l'expansion des vaisseaux sanguins dans les nœuds.
B Symptômes
Environ 40% des personnes atteintes de NSHL auront également ce qui a été appelé les symptômes B. du lymphome. Ceux-ci inclus:
- Fièvre: une fièvre persistante ou intermittente peut survenir sans infection ni cause évidente.
- Perte de poids involontaire: Une perte de poids inattendue est définie comme la perte de 10% ou plus du poids corporel sur une période de 6 mois.
- Sueurs nocturnes abondantes: Les sueurs nocturnes associées au lymphome hodgkinien sont souvent différentes des bouffées de chaleur «normales», et les gens peuvent se réveiller et avoir besoin de changer de vêtements de nuit plusieurs fois pendant la nuit.
- Démangeaisons: les démangeaisons, accompagnées d'une sensation de brûlure, sont suffisamment importantes pour qu'elles aient été appelées «démangeaisons de Hodgkin», les démangeaisons (prurit) sont plus fréquentes dans les jambes inférieures et peuvent commencer avant même que le diagnostic ne soit posé.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la NSHL sont inconnues, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Ceux-ci inclus:
- Âge: le NSHL est le plus courant chez les adolescents et les jeunes adultes.
- Sexe: la NSHL a une incidence égale chez les hommes et les femmes.
- Origine ethnique: Il ne semble pas y avoir de prédilection raciale ou ethnique à la maladie.
- Infection par le virus Epstein-Barr: L'infection par le virus qui cause la mononucléose est courante.
- Antécédents familiaux: le NSHL est plus fréquent chez ceux qui ont des antécédents familiaux de la maladie, mais il n'est pas certain que cela soit dû à l'hérédité ou plutôt à une infection courante par le virus Epstein-Barr.
- Contexte socio-économique plus élevé: la NSHL est plus courante dans les pays développés.
- Immunosuppression: les personnes infectées par le VIH sont plus susceptibles de développer un NSHL, et la maladie est plus fréquente chez celles qui ont déjà subi une greffe de cellules souches.
- Obésité
- Tabagisme: Le tabagisme est un facteur de risque de lymphome hodgkinien, et on pense que les toxines du tabac peuvent travailler avec le virus Epstein-Barr pour induire les mutations qui conduisent au NSHL.
- Faible exposition aux rayons ultraviolets: contrairement à d'autres sous-types de lymphome de Hodgkin, l'incidence du NSHL ne pas semblent être plus faibles dans les régions où l'exposition aux rayons ultraviolets est plus élevée.
Diagnostic
Le diagnostic de lymphome est posé avec un biopsie des ganglions lymphatiques. D'autres tests peuvent être effectués:
- Analyses sanguines telles que CBC, tests de chimie sanguine et taux de sédation (ESR)
- Immunohistochimie (recherche de CD15 et CD30, protéines présentes à la surface des cellules du lymphome hodgkinien)
- Biopsie de la moelle osseuse: les personnes atteintes de NSHL à un stade précoce peuvent ne pas avoir besoin de ce test
Mise en scène
La stadification des lymphomes est très importante pour déterminer les meilleures options de traitement (le NSHL est le plus souvent diagnostiqué au stade II).
Une TEP (TEP / TDM) est la plus sensible pour déterminer l'étendue de ces cancers, car le cancer peut être trouvé même dans des ganglions lymphatiques de taille normale.
Le NSHL se voit attribuer un stade et une catégorie en fonction des symptômes, des résultats de l'examen physique, des résultats de la biopsie des ganglions lymphatiques, des résultats des tests d'imagerie tels que TEP / CT et des résultats des tests de moelle osseuse (si nécessaire).
Les étapes comprennent:
- Stade I: lymphomes qui impliquent un seul ganglion lymphatique ou un groupe de ganglions adjacents
- Stade II: lymphomes qui impliquent deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme
- Stade III: lymphomes qui impliquent des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme
- Stade IV: lymphomes qui impliquent des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme et / ou impliquent des organes tels que la rate, les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse
Les catégories comprennent:
- Catégorie A: aucun symptôme n'est présent
- Catégorie B: Des symptômes B sont présents (fièvres inexpliquées, sueurs nocturnes, perte de poids)
- Catégorie E: Implication des tissus au-delà du système lymphatique
- Catégorie S: atteinte de la rate
Volumineux vs non volumineux: Les tumeurs se voient également attribuer un A ou un B selon qu'elles sont volumineuses ou non (les tumeurs volumineuses sont celles qui ont un diamètre de 10 cm ou impliquent un tiers ou plus du diamètre de la poitrine.
Diagnostic différentiel
Un type de lymphome non hodgkinien, le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (PMBL), peut également être trouvé dans la poitrine et peut se ressembler au microscope. Des tests d'immunohistochimie peuvent être effectués pour faire la différence car les deux maladies sont traitées de manière différente.
Traitements
Le traitement du NSHL est davantage basé sur le stade de la maladie que sur le type de lymphome hodgkinien. Les options dépendront du nombre de ganglions lymphatiques touchés et de leur emplacement, ainsi que de la présence d'un lymphome dans d'autres tissus.
Avec les lymphomes à un stade précoce (stade I ou stade II), la chimiothérapie avec ou sans radiothérapie est souvent curative, mais (contrairement à de nombreuses tumeurs solides), une guérison peut être possible même avec des lymphomes avancés.
Avant de commencer le traitement: préservation de la fertilité et grossesse
Pour ceux qui aimeraient avoir des enfants après le traitement, il est important d'être conscient des effets du lymphome de Hodgkin sur la fertilité. Il existe différentes options pour préserver la fertilité pour ceux qui sont intéressés.
Pour celles qui sont enceintes au moment du diagnostic, la prise en charge de Hodgkins pendant la grossesse nécessite également une attention particulière.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est le pilier du traitement du NSHL. Avec une maladie à un stade précoce, les schémas thérapeutiques courants comprennent l'ABVD ou le BEACOPP à dose augmentée (la lettre représente les différents médicaments de chimiothérapie) avec ou sans radiothérapie.
Radiothérapie
Une radiothérapie peut être administrée aux zones d'implication des ganglions lymphatiques après une chimiothérapie.
Des anticorps monoclonaux
Un anticorps monoclonal avec le médicament Adcentris (brentuximab) est maintenant disponible pour ceux qui ont des tumeurs résistantes ou récurrentes. Adcentris peut également être utilisé avec une chimiothérapie (ABVD) avec des lymphomes de stade avancé.
Greffes de cellules souches
Pour les personnes qui ont des lymphomes qui rechutent, une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches peut être utilisée. Les greffes de cellules souches, dans ce cas, sont le plus souvent autologues (en utilisant les propres cellules souches d'une personne).
Les greffes de cellules souches non myéloablatives sont une autre option pour certaines personnes qui pourraient ne pas tolérer la chimiothérapie à haute dose utilisée avec une greffe de cellules souches conventionnelle.
Essais cliniques
Pour les personnes qui rechutent ou qui ont des lymphomes qui ne répondent pas aux traitements ci-dessus (tumeurs réfractaires), d'autres options sont disponibles. Un type d'immunothérapie appelé inhibiteurs du point de contrôle immunitaire peut être utilisé. Les médicaments de cette catégorie comprennent Opdivo (nivolumab) et Keytruda (pembrolizumab) et devraient améliorer la survie des personnes atteintes de lymphomes difficiles à traiter.
Effets secondaires
Heureusement, les personnes atteintes de lymphomes de Hodgkin reçoivent souvent une chimiothérapie moins toxique et reçoivent des radiations dans des champs plus petits que par le passé.
Effets secondaires à court terme: Les effets secondaires immédiats de la chimiothérapie sont assez bien connus, avec la perte de cheveux, la suppression de la moelle osseuse (réduction des taux de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes) et les nausées et vomissements les plus courants. Heureusement, les progrès ont rendu ces effets secondaires beaucoup plus tolérables dans le passé. Les effets secondaires de la radiothérapie comprennent la rougeur de la peau et la fatigue. Lorsque le rayonnement est délivré à la poitrine, une inflammation des poumons et de l'œsophage peut survenir.
Effets secondaires à long terme: Étant donné que de nombreuses personnes atteintes d'un lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire sont jeunes et que le taux de survie est élevé, les effets à long terme du traitement du cancer deviennent très importants.
L'une des plus grandes préoccupations est le risque de cancers secondaires chez les survivants du lymphome hodgkinien. Les personnes qui ont été traitées pour un lymphome de Hodgkin sont environ 4,6 fois plus susceptibles de développer un cancer secondaire (cancer dû à des médicaments de chimiothérapie ou à des radiations), les tumeurs les plus courantes étant le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer de la thyroïde.
On pensait qu'avec une chimiothérapie moins toxique et des champs de rayonnement plus précis, ce risque diminuerait, mais il semble que les cancers secondaires augmentent en fait.
Faire face et soutenir
Même si la NSHL a un bon taux de survie, le traitement pour en arriver là peut être difficile et parfois exténuant. Le soutien est essentiel, et en plus de tendre la main aux amis et à la famille, de nombreuses personnes trouvent utile de s'impliquer dans un groupe de soutien. Internet permet aux gens de se connecter avec d'autres personnes avec leur sous-type de lymphome hodgkinien.
Vivre avec le lymphome de Hodgkin: adaptation et soutienPronostic
Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire a un taux de survie plus élevé que les autres types de lymphome hodgkinien classique, le taux de survie à 5 ans étant supérieur à 90%.
Récurrence
Comme les tumeurs solides, le NSHL peut récidiver, mais contrairement aux tumeurs telles que le cancer du sein, la plupart des récidives surviennent tôt. Environ la moitié de toutes les récidives se produiront dans les deux ans, avec 90 pour cent des récidives dans les 5 ans.
Augmentation des taux de survie avec le lymphome de HodgkinSurvie
Le concept des soins aux survivants et aux survivants est relativement nouveau mais essentiel avec les cancers comme le NSHL qui surviennent souvent chez les jeunes et ont des taux de survie élevés.
Pour ceux qui sont diagnostiqués comme enfants, des problèmes tels que la fatigue, les retards de croissance, les problèmes de thyroïde et la perte auditive peuvent survenir.
Pour tous ceux qui ont été traités pour NSHL, le risque de cancers secondaires est présent.
Il est important de connaître les directives de survie pour le lymphome de Hodgkin et ce que cela pourrait signifier pour vous, ainsi que de vous tenir au courant de celles-ci au fur et à mesure que vous en apprenez davantage.
Par exemple, à l'heure actuelle, il est recommandé aux femmes qui ont reçu une radiothérapie thoracique pour un lymphome de Hodgkin entre 10 et 30 ans de subir un dépistage par IRM mammaire en plus des mammographies.
Lorsque vous avez terminé le traitement, votre oncologue doit remplir un plan de soins de survie pour vous en décrivant certaines de ces recommandations.
Un mot de Verywell
Le lymphome hodgkinien sclérosant nodulaire est souvent guérissable, mais le traitement est difficile. De plus, des effets secondaires tardifs peuvent survenir et une surveillance à vie est nécessaire. Cela signifie que le soutien est crucial tout au long du voyage. Apprendre à demander et accepter de l'aide, et se connecter avec la communauté Hodgkin pour trouver votre «tribu» est inestimable face à cette maladie.
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