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Le syndrome de Horner est une maladie rare caractérisée par trois symptômes principaux: paupière supérieure tombante, pupille contractée et perte de transpiration sur le visage. Le syndrome de Horner et ses symptômes résultent de lésions d'une partie du système nerveux sympathique, qui peuvent résulter d'un certain nombre de causes.
Le syndrome de Horner a été nommé pour un ophtalmologiste suisse qui a décrit officiellement la condition pour la première fois en 1869. Le syndrome est aussi parfois appelé «syndrome de Bernard-Horner» ou «paralysie oculo-sympathique».
Symptômes
Classiquement, le syndrome de Horner décrit un groupe de trois symptômes qui résultent de la même cause sous-jacente. Ces symptômes sont:
- Paupière supérieure partiellement tombante (ptosis)
- Petite taille de la pupille (myosis)
- Perte de transpiration sur le visage (anhidrose faciale)
Normalement, ces symptômes oculaires eux-mêmes ne provoquent pas de perte de vision ou d'autres problèmes de santé.
Ces symptômes se produisent juste d'un côté du visage, du même côté. En d'autres termes, seules la paupière et la pupille du même côté du visage seront affectées. Selon la cause exacte du syndrome de Horner, une perte de transpiration sur le visage peut survenir sur la moitié du visage ou uniquement sur le front de la moitié du visage. Dans d'autres cas, ce symptôme peut être absent.
Certaines personnes atteintes du syndrome de Horner éprouveront des symptômes supplémentaires liés à la maladie. Ces symptômes sont plus variables et peuvent ou non être présents, en partie en fonction de la nature exacte de la perturbation des nerfs. Ceux-ci incluent les rougeurs du visage et les douleurs oculaires.
De plus, la cause sous-jacente du syndrome de Horner peut entraîner des symptômes spécifiques. Par exemple, une personne atteinte du syndrome de Horner en raison d'un cancer du poumon peut avoir une toux qui ne disparaît pas. Une personne atteinte du syndrome de Horner suite à une dissection de l'artère carotide peut avoir des douleurs à la tête, au cou ou au visage. De même, une personne atteinte du syndrome de Horner suite à un accident vasculaire cérébral peut avoir des étourdissements ou d'autres symptômes neurologiques.
Le syndrome de Horner survenant au cours des deux premières années de la vie entraîne généralement une hétérochromie de l'iris symptomatique supplémentaire, ce qui signifie simplement que l'iris du côté affecté apparaît plus clair que l'iris du côté non affecté.
Les causes
Le système nerveux sympathique est un composant du corps qui aide à réguler certaines activités inconscientes du corps. Plus précisément, le système nerveux sympathique réagit aux facteurs de stress, c’est pourquoi on l’appelle parfois la réponse de «combat ou fuite» de votre corps.
Le système nerveux sympathique envoie des messages à de nombreuses parties différentes de votre corps, afin que vous puissiez être soutenu de manière optimale pour répondre à des situations dangereuses. Le cerveau envoie ces messages à diverses parties du corps par le biais d'un système complexe de nerfs et de neurones.
Dans le syndrome de Horner, une partie spécifique du système nerveux sympathique est endommagée: la voie oculosympathique Cette voie envoie des messages du cerveau et finalement à l'œil (et à certaines parties du visage). Le chemin est long et complexe. Les premiers neurones partent du cerveau et descendent à travers la moelle épinière jusqu'au niveau de la poitrine. Ici, les neurones établissent une connexion avec un autre groupe de neurones qui remontent un chemin différent très proche de la moelle épinière. Ils signalent un autre groupe de neurones qui se ramifient au niveau du cou. Ces neurones voyagent le long d'une artère importante dans le cou (l'artère carotide) avant d'entrer dans le crâne et finalement de sortir près de l'orbite oculaire.
Normalement, les signaux de cette voie envoient des messages pour aider votre corps à réagir au stress. Plus précisément, ils envoient un message à l'un des muscles de la paupière pour l'aider à s'ouvrir plus largement. Il envoie également des messages à l'élève, pour l'aider à s'ouvrir davantage et ainsi laisser entrer plus de lumière. Il envoie également un message aux glandes sudoripares, pour les aider à transpirer.
Lorsque ce passage est endommagé, d'autres signaux nerveux s'opposant à ces messages ont tendance à dominer, entraînant une paupière tombante, une petite pupille et un manque de sueur.
En raison du parcours long et complexe emprunté par la voie oculo-sympathique, les maladies qui affectent plusieurs parties du corps peuvent conduire au syndrome de Horner. Cela comprend les maladies affectant le tronc cérébral (partie inférieure du cerveau), la moelle épinière, la poitrine et le cou.
Si ces nerfs sont endommagés d'une manière ou d'une autre, la voie peut se bloquer et les symptômes du syndrome de Horner peuvent en résulter. L'intensité des symptômes dépend souvent de la gravité de l'endommagement de la voie nerveuse.
Comment fonctionne le système nerveux autonomeCe type de syndrome de Horner est appelé Horner acquis, car il résulte d'une autre maladie et n'est pas présent dès la naissance. Par exemple, des problèmes dans le premier groupe de neurones peuvent résulter de problèmes médicaux tels que:
- Accident vasculaire cérébral
- Sclérose en plaques
- Encéphalite
- Méningite
- Tumeur au cerveau ou à la moelle épinière
- Traumatisme rachidien
Les dommages au deuxième ensemble de nerfs de la voie peuvent résulter d'autres problèmes sous-jacents, tels que:
- Cancer du poumon
- Côte cervicale
- Anévrisme (bombé) de l'artère sous-clavière
- Abcès dentaire de la mâchoire inférieure
- Lésions nerveuses causées par des procédures médicales (p. Ex. Thyroïdectomie, amygdalectomie, angiographie carotidienne)
Les dommages au troisième groupe de nerfs de la voie peuvent résulter de types de problèmes médicaux, tels que:
- Anévrisme (bombement) ou dissection (déchirure) de l'artère carotide interne
- Artérite temporale
- Infection herpès zoster
Dans certains cas, la cause du syndrome de Horner n'est jamais identifiée. C'est ce qu'on appelle le syndrome de Horner «idiopathique».
Syndrome de Horner congénital ou acquis
En termes de classification, le syndrome de Horner congénital (présent à partir de la période néonatale) se distingue généralement du syndrome de Horner qui survient plus tard dans la vie (syndrome de Horner acquis). La plupart des cas de Horner congénital proviennent également de lésions des nerfs oculo-sympathiques. Par exemple, cela peut se produire à partir de:
- Lésions nerveuses causées par un traumatisme à la naissance
- Neuroblastomes ou autres cancers du cerveau
- Anomalies congénitales dans la formation de l'artère carotide
- Dommages post-viraux
- Hernie discale cervicale
Forme congénitale rare
La plupart des cas de syndrome de Horner acquis et congénital ne sont pas héréditaires et ne courent pas dans les familles. Cependant, il existe une forme congénitale extrêmement rare de syndrome de Horner causée par une mutation génétique dominante. Cette forme rare de syndrome de Horner peut être transmise dans les familles. Dans cette situation, il y a 50% de chances qu'un enfant né d'une personne atteinte de cette forme du syndrome présente également des symptômes.
Diagnostic
Un bon diagnostic du syndrome de Horner peut être difficile. De nombreux syndromes médicaux différents peuvent entraîner une pupille rétrécie et / ou une paupière tombante et peuvent être confondus avec le syndrome de Horner. Il est important d'exclure ces autres conditions potentielles (telles que la névrite optique ou la paralysie du troisième nerf).
Un bon diagnostic de la cause sous-jacente du syndrome de Horner est important. Parfois, la cause sous-jacente est assez inoffensive. D'autres fois, le syndrome de Horner peut être le signe d'un trouble potentiellement mortel, tel qu'un cancer du poumon, un neuroblastome ou une dissection de l'artère carotide.
Le syndrome de Horner qui accompagne la douleur ou les symptômes neurologiques est particulièrement préoccupant pour les médecins.
Un historique médical détaillé et un examen physique sont extrêmement importants pour le diagnostic. Votre médecin vous posera des questions sur les symptômes qui pourraient donner des indices sur la cause sous-jacente. Il est également important pour eux de poser des questions pour évaluer si le syndrome de Horner a pu être causé par un médicament que vous avez pris ou à la suite d'une blessure suite à une intervention médicale.
Un examen de la vue détaillé est également essentiel. Par exemple, votre médecin vérifiera comment vos deux pupilles réagissent à la lumière et si vous pouvez bouger vos yeux normalement. Les médecins devront également accorder une attention particulière aux systèmes neurologique, pulmonaire et cardiovasculaire.
L'une des premières étapes du diagnostic consiste à localiser la zone générale de la chaîne oculo-sympathique qui est endommagée. Les symptômes et les examens peuvent fournir quelques indices à ce sujet. Il existe également des tests utilisant des gouttes oculaires contenant des médicaments spécifiques qui peuvent être très utiles. En administrant des gouttes oculaires de médicaments comme l'apraclonidine, puis en surveillant la réaction de votre œil, votre médecin pourra peut-être avoir une meilleure idée de la zone générale du problème.
Les analyses générales de sang et de laboratoire peuvent également être importantes. Celles-ci varieront en fonction du contexte. Vous pourriez avoir besoin d'un test tel que:
- Analyse sanguine générale pour tester les chimies sanguines, les cellules sanguines et l'inflammation
- Des tests sanguins pour éliminer les causes infectieuses
- Analyses d'urine pour aider à éliminer le neuroblastome (cancer du cerveau courant chez les jeunes enfants)
- Radiographie thoracique ou TDM du thorax (si le cancer du poumon est un problème)
- Scanner de la tête ou IRM (pour évaluer un AVC ou certains autres problèmes cérébraux)
Vous pourriez avoir besoin de tests supplémentaires, en fonction de votre situation spécifique.
Traitement
Le traitement du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente. Aucun traitement ne peut commencer tant qu'un diagnostic correct n'a pas été posé. Certains traitements potentiels peuvent inclure:
- Chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie pour les cancers
- Agents anti-plaquettaires et traitements mini-invasifs comme l'angioplastie (pour la dissection de l'artère carotide)
- Agents dissolvant les caillots, pour des types spécifiques d'AVC
- Antibiotiques ou médicaments antiviraux, pour causes infectieuses
- Médicaments anti-inflammatoires (par exemple, pour la sclérose en plaques)
Cela peut nécessiter l'intervention de divers types de médecins spécialistes, comme les pneumologues, les neuro-ophtalmologistes et les oncologues. Dans de nombreux cas, les symptômes du syndrome de Horner disparaîtront une fois que la condition sous-jacente sera traitée. Dans d'autres cas, aucun traitement n'est disponible.
Un mot de Verywell
Les symptômes du syndrome de Horner lui-même ne sont généralement pas très graves et n'interfèrent souvent pas beaucoup avec la vie. Cependant, il est important d’être évalué si vous ou une personne qui vous est chère présentez des symptômes du syndrome de Horner. Il est particulièrement important d'être vu par un professionnel de la santé si les symptômes commencent après un accident traumatique ou si des symptômes tels que des étourdissements, une faiblesse musculaire, des maux de tête intenses ou des douleurs au cou sont également présents. Cela vous procurera une tranquillité d'esprit, comme votre médecin peut le faire. assurez-vous que vous n'avez pas de problème sous-jacent sérieux. L'établissement d'un diagnostic global peut prendre un certain temps, mais votre équipe de soins travaillera avec vous pour vous apporter les réponses dont vous avez besoin.