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L'hémosidérose pulmonaire est une maladie pulmonaire qui provoque un saignement important, ou une hémorragie, à l'intérieur des poumons, conduisant à une accumulation anormale de fer. Cette accumulation peut provoquer une anémie et des cicatrices pulmonaires appelées fibrose pulmonaire. L'hémosidérose peut être une maladie primaire des poumons ou secondaire à une maladie cardiovasculaire ou systémique telle que le lupus érythémateux disséminé. La maladie primaire est généralement diagnostiquée pendant l'enfance.Les causes
L'hémosidérose primaire peut être causée par:
- Syndrome de Goodpasture: Une hémorragie pulmonaire et une maladie auto-immune affectant les reins et les poumons.
- Syndrome de Heiner: Une hypersensibilité au lait de vache.
- Hémosidérose idiopathique: Hémorragie pulmonaire sans maladie immunitaire. Le trouble peut être associé à d'autres troubles ou n'avoir aucune cause connue.
Le syndrome de Goodpasture est généralement observé chez les jeunes hommes adultes, tandis que le syndrome de Heiner est généralement diagnostiqué dans la petite enfance. L'hémosidérose pulmonaire idiopathique peut survenir chez les personnes de tout âge, mais elle est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants âgés de 1 à 7 ans.
Symptômes
Les principaux symptômes de l'hémosidérose pulmonaire comprennent des crachats de sang (hémoptysie), une carence en fer (anémie) et des modifications des tissus pulmonaires. Les symptômes peuvent commencer lentement ou apparaître soudainement. Si la maladie se développe lentement, des symptômes tels que fatigue chronique, toux persistante, écoulement nasal, respiration sifflante et retard de croissance peuvent survenir. Si votre enfant est atteint du syndrome de Heiner, vous remarquerez peut-être des infections récurrentes de l'oreille moyenne, une toux persistante, un nez qui coule chronique et une faible prise de poids.
Diagnostic
Si votre médecin soupçonne une hémosidérose, il peut demander des tests sanguins, des cultures de selles, des analyses d'urine et une analyse des expectorations sanglantes. Ces tests peuvent aider à différencier l'hémosidérose primaire, le syndrome de Goodpasture, le syndrome de Heiner et la maladie idiopathique et l'hémosidérose secondaire. Des tests sanguins vérifieront l'anémie et les indicateurs d'autres conditions. Des niveaux élevés d'immunoglobulines peuvent indiquer le syndrome de Heiner tandis que les anticorps anti-GBM circulants indiquent le syndrome de Goodpasture. Les tests de selles rechercheront du sang dans les selles, ce qui peut survenir en cas d'hémosidérose. Une analyse d'urine recherchera également du sang. Si du sang ou des protéines sont présents, cela peut indiquer une maladie primaire ou secondaire. Une radiographie pulmonaire peut également être un outil de diagnostic utile.
Options de traitement
Les traitements de l'hémosidérose se concentrent sur la thérapie respiratoire, l'oxygène, l'immunosuppression et les transfusions sanguines pour traiter l'anémie sévère. Si votre enfant a le syndrome de Heiner, tout le lait et les produits laitiers doivent être retirés de son alimentation. Cela seul peut suffire à éliminer tout saignement dans les poumons. Si l'hémosidérose est due à un autre trouble, le traitement de la maladie sous-jacente peut réduire les saignements. Les corticostéroïdes peuvent aider les personnes dont le seul symptôme est un saignement dans les poumons, sans autre cause déterminée ni maladie secondaire. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent également être une option de traitement. Cependant, des études examinent encore leur efficacité à long terme.
Si vous ou votre enfant recevez un diagnostic d'hémosidérose, vous aurez probablement besoin d'un suivi pour des soins continus. Il est probable que votre médecin veuille garder un œil sur votre saturation en oxygène. ainsi que votre fonction pulmonaire et rénale. Votre médecin peut également demander des tests sanguins et des radiographies pulmonaires périodiques.