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La chirurgie corrective pour malformation cardiaque congénitale corrige ou traite une malformation cardiaque avec laquelle un enfant est né. Un bébé né avec une ou plusieurs malformations cardiaques a une maladie cardiaque congénitale. La chirurgie est nécessaire si le défaut peut nuire à la santé ou au bien-être à long terme de l'enfant.
La description
Il existe de nombreux types de chirurgie cardiaque pédiatrique.
Ligature brevetée du canal artériel (PDA):
- Avant la naissance, le bébé a un vaisseau sanguin qui passe entre l'aorte (artère principale du corps) et l'artère pulmonaire (l'artère principale des poumons), appelé canal artériel. Ce petit vaisseau se ferme le plus souvent peu de temps après la naissance lorsque le bébé commence à respirer par lui-même. Si ça ne ferme pas. C'est ce qu'on appelle un canal artériel persistant. Cela pourrait causer des problèmes plus tard dans la vie.
- Dans la plupart des cas, le médecin fermera l'ouverture à l'aide d'un médicament. Si cela ne fonctionne pas, d'autres techniques sont utilisées.
- Parfois, le PDA peut être fermé avec une procédure qui ne comporte pas de chirurgie. La procédure est le plus souvent effectuée dans un laboratoire utilisant des rayons X. Dans cette procédure, le chirurgien fait une petite coupure à l'aine. Un fil et un tube appelé cathéter sont insérés dans une artère de la jambe et transmis au cœur. Ensuite, une petite bobine de métal ou un autre dispositif passe à travers le cathéter dans l'artère du canal artériel du nourrisson. La bobine ou un autre appareil bloque le flux sanguin, ce qui corrige le problème.
- Une autre méthode consiste à faire une petite coupure chirurgicale sur le côté gauche de la poitrine. Le chirurgien trouve le PDA puis noue ou coupe le canal artériel, ou le divise et le coupe. Lier le canal artériel s'appelle la ligature. Cette procédure peut être effectuée dans l'unité de soins intensifs néonatals (UNSI).
Coarctation de la réparation de l'aorte:
- La coarctation de l'aorte se produit lorsqu'une partie de l'aorte a une section très étroite. La forme ressemble à un sablier. Le rétrécissement empêche le sang d'atteindre les membres inférieurs. Au fil du temps, cela peut entraîner des problèmes tels qu'une pression artérielle extrêmement élevée.
- Pour réparer ce défaut, une coupure est le plus souvent faite sur le côté gauche de la poitrine, entre les côtes. Il existe plusieurs façons de réparer la coarctation de l'aorte.
- Le moyen le plus courant de le réparer consiste à couper la section étroite et à l’agrandir avec un patch en Gore-tex, un matériau synthétique.
- Une autre façon de remédier à ce problème consiste à supprimer la section étroite de l'aorte et à coudre les extrémités restantes. Cela peut le plus souvent être fait chez les enfants plus âgés.
- Un troisième moyen de résoudre ce problème est appelé un volet sous-clavier. Tout d'abord, une coupure est faite dans la partie étroite de l'aorte. Ensuite, un patch est prélevé sur l'artère sous-clavière gauche (de l'artère jusqu'au bras) pour agrandir la section étroite de l'aorte.
- Un quatrième moyen de résoudre le problème consiste à connecter un tube aux sections normales de l'aorte, de part et d'autre de la section étroite. Le sang coule à travers le tube et contourne la section étroite.
- Une méthode plus récente ne nécessite pas de chirurgie. Un petit fil est placé à travers une artère dans l'aine et jusqu'à l'aorte. Un petit ballon est ensuite ouvert dans la zone étroite. Un stent ou un petit tube y est laissé pour aider à maintenir l'artère ouverte. La procédure est effectuée dans un laboratoire avec des rayons X. Cette procédure est souvent utilisée lorsque la coarctation se répète après avoir été corrigée.
Réparation du défaut septal auriculaire (ASD):
- Le septum auriculaire est le mur situé entre les oreillettes gauche et droite du cœur. Un trou dans ce mur s'appelle un ASD. En présence de ce défaut, du sang avec et sans oxygène peut être mélangé et, avec le temps, causer des problèmes médicaux et des arythmies.
- Parfois, un TSA peut être fermé sans intervention chirurgicale à cœur ouvert. Tout d'abord, le chirurgien fait une petite entaille à l'aine. Ensuite, le chirurgien insère un fil dans un vaisseau sanguin qui se rend au cœur. Ensuite, deux petits dispositifs "à clapet" en forme de parapluie sont placés sur les côtés droit et gauche du septum. Ces deux appareils sont attachés l'un à l'autre. Cela ferme le trou dans le coeur. Tous les centres médicaux ne font pas cette procédure.
- Une intervention chirurgicale à cœur ouvert peut également être effectuée pour réparer un TSA. Dans cette opération, le septum peut être fermé avec des points de suture. Une autre façon de couvrir le trou est d'utiliser un patch.
Réparation de défaut septal ventriculaire (VSD):
- Le septum ventriculaire est la paroi située entre les ventricules gauche et droit (cavités inférieures) du cœur. Un trou dans le septum ventriculaire est appelé un VSD. Ce trou laisse le sang contenant de l'oxygène se mélanger au sang utilisé qui retourne aux poumons. Avec le temps, des battements de coeur irréguliers et d'autres problèmes cardiaques peuvent survenir.
- À l’âge de 1 an, la plupart des petits VSD ferment seuls. Cependant, les VSD qui restent ouverts après cet âge peuvent avoir besoin d'être fermés.
- Les plus gros VSD, tels que les petits dans certaines parties du septum ventriculaire, ou ceux qui provoquent une insuffisance cardiaque ou une endocardite (inflammation) nécessitent une intervention chirurgicale à cœur ouvert. Le trou dans le septum est le plus souvent fermé par un patch.
- Certains défauts septaux peuvent être fermés sans intervention chirurgicale. La procédure implique de passer un petit fil dans le cœur et de placer un petit appareil pour fermer le défaut.
Tétralogie de réparation de Fallot:
- La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque qui existe depuis la naissance (congénitale). Il comporte généralement quatre défauts cardiaques et provoque chez le bébé une couleur bleuâtre (cyanose).
- Une opération à cœur ouvert est nécessaire et est souvent pratiquée lorsque l'enfant a entre 6 mois et 2 ans.
La chirurgie implique:
- Fermer le défaut septal ventriculaire avec un patch.
- Ouvrir la valve pulmonaire et enlever le muscle épaissi (sténose).
- Placer un patch sur le ventricule droit et sur l'artère pulmonaire principale afin d'améliorer le flux sanguin vers les poumons.
L'enfant peut avoir une procédure de shunt fait en premier. Un shunt déplace le sang d'un endroit à un autre. Ceci est fait si la chirurgie à cœur ouvert doit être retardée parce que l'enfant est trop malade pour subir une opération.
- Lors d'une procédure de shunt, le chirurgien fait une coupure chirurgicale au côté gauche de la poitrine.
- Une fois que l'enfant est plus âgé, le shunt est fermé et la réparation principale du cœur est effectuée.
Transposition de la réparation des grands vaisseaux:
- Dans un cœur normal, l'aorte provient du côté gauche du cœur et l'artère pulmonaire du côté droit. En transposition des grands vaisseaux, ces artères proviennent des côtés opposés du cœur. L'enfant peut aussi avoir d'autres anomalies congénitales.
- Corriger la transposition des gros vaisseaux nécessite une opération à cœur ouvert. Si possible, cette opération est effectuée peu de temps après la naissance.
- La réparation la plus courante s'appelle un commutateur artériel. L'aorte et l'artère pulmonaire sont divisées. L'artère pulmonaire est connectée au ventricule droit, où il appartient. Ensuite, l'aorte et les artères coronaires sont connectées au ventricule gauche, où elles appartiennent.
Réparation du tronc artériel:
- Le tronc artériel est une affection rare qui se produit lorsque l'aorte, les artères coronaires et l'artère pulmonaire sortent d'un même tronc commun. Le trouble peut être très simple ou très complexe. Dans tous les cas, une intervention chirurgicale à cœur ouvert est nécessaire pour réparer le défaut.
- La réparation est généralement effectuée dans les premiers jours ou les premières semaines de la vie du nourrisson. Les artères pulmonaires sont séparées du tronc aortique et les éventuels défauts sont corrigés. Habituellement, les enfants ont également un défaut septal ventriculaire, qui est également fermé. Une connexion est alors établie entre le ventricule droit et les artères pulmonaires.
- La plupart des enfants ont besoin d'une ou deux chirurgies supplémentaires à mesure qu'ils grandissent.
Réparation de l’atrésie tricuspide:
- La valve tricuspide se trouve entre les cavités supérieure et inférieure du côté droit du cœur. Une atrésie tricuspide survient lorsque cette valve est déformée, étroite ou manquante.
- Les bébés nés avec une atrésie tricuspide sont bleus car ils ne peuvent pas aspirer le sang dans les poumons pour capter l'oxygène.
- Pour atteindre les poumons, le sang doit traverser une anomalie du septum auriculaire (ASD), une anomalie du septum ventriculaire (VSD) ou une artère canaliforme brevetée (ANP). (Ces conditions sont décrites ci-dessus.) Cette condition restreint considérablement le flux sanguin vers les poumons.
- Peu de temps après la naissance, le bébé peut recevoir un médicament appelé prostaglandine E. Ce médicament aidera à maintenir le canal artériel perméable, de sorte que le sang puisse continuer à couler dans les poumons. Cependant, cela ne fonctionnera que pendant un moment. L'enfant finira par avoir besoin d'une intervention chirurgicale.
- L'enfant peut avoir besoin d'une série de shunts et de chirurgies pour corriger ce défaut. Le but de cette opération est de permettre au sang du corps de s'écouler dans les poumons. Le chirurgien peut être amené à réparer la valvule tricuspide, à remplacer la valvule ou à installer un shunt afin que le sang puisse atteindre les poumons.
Correction du retour veineux pulmonaire total anormal (TAPVR):
- Le TAPVR se produit lorsque les veines pulmonaires ramènent le sang riche en oxygène des poumons au côté droit du cœur, au lieu du côté gauche du cœur, où il se rend le plus souvent chez des personnes en bonne santé.
- Cette condition doit être corrigée par une intervention chirurgicale. La chirurgie peut être pratiquée chez le nouveau-né si le nourrisson présente des symptômes graves. Si ce n'est pas fait juste après la naissance, cela se fait au cours des 6 premiers mois de la vie du bébé.
- La réparation TAPVR nécessite une intervention chirurgicale à cœur ouvert. Les veines pulmonaires sont dirigées vers le côté gauche du cœur, là où elles appartiennent, et toute connexion anormale est fermée.
- Si un PDA est présent, il est attaché et divisé.
Réparation du coeur gauche hypoplastique:
- Il s’agit d’une malformation cardiaque très grave causée par un cœur gauche très peu développé. S'il n'est pas traité, il provoque la mort chez la plupart des bébés qui naissent avec. Contrairement aux bébés atteints d'autres malformations cardiaques, ceux qui ont un cœur gauche hypoplastique ne présentent pas d'autres malformations. Les opérations visant à traiter ce défaut sont effectuées dans des centres médicaux spécialisés. Habituellement, la chirurgie corrige ce défaut.
- Une série de trois opérations cardiaques est le plus souvent nécessaire. La première opération est effectuée au cours de la première semaine de la vie du bébé. Il s’agit d’une opération complexe dans laquelle un vaisseau sanguin est créé à partir de l’artère pulmonaire et de l’aorte. Ce nouveau vaisseau transporte du sang vers les poumons et le reste du corps.
- La deuxième opération, appelée opération de Fontan, est le plus souvent pratiquée à l'âge de 4 à 6 mois.
- La troisième opération est effectuée un an après la deuxième opération.
Noms alternatifs
Chirurgie cardiaque congénitale; Ligature brevetée du canal artériel; Hypoplastique gauche de réparation du coeur; Tétralogie de réparation de Fallot; Coarctation de la réparation de l'aorte; Réparation de défaut septal auriculaire; Réparation de défaut septal ventriculaire; Réparation du tronc artériel; Correction totale de l'artère pulmonaire anormale; Transposition de la réparation des grands vaisseaux Réparation de l'atrésie tricuspide; Réparation de VSD; Réparation ASD
Instructions pour le patient
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Chirurgie à coeur ouvert infantile
Références
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Date de révision 8/2/2017
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Revue interne et mise à jour du 11/06/2018 par David Zieve, MD, MHA, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.