Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Images
- Références
- Date de révision 24/05/2018
Pemphigus vulgaris (PV) est une maladie auto-immune de la peau. Il s'agit de cloques et de plaies (érosions) de la peau et des muqueuses.
Les causes
Le système immunitaire produit des anticorps contre certaines protéines de la peau et des muqueuses. Ces anticorps rompent les liens entre les cellules de la peau. Cela conduit à la formation d'une cloque. La cause exacte est inconnue.
Dans de rares cas, le pemphigus est causé par certains médicaments, notamment:
- Un médicament appelé pénicillamine, qui élimine certains matériaux du sang (agent chélateur)
- Médicaments contre la tension artérielle appelés inhibiteurs de l'ECA
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Le pemphigus est rare. Il survient le plus souvent chez des personnes d'âge moyen ou plus âgées.
Symptômes
Environ 50% des personnes atteintes de cette maladie développent d’abord des vésicules douloureuses et des plaies dans la bouche. Ceci est suivi par des cloques de peau. Les plaies cutanées peuvent aller et venir.
Les plaies cutanées peuvent être décrites comme:
- Évacuation
- Suintement
- Encroûtement
- Peler ou se détacher facilement
Ils peuvent être situés:
- Dans la bouche et dans la gorge
- Sur le cuir chevelu, le tronc ou d'autres zones de la peau
Examens et tests
La peau se sépare facilement lorsque la surface de la peau non touchée est frottée sur le côté avec un coton-tige ou un doigt. Cela s'appelle un signe Nikolsky positif.
Une biopsie de la peau est souvent faite pour confirmer le diagnostic.
Traitement
Les cas graves de pemphigus peuvent nécessiter un traitement des plaies similaire au traitement des brûlures graves. Les personnes atteintes de PV peuvent devoir rester à l'hôpital et recevoir des soins dans une unité de traitement des brûlés ou des soins intensifs.
Le traitement vise à réduire les symptômes, y compris la douleur. Il vise également à prévenir les complications, en particulier les infections.
Le traitement peut impliquer:
- Antibiotiques et antifongiques pour contrôler ou prévenir les infections
- Fluides et électrolytes administrés par une veine (IV) en cas d'ulcères de la bouche graves
- Alimentation par voie intraveineuse s'il y a de graves ulcères
- Pastilles engourdissantes (anesthésiques) pour réduire les douleurs dues à un ulcère de la bouche
- Médicaments contre la douleur si le soulagement local de la douleur ne suffit pas
Un traitement systémique (systémique) est nécessaire pour lutter contre le pemphigus et doit être instauré le plus tôt possible. Le traitement systémique comprend:
- Un anti-inflammatoire appelé dapsone
- Corticostéroïdes
- Médicaments contenant de l'or
- Médicaments qui inhibent le système immunitaire (tels que l'azathioprine, le méthotrexate, la cyclosporine, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil ou le rituximab)
Des antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter ou prévenir une infection. Des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont parfois utilisées.
La plasmaphérèse peut être utilisée avec des médicaments systémiques pour réduire la quantité d'anticorps dans le sang. La plasmaphérèse est un processus dans lequel le plasma contenant des anticorps est retiré du sang et remplacé par des liquides intraveineux ou du plasma donné.
Les traitements contre les ulcères et les ampoules comprennent les lotions apaisantes ou desséchantes, les pansements humides ou des mesures similaires.
Perspectives (pronostic)
Sans traitement, cette maladie peut être fatale. Une infection grave est la cause de décès la plus fréquente.
Avec le traitement, le trouble a tendance à être chronique. Les effets secondaires du traitement peuvent être graves ou invalidants.
Complications possibles
Les complications de la PV comprennent:
- Infections cutanées secondaires
- Déshydratation sévère
- Effets secondaires des médicaments
- Propagation de l'infection dans le sang (sepsis)
Quand contacter un professionnel de la santé
Votre fournisseur de soins de santé devrait examiner toutes les ampoules inexpliquées.
Appelez votre fournisseur si vous avez été traité pour PV et que vous développez l’un des symptômes suivants:
- Frissons
- Fièvre
- Sentiment général de malaise
- Douleurs articulaires
- Douleurs musculaires
- Nouvelles ampoules ou ulcères
Images
Pemphigus vulgaris à l'arrière
Pemphigus vulgaris - lésions dans la bouche
Références
Amagai M. Pemphigus. Dans: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2018: chap 29.
Habif TP. Maladies vésiculaires et bulleuses. Dans: Habif TP, éd. Dermatologie clinique. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chapitre 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatoses vésiculaires chroniques. Dans: James WD, Berger TG, DM Elston, eds. Andrew's Maladies de la peau. 12 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 21.
Date de révision 24/05/2018
Mis à jour par: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.