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L'encéphalite de Rasmussen, parfois appelée syndrome de Rasmussen, est un trouble neurologique chronique caractérisé par une inflammation d'un côté du cerveau qui provoque des convulsions difficiles à contrôler et peut conduire à des déficits neurologiques progressifs. L'encéphalite de Rasmussen est rare. Le trouble apparaît généralement avant l'âge de 10 ans.
Symptômes
Les symptômes de l'encéphalite de Rasmussen comprennent:
- Convulsions qui affectent souvent principalement un côté du corps
- Faiblesse, généralement d'un côté du corps
- Problèmes de langage si l'hémisphère dominant est affecté (généralement la gauche)
- Déficits cognitifs (difficultés de réflexion et de résolution de problèmes)
En général, les crises causées par l'encéphalite de Rasmussen sont difficiles à contrôler avec des médicaments. Elles sont généralement focales, avec des tremblements et des secousses d'un côté du corps. Ils peuvent progresser jusqu'au point où ils sont presque continus, ce que l'on appelle épilepsie partialecontinua.
La faiblesse, les problèmes de langage et les difficultés cognitives commencent souvent à survenir des mois après le début des crises et peuvent devenir graves.
Les causes
Cette affection affecte le plus souvent les enfants âgés de 2 à 12 ans, mais peut toucher des personnes de tout âge. Bien que la cause exacte de l’encéphalite de Rasmussen ne soit pas claire, la communauté médicale a envisagé deux possibilités principales:
- Une infection qui déclenche une réaction immunitaire sévère
- Une réaction auto-immune (le corps s'attaque)
Au fur et à mesure que les chercheurs en apprennent davantage sur cette maladie, ils ont trouvé des preuves convaincantes pour étayer la théorie auto-immune. À tout le moins, la recherche semble montrer que la maladie de Rasmussen implique au moins une activité auto-immune, avec des cellules immunitaires spécialisées envahissant et attaquant un côté du cerveau.
Diagnostic
Le diagnostic définitif de l'encéphalite de Rasmussen peut prendre du temps. C'est parce qu'il n'y a pas de test simple pour le confirmer. Au contraire, le trouble est diagnostiqué sur la base des observations d'un médecin des symptômes cliniques sur des mois (voire des années), ainsi que sur des tests d'électroencéphalogramme (EEG) et d'imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM).
On s'attend à ce qu'un EEG montre une activité épileptique d'un côté du cerveau. Mais ce modèle d'EEG n'est pas unique à l'encéphalite de Rasmussen, donc le test n'est pas définitif. Les résultats sont considérés conjointement avec vos symptômes, d’autres tests et les observations de votre médecin sur votre état.
Une IRM cérébrale devrait montrer une différence significative entre les deux côtés du cerveau. Au début de la maladie, un côté du cerveau peut présenter un schéma inflammatoire.
Plus tard au cours de la maladie, l'IRM cérébrale peut montrer une atrophie du côté affecté, ce qui est en fait un rétrécissement du cerveau en raison de dommages prolongés causés par l'inflammation. Cette apparence d’IRM cérébrale n’est pas non plus propre à l’encéphalite de Rasmussen, donc cela sera également pris en compte avec d’autres facteurs afin de parvenir à un diagnostic formel.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour l'encéphalite de Rasmussen. La principale option de traitement est un médicament anti-épileptique. Parfois, des stéroïdes et d'autres thérapies immunologiques sont utilisés pour essayer de réduire l'inflammation dans le cerveau.
Si vous avez des convulsions, une faiblesse ou tout autre déficit neurologique mais aucun signe d'inflammation, votre traitement ciblera en grande partie vos crises et votre déficit neurologique.
Parfois, l’épilepsie de l’encéphalite de Rasmussen est si grave qu’une intervention chirurgicale est nécessaire. Cette chirurgie peut impliquer le retrait de la région du cerveau touchée, surtout si cette région semble être à l’origine d’une grande partie des dommages.
Souvent, la procédure chirurgicale provoque des effets secondaires durables, tels qu'une faiblesse partielle ou complète d'un côté du corps.
L’intervention chirurgicale pour l’encéphalite de Rasmussen doit faire l’objet d’une délibération très approfondie et n’est envisageable que si elle est censée améliorer votre qualité de vie globale.
Faire face
Faire face à l'encéphalite de Rasmussen peut être difficile, en particulier pour un parent. Contactez l'école de votre enfant pour voir quel soutien et quelles ressources peuvent être disponibles. Informez-les de tout changement cognitif que votre enfant pourrait subir et assurez-vous que le personnel sait comment gérer une crise si elle devait survenir à l'école.
Un groupe de soutien peut également être d'une grande aide. Vous pourrez peut-être obtenir des conseils et apprendre grâce à des expériences partagées. De plus, il peut être utile de simplement savoir que d'autres personnes comprennent ce que vous vivez.
Cette maladie, en particulier chez un enfant, peut toucher toute la famille. Si vous rencontrez des difficultés pour gérer l'un ou l'autre de ces aspects, n'hésitez pas à consulter un conseiller en santé mentale.
Un mot de Verywell
Lorsque tout ce que vous voulez, c'est empêcher que quelque chose ne s'aggrave et que les choses reviennent à la normale, il peut être difficile d'entendre les médecins vous dire que ce n'est pas possible. La meilleure chose que vous puissiez faire pour vous sentir plus autonome est de vous renseigner sur la maladie et d'essayer d'avoir des attentes réalistes quant à son traitement et à sa gestion.