Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Groupes de soutien
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 4/30/2018
La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une maladie des cellules nerveuses du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement volontaire des muscles.
La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.
Les causes
Un cas sur 10 de SLA est dû à un défaut génétique. La cause est inconnue dans la plupart des autres cas.
Dans la SLA, les cellules nerveuses motrices (neurones) dépérissent ou meurent et ne peuvent plus envoyer de messages aux muscles. Ceci conduit finalement à un affaiblissement musculaire, à des contractions musculaires et à une incapacité à bouger les bras, les jambes et le corps. La condition empire lentement. Lorsque les muscles de la poitrine cessent de fonctionner, il devient difficile, voire impossible, de respirer.
La SLA affecte environ 5 personnes sur 100 000 dans le monde.
Avoir un membre de la famille qui a une forme héréditaire de la maladie est un facteur de risque de la SLA. Le service militaire est un autre risque. Certains facteurs de risque sont controversés.
Symptômes
Les symptômes ne se développent généralement qu'après 50 ans, mais ils peuvent apparaître chez les plus jeunes. Les personnes atteintes de SLA ont une perte de force musculaire et de coordination qui s’aggrave et qui les empêche de faire des tâches routinières telles que monter des marches, se lever d’une chaise ou avaler.
La faiblesse peut d'abord affecter les bras ou les jambes, ou la capacité de respirer ou d'avaler. Lorsque la maladie s'aggrave, de plus en plus de groupes musculaires développent des problèmes.
La SLA n’affecte pas les sens (vue, odeur, goût, ouïe, toucher). La plupart des gens sont capables de penser normalement, bien qu'un petit nombre d'entre eux développent une démence causant des problèmes de mémoire.
La faiblesse musculaire commence dans une partie du corps, telle que le bras ou la main, et s'aggrave lentement jusqu'à ce qu'elle aboutisse à ce qui suit:
- Difficulté à soulever, monter des escaliers et marcher
- Difficulté à respirer
- Difficulté à avaler - étouffement facile, bave ou bâillonnement
- Baisse de la tête en raison de la faiblesse des muscles du cou
- Problèmes d'élocution, tels qu'un modèle d'élocution lent ou anormal (confusion des mots)
- Changements de voix, enrouement
Les autres résultats comprennent:
- Dépression
- Crampes musculaires
- Raideur musculaire, appelée spasticité
- Contractions musculaires, appelées fasciculations
- Perte de poids
Examens et tests
Le professionnel de la santé vous examinera et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.
L'examen physique peut montrer:
- Faiblesse, commençant souvent dans un domaine
- Tremblements musculaires, spasmes, contractions musculaires ou perte de tissu musculaire
- Secousse de la langue (commune)
- Réflexes anormaux
- Marche raide ou maladroite
- Diminution ou augmentation des réflexes au niveau des articulations
- Difficulté à contrôler les pleurs ou les rires (parfois appelée incontinence émotionnelle)
- Perte de réflexe nauséeux
Les tests pouvant être effectués incluent:
- Des tests sanguins pour écarter d'autres conditions
- Test de respiration pour voir si les muscles des poumons sont touchés
- Scanner ou IRM de la colonne cervicale pour s'assurer de l'absence de maladie ou de blessure au cou pouvant imiter la SLA.
- Électromyographie pour voir quels nerfs ou muscles ne fonctionnent pas correctement
- Tests génétiques, s'il y a des antécédents familiaux de SLA
- Chef CT ou IRM pour écarter d'autres conditions
- Études sur la déglutition
- Spinal tap (ponction lombaire)
Traitement
Il n'y a pas de remède connu pour la SLA. Un médicament appelé riluzole aide à ralentir les symptômes et aide les personnes à vivre un peu plus longtemps.
Il existe deux médicaments qui aident à ralentir la progression des symptômes et peuvent aider les personnes à vivre un peu plus longtemps:
- Riluzole (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)
Les traitements pour contrôler d’autres symptômes incluent:
- Baclofène ou diazépam pour la spasticité gênant les activités quotidiennes
- Trihexyphenidyl ou amitriptyline pour les personnes ayant des difficultés à avaler leur propre salive
Une thérapie physique, une rééducation, l'utilisation d'appareils orthopédiques, d'un fauteuil roulant ou d'autres mesures peuvent être nécessaires pour améliorer la fonction musculaire et la santé en général.
Les personnes atteintes de SLA ont tendance à perdre du poids. La maladie elle-même augmente le besoin de nourriture et de calories. Dans le même temps, des problèmes d'étouffement et de déglutition empêchent de manger suffisamment. Pour faciliter l'alimentation, une sonde peut être placée dans l'estomac. Une diététiste spécialisée dans la SLA peut donner des conseils sur la saine alimentation.
Les appareils respiratoires comprennent les machines qui ne sont utilisées que la nuit et une ventilation mécanique constante.
Des médicaments pour la dépression peuvent être nécessaires si une personne atteinte de SLA se sent triste. Ils devraient également discuter de leurs souhaits en matière de ventilation artificielle avec leurs familles et leurs prestataires.
Groupes de soutien
Un soutien émotionnel est essentiel pour faire face à la maladie, car le fonctionnement mental n’est pas affecté. Des groupes tels que l’ALS Association peuvent être disponibles pour aider les personnes aux prises avec ce trouble.
Un soutien pour les personnes qui soignent une personne atteinte de SLA est également disponible et peut s'avérer très utile.
Perspectives (pronostic)
Au fil du temps, les personnes atteintes de SLA perdent la capacité de fonctionner et de prendre soin d’eux-mêmes. La mort survient souvent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic. Environ 1 personne sur 4 survit plus de 5 ans après le diagnostic. Certaines personnes vivent beaucoup plus longtemps, mais elles ont généralement besoin d'aide pour respirer à l'aide d'un ventilateur ou d'un autre appareil.
Complications possibles
Les complications de la SLA incluent:
- Respiration d'aliments ou de liquides (aspiration)
- Perte de capacité à prendre soin de soi
- Insuffisance pulmonaire
- Pneumonie
- Escarres
- Perte de poids
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si:
- Vous présentez des symptômes de la SLA, en particulier si vous avez des antécédents familiaux.
- Vous ou une autre personne a reçu un diagnostic de SLA et les symptômes s'aggravent ou de nouveaux symptômes apparaissent
Une difficulté accrue à avaler, des difficultés respiratoires et des épisodes d'apnée sont des symptômes qui nécessitent une attention immédiate.
La prévention
Vous voudrez peut-être consulter un conseiller en génétique si vous avez des antécédents familiaux de SLA.
Noms alternatifs
Maladie de Lou Gehrig; SLA; Maladie du motoneurone supérieur et inférieur; Maladie du motoneurone
Images
Système nerveux central et système nerveux périphérique
Références
Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Désordres des motoneurones supérieurs et inférieurs. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 98.
Shaw PJ. Sclérose latérale amyotrophique et autres maladies du motoneurone. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 419.
van Es MA, O Hardiman, Chio A, et al. La sclérose latérale amyotrophique. Lancette. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.
Date de révision 4/30/2018
Mise à jour par: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologue assistant et professeur assistant de neurologie clinique, SUNY Stony Brook, école de médecine, Stony Brook, NY. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.