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Le myélome couvant, également appelé myélome multiple couvant (SMM), est considéré comme un précurseur d'un cancer du sang rare appelé myélome multiple. C’est une maladie rare connue pour son absence de symptômes actifs. Les seuls signes de myélome couvant sont une élévation des plasmocytes (dans la moelle osseuse) et un niveau élevé d'un type de protéine appelée protéine M qui apparaît dans les tests de laboratoire dans l'urine et le sang. La raison pour laquelle le trouble est qualifié de «couvant» est qu'il s'aggrave souvent lentement avec le temps.Bien que les personnes atteintes de SMM soient à risque de développer un myélome multiple, la progression de la maladie ne se produit pas toujours. En fait, au cours des cinq premières années du diagnostic de SMM, environ 10% seulement progressent vers un diagnostic de myélome multiple chaque année. Après les cinq premières années, le risque tombe alors à seulement 3% jusqu'à la barre des 10 ans, quand il chute encore à 1%, selon la Multiple Myeloma Foundation.
Symptômes
La protéine M est un anticorps anormal produit par des plasmocytes malins. Avoir des niveaux élevés de protéine M dans le sang peut entraîner des symptômes graves tels que des lésions rénales, des tumeurs osseuses, la destruction du tissu osseux et une altération du système immunitaire. Avoir des taux de protéines M dans le sang à 3 g / dl ou plus est l'un des rares signes de myélome couvant.
Les autres symptômes du myélome couvant comprennent:
- Absence de symptômes de myélome multiple (tels que dommages aux organes, fractures osseuses et taux élevés de calcium)
- Cellules plasmatiques de la moelle osseuse de 10% ou plus
- Un niveau élevé de chaînes légères dans l'urine, également appelée protéine de Bence Jones (une protéine fabriquée par les plasmocytes)
Nouveaux critères d'évaluation du risque de progression
Étant donné que la prise en charge médicale du myélome multiple peut entraîner des effets secondaires graves, toutes les personnes atteintes de myélome couvant ne devraient pas commencer à recevoir un traitement. Historiquement, il y a eu confusion parmi les praticiens de la santé lorsqu'il s'agit de différencier les personnes atteintes de myélome couvant qui présentent un risque élevé de développer un myélome multiple à part entière, et les personnes à faible risque.
La nécessité d'identifier de manière précise et cohérente le niveau de risque des personnes atteintes d'un myélome couvant a créé un dilemme pour le secteur de la santé. Ainsi, en 2014, de nouveaux critères ont été mis à jour pour unifier les paramètres autour du risque de développer un myélome complet, pour les personnes atteintes de myélome couvant.
L'oncologie de Lancet décrit les critères mis à jour et les regroupe comme suit:
- Le taux de protéine M dans le sang est supérieur à 3 g / dl
- Plus de 10% de plasmocytes sont détectés dans la moelle osseuse
- Ratio de chaîne légère libre (un type d'immunoglobuline ou de protéine du système immunitaire qui fonctionne comme des anticorps) supérieur à huit ou inférieur à 0,125
- Aucun signe de symptômes, y compris une insuffisance rénale, une augmentation du taux de calcium sanguin, des lésions osseuses ou une amylose (une affection rare impliquant une accumulation d'amyloïde dans les organes; l'amyloïde est une substance protéique collante anormale)
Faible risque: Une personne est considérée à faible risque de progression du myélome couvant au myélome multiple lorsqu'un seul de ces signes ou symptômes est présent.
Risque intermédiaire: Lorsque deux signes ou symptômes spécifiques sont présents, une personne atteinte d'un myélome couvant est considérée à risque intermédiaire (considérée comme à risque de développer un myélome multiple dans les trois à cinq prochaines années).
Risque élevé: Lorsqu'une personne présente trois de ces signes et aucun symptôme sévère (comme une insuffisance rénale, une augmentation du taux de calcium sanguin, des lésions osseuses ou une amylose), cela indique un risque élevé de développement d'un myélome dans les deux à trois ans.
Les personnes appartenant à la catégorie à haut risque sont des candidats à un traitement immédiat visant à ralentir la progression de la maladie et à augmenter la durée pendant laquelle une personne atteinte d'un myélome couvant reste indemne de symptômes.
Une étude de 2017 a révélé des preuves que les taux de survie peuvent augmenter avec une intervention et un traitement précoces chez les personnes de la catégorie à haut risque de SMM.
Les causes
Personne ne sait vraiment ce qui cause le myélome couvant, mais les experts estiment qu'il existe plusieurs facteurs de risque.
- Facteurs génétiques: Des mutations génétiques spécifiques qui pourraient être héritées peuvent entraîner une augmentation du nombre de cellules plasmatiques.
- Âge: Le facteur de risque le plus courant de myélome couvant ou de myélome multiple survient à mesure que la personne vieillit, en particulier entre 50 et 70 ans.
- Course: Si une personne est afro-américaine, le risque de contracter un myélome multiple ou un myélome couvant double (par rapport aux Caucasiens).
- Le sexe: Les hommes sont légèrement plus susceptibles que les femmes de développer un myélome couvant ou un myélome multiple.
- Obésité: Le surpoids augmente le risque de recevoir un diagnostic de myélome couvant ou de myélome multiple.
Risque de développer d'autres conditions
Avoir un myélome couvant peut également augmenter le risque de développer d’autres troubles tels que:
- Neuropathie périphérique: Une affection nerveuse qui provoque un engourdissement ou des picotements dans les pieds ou les mains
- Ostéoporose: Une condition qui entraîne un ramollissement du tissu osseux, entraînant de fréquentes fractures osseuses
- Système immunitaire compromis: Cela peut entraîner des infections fréquentes (et survient généralement chez ceux qui sont dans la catégorie à haut risque)
Diagnostic
Dans la plupart des cas, un myélome brûlant est diagnostiqué accidentellement. Le fournisseur de soins de santé peut détecter des preuves de SMM lorsqu'un test de laboratoire est effectué à d'autres fins de diagnostic. Le test sanguin ou le test urinaire peut être élevé dans le taux de protéine M ou un test sanguin peut montrer des taux élevés de cellules plasmatiques.
Avec SMM, il n'y a pas de signes de symptômes de myélome, qui sont parfois désignés sous l'acronyme «CRABE»: taux élevés de calcium (C), problèmes rénaux (R), anémie (A) et lésions osseuses (B).
Une fois qu’une personne reçoit un diagnostic de SMM, il est important de consulter le fournisseur de soins de santé environ tous les trois mois pour des analyses de sang et d’urine en cours. Cela permet au médecin de continuer à évaluer le risque de développement d'un myélome multiple.
Les tests diagnostiques qui peuvent être utilisés pour l'observation continue des personnes atteintes de SMM peuvent inclure:
- Des analyses de sang: Pour mesurer les niveaux de protéines M
- Tests d'urine: Un test de collecte d'urine de 24 heures peut être ordonné lors du diagnostic initial et à nouveau deux à trois mois après le diagnostic.
- Tests de biopsie de la moelle osseuse: Cela implique une aiguille pour aspirer le tissu spongieux - au milieu de l'os - à examiner pour les cellules myélomateuses.
- Tests d'imagerie (tels que rayons X, TEP, tomodensitométrie ou IRM): Une première série d'imagerie pour enregistrer tous les os du corps, qui sont utilisées pour aider le fournisseur de soins de santé à détecter tout changement anormal sur la route. Les IRM sont plus précises que les rayons X pour détecter les signes et suivre la progression des lésions osseuses.
Traitement
Il n'existe aucun remède contre le myélome multiple. Le traitement est recommandé pour les personnes à haut risque de développer un myélome multiple.
Les agents chimiothérapeutiques comprennent plusieurs types de médicaments pour ralentir la progression de la maladie, tels que Revlimid (lénalidomide) et la dexaméthasone. Les premières études publiées par la Multiple Myeloma Research Foundation ont montré que ces médicaments prolongé la période pendant laquelle les personnes atteintes de myélome couvant dans la catégorie à haut risque ont été empêchées de progresser vers un myélome multiple.
Un nouveau type de traitement est disponible pour les personnes de la catégorie à haut risque de SMM; ce traitement implique des médicaments qui soutiennent le système immunitaire d’une personne et sa capacité à combattre le cancer. Ces médicaments comprennent Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) et Keytruda (pembrolizumab).
Des études de recherche clinique sont actuellement menées pour découvrir des données qui aideront à déterminer si les personnes atteintes de myélome couvant réussissent mieux avec une intervention précoce et, le cas échéant, quel traitement est le plus efficace.
Faire face
Recevoir un diagnostic d'une maladie telle qu'un myélome couvant peut être un défi émotionnel pour de nombreuses personnes atteintes de SMM. Il a été décrit comme «attendre que l’autre chaussure tombe», selon The Myeloma Crowd, une organisation à but non lucratif axée sur les patients qui habilite les patients atteints de maladies rares.
Il est important de rechercher une éducation et un soutien. Il existe des groupes de soutien en ligne SMM et d'autres ressources qui peuvent aider les personnes atteintes de SMM à mieux comprendre et faire face à la maladie.