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La cardiomyopathie restrictive est la moins courante des trois catégories générales de cardiomyopathie, ou maladie du muscle cardiaque. Les deux autres catégories sont la cardiomyopathie dilatée et la cardiomyopathie hypertrophique.La cardiomyopathie restrictive est importante car elle entraîne souvent une insuffisance cardiaque et, selon la cause sous-jacente, l'insuffisance cardiaque peut être difficile à traiter efficacement. Parce que le traitement de ce trouble peut être délicat, toute personne atteinte de cardiomyopathie restrictive doit être sous les soins d'un cardiologue.
Définition
Dans la cardiomyopathie restrictive, pour une raison ou une autre, le muscle cardiaque développe une «raideur» anormale. Bien que le muscle cardiaque raidi soit toujours capable de se contracter normalement et donc de pomper le sang, il est incapable de se détendre complètement pendant la phase diastolique du rythme cardiaque. (La diastole est la phase de «remplissage» du cycle cardiaque - le temps entre les battements cardiaques lorsque les ventricules se remplissent de sang.) Cet échec de relaxation rend plus difficile le remplissage adéquat des ventricules en sang pendant la diastole.
Le remplissage restreint du cœur (qui donne son nom à cette condition) fait «reculer» le sang lorsqu'il tente de pénétrer dans les ventricules, ce qui peut provoquer une congestion dans les poumons et dans d'autres organes.
Un autre nom pour le remplissage limité du cœur pendant la diastole est «dysfonctionnement diastolique», et le type d'insuffisance cardiaque qu'il produit est appelé insuffisance cardiaque diastolique. Essentiellement, la cardiomyopathie restrictive est l'une des nombreuses causes d'insuffisance cardiaque diastolique, bien qu'elle soit relativement rare.
Les causes
Il existe plusieurs conditions qui peuvent produire une cardiomyopathie restrictive. Dans certains cas, aucune cause spécifique ne peut être identifiée, auquel cas la cardiomyopathie restrictive est dite «idiopathique». Cependant, la cardiomyopathie restrictive idiopathique ne doit être diagnostiquée que lorsque toutes les autres causes potentielles ont été recherchées et exclues. Ces autres causes comprennent:
- Maladies infiltrantes telles que l'amylose, la sarcoïdose, le syndrome de Hurler, la maladie de Gaucher et l'infiltration graisseuse.
- Plusieurs troubles familiaux de nature génétique, dont le pseuoxanthome élastique.
- Maladies de stockage, y compris la maladie de Fabry, la maladie de stockage du glycogène et l'hémochromatose.
- Autres conditions diverses, y compris la sclérodermie, le syndrome hypereosinophilic, la fibrose endomyocardique, le syndrome carcinoïde, le cancer métastatique, la radiothérapie ou la chimiothérapie.
Ce que tous ces troubles causaux ont en commun, c'est qu'ils produisent un processus qui interfère avec le fonctionnement normal du muscle cardiaque, comme une infiltration cellulaire anormale ou des dépôts anormaux. Ces processus ont tendance à ne pas trop interférer avec la contraction du muscle cardiaque, mais ils réduisent l'élasticité du muscle cardiaque et limitent ainsi le remplissage des ventricules avec du sang.
Symptômes
Les symptômes que ressentent les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive sont similaires à ceux des autres formes d'insuffisance cardiaque. Les symptômes sont principalement dus à la congestion des poumons, à la congestion d'autres organes et à l'incapacité d'augmenter de manière adéquate la quantité de sang pompée par le cœur pendant l'effort.
Par conséquent, les symptômes les plus importants de la cardiomyopathie restrictive sont la dyspnée (essoufflement), l'œdème (gonflement des pieds et des chevilles), la faiblesse, la fatigue, une tolérance fortement réduite à l'exercice et les palpitations. Avec une cardiomyopathie restrictive sévère, une congestion des organes abdominaux peut survenir, produisant une hypertrophie du foie et de la rate, et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).
Diagnostic
Comme pour la plupart des formes d'insuffisance cardiaque, le diagnostic de cardiomyopathie restrictive dépend d'abord du fait que le médecin devienne conscient de la possibilité que cette condition puisse être présente lors de la réalisation des antécédents médicaux et de l'examen physique.
Les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive significative peuvent présenter une tachycardie relative (rythme cardiaque rapide) au repos et une distension des veines du cou. Ces signes physiques, ainsi que les symptômes, ont tendance à être similaires à ceux observés avec la péricardite constrictive. En fait, différencier la cardiomyopathie restrictive de la péricardite constrictive est un problème classique auquel les cardiologues sont inévitablement confrontés lors de leurs examens de certification. (Sur le test, la réponse a à voir avec les bruits cardiaques ésotériques produits par ces deux conditions - un «galop s3» avec cardiomyopathie restrictive vs un «coup péricardique» avec péricardite constrictive.)
Le diagnostic de cardiomyopathie restrictive peut généralement être confirmé en effectuant une échocardiographie, qui montre un dysfonctionnement diastolique et des preuves d'un remplissage restrictif des ventricules. Si la cause sous-jacente est une maladie infiltrante telle que l'amylose, le test d'écho peut également mettre en évidence des dépôts anormaux dans le muscle ventriculaire. L'IRM cardiaque peut également aider à poser le diagnostic et, dans certains cas, à identifier une cause sous-jacente. Une biopsie du muscle cardiaque peut également être très utile pour poser le diagnostic lorsqu'une maladie d'infiltration ou de stockage est présente.
Traitement
Si une cause sous-jacente de cardiomyopathie restrictive a été identifiée, le traitement agressif de cette cause sous-jacente peut aider à inverser ou à arrêter la progression de la cardiomyopathie restrictive. Malheureusement, il n'y a pas de thérapie spécifique qui inverse directement la cardiomyopathie restrictive elle-même.
La prise en charge de la cardiomyopathie restrictive vise à contrôler la congestion pulmonaire et l'œdème afin de réduire les symptômes. Ceci est accompli en utilisant plusieurs des mêmes médicaments que ceux utilisés pour l'insuffisance cardiaque due à une cardiomyopathie dilatée.
Les diurétiques, tels que Lasix (furosémide), ont tendance à offrir l'avantage le plus évident dans le traitement des personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive. Cependant, il est possible de rendre les personnes atteintes de cette maladie «trop sèches» avec des diurétiques, ce qui réduit encore le remplissage des ventricules pendant la diastole. Une surveillance étroite de leur état est donc nécessaire, en mesurant le poids au moins une fois par jour et en vérifiant périodiquement des tests sanguins pour rechercher des signes de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques peut évoluer avec le temps, cette vigilance est donc une exigence chronique.
L’utilisation d’inhibiteurs calciques peut être utile en améliorant directement la fonction diastolique du cœur et en ralentissant la fréquence cardiaque afin de laisser plus de temps pour remplir les ventricules entre les battements cardiaques. Pour des raisons similaires, les bêta-bloquants peuvent également être utiles.
Il existe des preuves que les inhibiteurs de l'ECA peuvent être bénéfiques pour au moins certaines personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive, peut-être en réduisant la raideur du muscle cardiaque.
En cas de fibrillation auriculaire, il est essentiel de contrôler la fréquence cardiaque pour laisser suffisamment de temps pour remplir les ventricules. L'utilisation de bloqueurs des canaux calciques et de bêta-bloquants peut généralement atteindre cet objectif.
Si le traitement médical ne parvient pas à contrôler les symptômes de la cardiomyopathie restrictive, la transplantation cardiaque peut devenir une option à envisager.
Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive a tendance à être pire chez les hommes, chez les personnes de plus de 70 ans et chez les personnes dont la cardiomyopathie est causée par une affection de mauvais pronostic, telle que l'amylose.
Un mot de Verywell
La cardiomyopathie restrictive est une forme rare d'insuffisance cardiaque. Toute personne qui a cette condition a besoin d'un examen médical complet pour rechercher les causes sous-jacentes, et a également besoin d'une gestion médicale prudente et continue pour minimiser les symptômes et optimiser les résultats à long terme.