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La maladie des agglutinines froides (CAD) est un type rare d'anémie hémolytique auto-immune, une anémie qui se développe lorsque votre système immunitaire attaque et détruit vos globules rouges. La cause la plus fréquente d'AIHA est due à un auto-anticorps chaud. Cela signifie que l'anticorps se fixe aux globules rouges à température (corporelle) chaude. Comme son nom l'indique, la coronaropathie survient secondaire à un auto-anticorps froid, ce qui signifie que l'anticorps se fixe lorsque le globule rouge est exposé à des températures plus froides, généralement dans les mains, les pieds et le nez. Ces anticorps provoquent la cohésion de vos globules rouges, appelée agglutination. La coronaropathie survient plus fréquemment chez les femmes, en particulier à des âges plus avancés.Symptômes
- Fatigue ou faiblesse
- Essoufflement, en particulier avec l'activité
- Acrocyanose: décoloration violette des doigts, des orteils, du nez ou des oreilles. Cette décoloration disparaît lorsque la zone est chauffée. Cela peut être associé à la douleur. Il ne faut pas le confondre avec le phénomène de Raynaud.
- Éruption cutanée: la coronaropathie peut provoquer un vécu réticulaire, le développement d'une éruption cutanée violette en forme de dentelle. Parfois, cela s'appelle la peau marbrée.
Les causes
- Idiopathique: aucune cause n'est identifiée
- Infection: Les deux causes les plus courantes sont la pneumonie à mycoplasme (une infection respiratoire) et le virus d'Epstein-Barr (EBV, le virus qui cause la mononucléose). Elle peut également être causée par d'autres maladies virales, telles que le cytomégalovirus (CMV), la rougeole, les oreillons ou la rubéole. Ces cas de coronaropathie sont auto-limités et se résolvent généralement en une à trois semaines.
- La leucémie lymphocytaire chronique
- Lymphome: cancer des ganglions lymphatiques
Diagnostic
Si l'anémie est bénigne, elle peut être découverte fortuitement lors d'une formule sanguine complète (CBC) tirée pour d'autres raisons. En plus de l'anémie, le CBC peut également révéler une macrocytose, une augmentation de la taille des globules rouges. Les globules rouges ne sont pas vraiment gros, mais lorsque les globules rouges collent ensemble, la machine les lit comme un seul gros globule rouge. Un examen du frottis de sang périphérique (lame microscopique de sang) peut aider à déterminer si des cellules agglutinées (collées ensemble) sont présentes. Semblable à d'autres anémies hémolytiques, le nombre de réticulocytes (globules rouges immatures) est élevé lorsque la moelle osseuse tente de remplacer les globules rouges qui ont été détruits.
Parce que la CAD est une anémie hémolytique immunitaire, le test direct à l'antiglobuline (DAT, ou test direct de Coomb) sera positif, indiquant la présence d'anticorps anti-globules rouges. Il existe des tests spécialisés pour rechercher la présence d'agglutinines froides pour confirmer le diagnostic.
Étant donné que la majorité de la CAO est secondaire à un autre problème, des tests supplémentaires peuvent être envoyés pour déterminer la cause, afin qu'il puisse être traité de manière appropriée.
Traitements
Si l'anémie est légère, aucun traitement spécifique n'est nécessaire. Si votre anémie est sévère et / ou si vous présentez des symptômes d'anémie (rythme cardiaque rapide, fatigue, étourdissements), vous aurez probablement besoin d'une transfusion de globules rouges. Parce que la transfusion sanguine n'élimine pas l'auto-anticorps froid, la transfusion doit être administrée à travers un réchauffeur, de sorte que l'anticorps ne se fixe pas aux globules rouges transfusés.
Une partie très importante du traitement de la CAO est d'éviter les températures froides. Cela semble plus simple que dans la vraie vie. Cela signifie que les personnes souffrant de coronaropathie portent souvent des chapeaux, des gants et des chaussettes même par temps chaud, car vous pouvez être exposé à des chambres ou des environnements froids. En plus des vêtements chauds, il faut éviter de boire des liquides froids ou de plonger des parties du corps dans l'eau froide.
Le rituximab est un médicament intraveineux (IV) qui aide à détruire les globules blancs qui produisent les anticorps contre les globules rouges, appelés lymphocytes B. L'espoir est que lorsque vos cellules B se régénéreront, elles ne produiront plus d'anticorps. Ceci est généralement utilisé pour les patients atteints d'une maladie grave.
Les médicaments comme les stéroïdes et les immunoglobulines intraveineuses (IVIG), qui sont utilisés pour d'autres troubles immunitaires du sang, sont moins efficaces dans la coronaropathie. La splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) peut être un traitement très efficace pour l'anémie hémolytique auto-immune chaude, mais dans la coronaropathie, la majorité de la destruction des globules rouges se produit dans le foie, ce qui la rend inefficace.