Contenu
- Qu'est-ce qu'un VSD?
- Pourquoi les VSD sont-ils importants?
- Quelles sont les causes des VSD?
- VSD chez les nourrissons et les enfants
- Symptômes du VSD chez les enfants
- Évaluation du VSD chez les enfants
- Traiter VSD chez les enfants
- VSD chez les adultes
- Symptômes de VSD chez les adultes
- Évaluation du VSD chez les adultes
- Traiter le VSD chez les adultes
- Un mot de Verywell
La gravité des VSD peut varier considérablement d'une personne à l'autre. Dans de nombreux cas, il s'agit d'un problème relativement mineur qui ne nécessite qu'une observation dans le temps. Mais dans d'autres, un VSD est un problème grave qui doit être corrigé dès la petite enfance.
Dans la plupart des cas, les VSD sont détectés dans les premières semaines de vie. Cependant, il arrive parfois qu'un VSD ne soit diagnostiqué qu'à l'âge adulte, quand un VSD relativement modéré commence enfin à produire des conséquences. De plus, bien que rare, une personne née avec un cœur normal peut développer un VSD à l'âge adulte, à la suite d'une maladie cardiaque acquise ou à la suite d'une complication d'une intervention chirurgicale cardiaque.
Qu'est-ce qu'un VSD?
Normalement, les deux principales chambres de pompage du cœur, les ventricules droit et gauche, sont séparées l’une de l’autre par une paroi musculaire appelée septum ventriculaire. Un défaut septal ventriculaire est une ouverture anormale dans le septum ventriculaire, essentiellement un trou. Cette ouverture permet au sang de circuler directement d'un ventricule dans l'autre.
Lorsqu'une anomalie cardiaque permet au sang de circuler entre le côté gauche du cœur et le côté droit du cœur, on parle de «shunt». Avec un VSD, la dérivation anormale du sang du ventricule gauche vers le ventricule droit peut causer une gamme de problèmes cardiovasculaires.
Pourquoi les VSD sont-ils importants?
Une ouverture dans le septum ventriculaire permet au sang de shunt entre les ventricules droit et gauche. Parce que la pression dans le ventricule gauche est plus élevée que dans le ventricule droit, un VSD produira un «shunt de gauche à droite», c'est-à-dire un shunt dans lequel une partie du sang dans le ventricule gauche s'écoule dans le ventricule droit.
Un grand VSD produira un grand shunt de gauche à droite, et par conséquent, le ventricule droit et la circulation pulmonaire (le sang pompé dans les vaisseaux sanguins alimentant les poumons) deviennent surchargés de sang, et le ventricule gauche est " surchargé »de travail supplémentaire.
Les personnes atteintes d'un grand VSD développent généralement très rapidement des symptômes sévères de congestion pulmonaire et / ou d'insuffisance cardiaque, de sorte qu'un traitement (médical et très probablement chirurgical) est obligatoire.
Chez une personne atteinte de VSD de taille moyenne, les symptômes peuvent se développer assez progressivement, souvent sur plusieurs années. La surcharge chronique de la circulation pulmonaire chez ces personnes peut éventuellement produire une hypertension pulmonaire fixe (permanente). Il est donc important de surveiller attentivement les personnes atteintes de VSD modérées au fil du temps et de les traiter de manière agressive si des signes d'hypertension pulmonaire se développent.
Les petits VSD peuvent produire peu ou pas de shunt, il est donc peu probable qu'ils produisent une congestion pulmonaire ou une insuffisance cardiaque. De plus, chez les nourrissons, les petits VSD sont susceptibles de se fermer complètement à mesure que l'enfant grandit.
De plus, un VSD de toute taille produit au moins une certaine turbulence dans le cœur, ce qui augmente quelque peu le risque d'endocardite infectieuse.
Quelles sont les causes des VSD?
La grande majorité des VSD sont congénitales. Ils résultent d'un échec de la cloison ventriculaire à terminer sa formation normale chez le fœtus.
De nombreuses anomalies génétiques ont été identifiées qui augmentent le risque de VSD. Certaines de ces anomalies sont associées à des conditions génétiques bien définies telles que le syndrome de Down et le syndrome de DiGeorge.
Plus souvent, le VSD semble être lié à des mutations génétiques sporadiques qui ne sont pas héritées des parents. Habituellement, un VSD chez une personne en particulier ne peut être attribué à aucune anomalie génétique spécifique.
VSD chez les nourrissons et les enfants
La grande majorité des personnes atteintes de VSD sont diagnostiquées pendant la petite enfance ou la petite enfance lorsqu'un nourrisson ou un enfant normalement développé commence à présenter des symptômes ou qu'un souffle cardiaque est détecté.
La plupart des enfants atteints de VSD sont normalement développés à la naissance. En effet, la présence d'un VSD n'a aucun impact sur le fœtus en croissance. Parce que les pressions dans les ventricules droit et gauche sont presque égales in utero, il y a peu ou pas de dérivation à travers un VSD avant la naissance.
Cependant, immédiatement après la naissance, lorsque le nourrisson commence à respirer et que la circulation cardiaque du côté droit est dirigée vers les vaisseaux sanguins pulmonaires à faible résistance, la pression dans le côté droit du coeur diminue. Si un VSD est présent, le shunt de gauche à droite commence et si le VSD est suffisamment grand, des symptômes apparaissent.
Symptômes du VSD chez les enfants
Les symptômes produits par un VSD chez les nourrissons et les enfants sont liés à la taille du VSD, et par conséquent, à la quantité de sang qui est acheminée à travers le VSD du ventricule gauche au ventricule droit.
Un grand VSD provoque beaucoup de shunt et surcharge la circulation pulmonaire. Cela provoque chez le nouveau-né des problèmes tels que la tachypnée (respiration rapide), la transpiration, une mauvaise alimentation et un retard général de croissance. Le bébé peut également avoir une hypertrophie du foie (due à un engorgement sanguin), une fréquence cardiaque rapide et peut grogner à chaque respiration (indiquant une augmentation du travail respiratoire).
Les petits VSD, en revanche, ne produisent le plus souvent aucun symptôme. Cependant, avec un petit VSD, un souffle cardiaque devient généralement évident dans la première semaine environ de la vie. En fait, comme la dérivation à travers un petit VSD provoque plus de turbulences sanguines qu'avec un grand, le souffle cardiaque d'un VSD est souvent plus fort avec un petit VSD.
Les VSD de taille modérée produiront des symptômes qui se situent quelque part entre ces deux extrêmes.
Évaluation du VSD chez les enfants
Si un médecin soupçonne qu'un VSD peut être présent, soit à cause de symptômes, soit parce qu'un souffle cardiaque est détecté, l'évaluation est généralement assez simple. Un ECG peut montrer une fréquence cardiaque rapide et des signes d'hypertrophie ventriculaire (muscle cardiaque épaissi). Une radiographie pulmonaire peut montrer une augmentation du flux sanguin vasculaire pulmonaire et des signes d'élargissement des cavités cardiaques du côté droit.
Mais l'échocardiogramme est le test qui révèle généralement définitivement un VSD, et, en plus, permet au médecin d'estimer la taille du shunt de gauche à droite.
Traiter VSD chez les enfants
Le traitement optimal d'un VSD dépend de sa taille et du degré de manœuvre qu'il produit.
Chez les enfants avec de petits VSD qui produisent un petit shunt, la réparation chirurgicale n'est pas recommandée. Une proportion substantielle de ces petits VSD fermeront spontanément dans les 12 premiers mois de leur vie, et jusqu'à 60 pour cent fermeront dans quelques années.
Si un petit VSD persiste mais continue de ne produire aucun symptôme, le traitement chirurgical n'est toujours pas recommandé, car les chances qu'un petit VSD conduise un jour à des problèmes cardiovasculaires sont assez faibles. Les enfants avec de petits VSD et aucun symptôme doivent être évalués périodiquement par un cardiologue. S'ils développent des symptômes, ils ont besoin d'une évaluation cardiaque complète pour rechercher d'autres causes potentielles.
Les nouveau-nés atteints de VSD importants ou modérés nécessitent une surveillance et une observation attentives pendant les premières semaines de la vie, car l'insuffisance cardiaque est plus susceptible de se développer au cours de cette période précoce. Le bébé doit être étroitement surveillé des signes ou des symptômes d'insuffisance cardiaque (en particulier tachypnée, incapacité à prendre du poids ou transpiration pendant l'allaitement).
Si l'enfant développe des signes d'insuffisance cardiaque, un traitement médical doit être instauré, y compris un traitement diurétique, des suppléments nutritionnels pour soutenir une croissance normale et des vaccinations pour réduire le risque d'infections telles que la grippe et le virus respiratoire syncytial. Si l'enfant répond à ce traitement, et que les symptômes disparaissent et que la croissance normale reprend, des échocardiogrammes périodiques doivent encore être obtenus pour surveiller la taille du shunt et rechercher des signes d'hypertension pulmonaire.
La fermeture chirurgicale du VSD doit être réalisée si l'enfant ne répond pas au traitement médical ou s'il semble qu'une hypertension pulmonaire se développe.
La réparation chirurgicale d'un VSD est généralement réalisée avec une chirurgie à cœur ouvert, en utilisant un patch pour fermer le défaut septal. Alors qu'une procédure «mini-invasive» basée sur un cathéter pour la fermeture des VSD a été développée, il s'agit d'une procédure techniquement difficile avec un taux de complications relativement élevé. La fermeture du transcathéter VSD est généralement réservée aux enfants qui ne sont pas candidats à une réparation chirurgicale ouverte.
Les enfants nés avec des VSD, qu'ils nécessitent ou non un traitement chirurgical, ont besoin de vaccinations à vie pour les protéger des infections, d'évaluations médicales périodiques et de conseils médicaux continus concernant la participation à des sports. Les directives actuelles ne recommandent pas d'antibioprophylaxie pour l'endocardite chez les personnes atteintes d'un VSD à moins qu'un patch chirurgical n'ait été utilisé.
VSD chez les adultes
Les VSD isolés chez les adultes représentent presque toujours des VSD congénitales qui ne se sont pas fermées spontanément. Rarement, les VSD peuvent également survenir chez les adultes en tant que complication de la chirurgie cardiaque ou à la suite d'une crise cardiaque.
Un VSD aigu causé par une crise cardiaque est appelé rupture septale. La rupture septale, qui est heureusement très rare, est généralement causée par une très grande crise cardiaque qui a causé des dommages importants au muscle cardiaque. Elle se manifeste par des signes et des symptômes soudains d'insuffisance cardiaque et comporte un risque élevé de décès.
La grande majorité des VSD chez les adultes, cependant, sont des VSD congénitales.
Symptômes de VSD chez les adultes
La plupart des VSD qui persistent à l'âge adulte sont des VSD de petite ou moyenne taille qui n'ont causé aucun symptôme pendant l'enfance ou qui ont initialement provoqué des symptômes d'insuffisance cardiaque (tachypnée, dyspnée, fatigue et / ou problèmes de croissance), mais qui ont été stabilisées par un traitement médical.
Dans beaucoup de ces cas, à mesure que l'enfant grandit, même les VSD persistantes deviennent plus petites et, par conséquent, le degré de dérivation cardiaque diminue et les symptômes disparaissent.
Parfois, cependant, les VSD non corrigées provoquent suffisamment de shunt pour produire progressivement une hypertension pulmonaire permanente. Si une hypertension pulmonaire survient chez une personne atteinte d'un VSD, la pression élevée dans le côté droit du cœur peut provoquer l'inverse du shunt à travers le VSD. Autrement dit, le sang est maintenant shunté du ventricule droit vers le ventricule gauche.
L'état dans lequel le shunt s'inverse (du shunt de gauche à droite au shunt de droite à gauche) est appelé syndrome d'Eisenmenger. Le syndrome d'Eisenmenger est souvent une situation assez désastreuse. Il produit souvent une cyanose (décoloration bleuâtre de la peau causée par un faible taux d'oxygène dans le sang), une fatigue extrême et une dyspnée, une hémoptysie (crachats de sang), des maux de tête, une syncope et un gonflement abdominal. Elle est associée à une mortalité précoce. Une fois que cette condition se développe, la fermeture chirurgicale du VSD ne sera pas seulement inefficace, mais serait extrêmement risquée.
Éviter l'hypertension pulmonaire et le syndrome d'Eisenmenger est l'objectif principal du suivi chronique des personnes atteintes de VSD.
Évaluation du VSD chez les adultes
Comme chez les enfants, effectuer un ECG, une radiographie pulmonaire et un échocardiogramme approfondi sont généralement suffisants pour détecter un VSD et déterminer sa taille et le degré de dérivation qu'il produit.
En outre, les tests de résistance sont souvent utilisés chez les adultes atteints d'un VSD pour obtenir une mesure objective de la question de savoir si le défaut entraîne des limitations physiques importantes. Les adultes atteints de VSD réduiront souvent progressivement et inconsciemment leur activité physique et ne rapporteront donc aucune limitation d'exercice à leur médecin. Le test d'effort peut donner au médecin une évaluation plus précise de la condition cardiovasculaire et peut aider à formuler des recommandations pour ou contre une réparation chirurgicale.
Si une intervention chirurgicale est envisagée, un cathétérisme cardiaque sera souvent effectué pour évaluer l'état des artères coronaires et pour déterminer l'étendue de toute hypertension pulmonaire fixe existante.
Traiter le VSD chez les adultes
Comme indiqué précédemment, la réparation chirurgicale des VSD chez les enfants est généralement effectuée uniquement en cas d'insuffisance cardiaque qui n'est pas gérable avec un traitement médical. Cette réticence relative à opérer les enfants est justifiable, car les VSD chez les enfants se ferment souvent spontanément, ou du moins deviennent considérablement plus petits avec le temps.
La situation est différente chez les adultes. Chez une personne adulte, il n'y a aucune chance que le VSD lui-même devienne plus petit avec le temps.
Parce que le VSD ne deviendra pas plus petit, la réparation chirurgicale VSD est actuellement recommandée pour toute personne adulte dont le VSD produit des symptômes, ou chez qui l'évaluation clinique (principalement l'échocardiogramme) montre des signes que le ventricule gauche est surchargé de travail de shunt de gauche à droite - une condition appelée «surcharge ventriculaire».
Cependant, comme la réparation chirurgicale d'un VSD n'est plus sûre ou efficace si une hypertension pulmonaire importante s'est déjà produite, une intervention chirurgicale doit être effectuée avant que l'hypertension pulmonaire ne se développe. C'est pourquoi une surveillance permanente est nécessaire pour toute personne née avec un VSD.
Avec les techniques modernes, la réparation chirurgicale d'un VSD peut être effectuée chez des adultes qui sont par ailleurs en bonne santé avec un très faible risque de décès chirurgical ou postopératoire.
La réparation VSD expose les gens à certaines complications, cependant, dont certaines peuvent survenir longtemps après la chirurgie. Ceux-ci incluent la VSD résiduelle (réparation incomplète du VSD), la régurgitation tricuspide (valve tricuspide qui fuit causée par des dommages chirurgicaux au mécanisme de la valve) et les arythmies cardiaques.
Les arythmies cardiaques tardives après réparation chirurgicale peuvent inclure des PVC, une tachycardie ventriculaire, une fibrillation auriculaire et (en particulier si le VSD est situé haut dans le septum ventriculaire, près du nœud AV et du faisceau His), un bloc cardiaque.
Comme c'est le cas pour les enfants atteints de VSD, la prophylaxie antibiotique n'est pas recommandée pour les adultes atteints de VSD, sauf si un patch chirurgical a été placé dans le cœur.
Grossesse et VSD
Les femmes atteintes de VSD de petite taille ou réparées chirurgicalement peuvent passer par la grossesse sans risque supplémentaire pour elles-mêmes ou leurs bébés.
Les femmes qui ont des VSD avec des shunts relativement importants, ou qui ont une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire causée par un VSD, ont un risque considérablement élevé associé à la grossesse. Les médecins exhortent ces femmes à éviter complètement une grossesse.
Un mot de Verywell
Une communication interventriculaire - une ouverture dans le septum du cœur - est une anomalie cardiaque congénitale relativement courante. Parce qu'un VSD chez un nouveau-né deviendra généralement plus petit avec le temps (ou, dans de nombreux cas, se fermera complètement), la chirurgie chez les enfants atteints de VSD est évitée à moins que le VSD ne soit sévère. Chez les adultes atteints de VSD de grande ou moyenne taille, le VSD ne rétrécira pas et deviendra moins sévère avec le temps, et une réparation chirurgicale est généralement recommandée.