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Le syndrome de lyse tumorale (SLT) survient lorsqu'un nombre massif de cellules cancéreuses meurent et libèrent divers électrolytes, protéines et acides dans la circulation sanguine d'un patient. La mort cellulaire massive et soudaine survient le plus souvent après qu'une personne atteinte d'un cancer du sang (généralement une leucémie aiguë ou un lymphome agressif, tel que le lymphome de Burkitt) reçoit une chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses.À la suite de ce déversement important de contenu cellulaire (potassium, phosphate et acide urique) dans la circulation sanguine, divers symptômes peuvent se développer, tels que nausées, vomissements, insuffisance rénale et arythmies cardiaques.
Le diagnostic du syndrome de lyse tumorale est posé en évaluant les symptômes de la personne et en évaluant les tests de laboratoire pour la présence d'anomalies métaboliques (telles que des taux élevés de potassium ou d'acide urique dans la circulation sanguine).
Le traitement d'urgence du syndrome de lyse tumorale est essentiel, étant donné que certains des symptômes sont potentiellement mortels. Les thérapies comprennent une hydratation vigoureuse, la correction des anomalies électrolytiques et parfois la dialyse.
Symptômes
La libération soudaine du contenu interne des cellules cancéreuses est ce qui cause finalement les divers symptômes et signes observés dans le syndrome de lyse tumorale.
Ceux-ci peuvent inclure:
- Fatigue généralisée
- Nausée et vomissements
- Rythmes cardiaques anormaux
- Sang dans les urines (hématurie)
- Confusion
- Saisies
- Spasmes musculaires et tétanie
- Évanouissement
- Mort subite
L'insuffisance rénale aiguë (comme en témoigne une personne qui a un taux de créatinine accru et un débit urinaire faible ou nul) est une autre conséquence potentielle majeure du SLT. En fait, la recherche a révélé que les lésions rénales aiguës qui se développent à partir de TLS sont un prédicteur puissant de la mort.
Les symptômes du SLT surviennent généralement dans les sept jours suivant le traitement d'un cancer (p. Ex. Chimiothérapie).
Les causes
Le syndrome de lyse tumorale peut se développer lorsqu'un grand nombre de cellules cancéreuses meurent subitement. Au fur et à mesure que les cellules tumorales «lysent» ou meurent et s'ouvrent rapidement, leur contenu déversé - potassium, phosphate et acide urique - est libéré en grandes quantités dans la circulation sanguine du patient.
Ce déversement conduit finalement aux anomalies métaboliques suivantes:
- Taux sanguins élevés de potassium (hyperkaliémie)
- Taux sanguins élevés de phosphate (hyperphosphatémie)
- Taux sanguins élevés d'acide urique (hyperuricémie)
En plus des anomalies ci-dessus, le phosphate supplémentaire présent dans la circulation sanguine peut se lier au calcium pour former des cristaux de phosphate de calcium. En plus de causer de faibles taux sanguins de calcium (hypocalcémie), ces cristaux peuvent se déposer dans des organes, comme les reins et le cœur, et causer des dommages.
En plus des électrolytes et des acides, la mort des cellules tumorales peut entraîner la libération de protéines appelées cytokines. Ces cytokines peuvent déclencher une réponse inflammatoire du corps entier qui peut finalement conduire à une défaillance de plusieurs organes.
Facteurs de risque
Alors que le SLT se développe le plus souvent après qu'un patient reçoit une chimiothérapie, il peut rarement se produire spontanément. Cela signifie que les cellules cancéreuses s'ouvrent et déversent leur contenu d'elles-mêmes, avant même d'être exposées à un ou plusieurs médicaments anticancéreux.
Il existe également des rapports de développement du SLT après un traitement par radiothérapie, dexaméthasone (un stéroïde), thalidomide et diverses thérapies biologiques, telles que le Rituxan (rituximab).
Les personnes les plus à risque de développer un syndrome de lyse tumorale sont celles atteintes de cancers du sang, en particulier de leucémie lymphoblastique aiguë et de lymphomes de haut grade (tels que le lymphome de Burkitt). Cependant, le SLT peut également survenir, quoique rarement, chez les patients atteints de tumeurs solides telles que le cancer du poumon ou du sein.
La recherche a révélé que plus d'un enfant sur 4 atteint de leucémie lymphoblastique aiguë développera un SLT après avoir subi un traitement contre le cancer.
En général, il y a facteurs spécifiques à la tumeur qui augmentent le risque d'une personne de développer un TLS. Ces facteurs comprennent:
- Tumeurs particulièrement sensibles à la chimiothérapie
- Tumeurs qui se développent rapidement
- Tumeurs volumineuses (ce qui signifie que les masses tumorales individuelles ont un diamètre supérieur à 10 centimètres)
- Fardeau tumoral important (ce qui signifie qu'il y a une grande quantité de tumeurs dans tout le corps)
Il y a aussi facteurs spécifiques au patient qui rendent une personne plus encline à développer TLS. Par exemple, les patients déshydratés ou souffrant d'insuffisance rénale courent un risque accru, car ces conditions empêchent leur corps d'éliminer le contenu déversé des cellules.
Les patients présentant des taux sanguins élevés de phosphate, de potassium et d'acide urique avant de subir un traitement anticancéreux courent également un risque accru de développer un SLT.
Diagnostic
Le syndrome de lyse tumorale est suspecté lorsqu'un patient atteint de leucémie aiguë, de lymphome agressif ou d'une autre charge tumorale importante développe une insuffisance rénale aiguë et diverses anomalies de la valeur sanguine, telles qu'un taux élevé de potassium ou de phosphate élevé, après avoir suivi un traitement pour son cancer.
Pour faciliter le diagnostic, les médecins utilisent souvent le système de classification Cairo et Bishop. Ce système classe deux types de syndrome de lyse tumorale-laboratoire TLS et TLS clinique.
Laboratoire TLS
Laboratoire TLS signifie que deux ou plusieurs des anomalies métaboliques suivantes sont survenues dans les trois jours avant ou sept jours après le début de la chimiothérapie:
- Hyperuricémie
- Hyperkaliémie
- Hyperphosphatémie
- Hypocalcémie
Il existe des chiffres de laboratoire spécifiques qu'un médecin recherchera lors du diagnostic de TLS - par exemple, un taux d'acide urique de 8 milligrammes par décilitre (mg / dL) ou plus, ou un taux de calcium de 7 mg / dL ou moins.
Ces anomalies seraient observées malgré une hydratation adéquate et l'utilisation d'un agent hypouricémique (un médicament qui décompose l'acide urique ou réduit la production d'acide urique dans le corps).
L'hydratation et la prise d'un agent hypouricémique sont des thérapies préventives standard pour le SLT.
TLS clinique
Le SLT clinique est diagnostiqué lorsque les critères de laboratoire ci-dessus sont satisfaits, ainsi qu'au moins l'un des scénarios cliniques suivants:
- Rythme cardiaque anormal ou mort subite
- Un niveau de créatinine (une mesure de la fonction rénale) qui est supérieur ou égal à 1,5 fois la limite supérieure de la normale pour l'âge du patient
- Crise d'épilepsie
Traitement
Si une personne reçoit un diagnostic de syndrome de lyse tumorale, elle peut être admise dans une unité de soins intensifs (USI) pour une surveillance et des soins cardiaques continus. En plus du spécialiste des soins intensifs et de l'équipe de soins oncologiques, un spécialiste du rein (appelé néphrologue) est généralement consulté.
Le plan de traitement pour TLS comprend généralement les thérapies suivantes:
Hydratation vigoureuse et surveillance du débit urinaire
La personne atteinte de TLS recevra suffisamment de liquides par une ou plusieurs lignes intraveineuses (IV) dans le but de maintenir un débit urinaire supérieur à 100 millilitres par heure (mL / h). Un type de diurétique appelé Lasix (furosémide) peut être administré pour aider à augmenter le débit urinaire d'une personne.
Correction des anomalies électrolytiques
Les électrolytes de la personne seront surveillés très attentivement (toutes les quatre à six heures, généralement) et corrigés au besoin.
Niveaux élevés de potassium: Pour abaisser les taux de potassium (ce qui est essentiel car des taux élevés peuvent provoquer des arythmies cardiaques mortelles), un médecin peut administrer une ou plusieurs des thérapies suivantes:
- Kayexalate (polystyrène sulfonate de sodium)
- Insuline et glucose intraveineux (IV)
- Gluconate de calcium
- Albuterol
- Dialyse (si sévère ou persistante)
Niveaux élevés de phosphate: Les médicaments appelés liants phosphates oraux, tels que PhosLo (acétate de calcium), sont pris avec les repas pour réduire l'absorption du phosphore dans l'intestin.
Niveaux d'acide urique élevés: Un médicament appelé Elitek (rasburicase), qui déclenche la dégradation de l'acide urique dans le corps, est souvent administré.
La rasburicase est contre-indiquée chez les personnes présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) car elle peut provoquer une méthémoglobinémie et une anémie hémolytique. Les personnes atteintes de cette maladie reçoivent un autre médicament hypouricémique appelé Zyloprim (allopurinol).
Faible taux de calcium: Le traitement des faibles taux de calcium - apport de suppléments de calcium - n'est effectué que si un patient présente des symptômes (par exemple, des convulsions ou une arythmie cardiaque).
L'augmentation des taux de calcium augmente le risque de cristallisation du phosphate de calcium, qui peut endommager les organes (y compris les reins et le cœur).
Dialyse
Il existe certaines indications pour la dialyse chez les patients atteints du syndrome de lyse tumorale.
Certaines de ces indications comprennent:
- Sortie urinaire nulle ou très faible
- Surcharge hydrique (cela peut entraîner des complications comme un œdème pulmonaire, où le cœur et les poumons sont inondés d'un excès de liquide)
- Hyperkaliémie persistante
- Hypocalcémie symptomatique
La prévention
Chez les personnes suivant un traitement anticancéreux, plusieurs stratégies peuvent être mises en œuvre pour éviter que le SLT ne se produise même en premier lieu.
Ces stratégies comprennent souvent:
- Au moins deux prises de sang par jour (par exemple, un panel métabolique de base pour vérifier les taux élevés de potassium et le dysfonctionnement rénal)
- Administration de liquide vigoureuse et surveillance étroite du débit urinaire
- Surveillance des arythmies cardiaques
- Limitation de l'apport alimentaire en potassium et en phosphore à partir de trois jours avant et les sept jours après le début du traitement anticancéreux
Enfin, les patients à risque moyen à élevé (comme une personne atteinte de leucémie aiguë qui a des problèmes rénaux sous-jacents) prendront un médicament qui abaisse de manière préventive les taux d'acide urique dans le corps, comme l'allopurinol ou la rasburicase
Un mot de Verywell
Le syndrome de lyse tumorale est considéré comme une urgence cancéreuse car il est potentiellement mortel s'il n'est pas reconnu et traité rapidement. La bonne nouvelle est que la plupart des personnes qui subissent une chimiothérapie ne développent pas de SLT, et pour ceux qui présentent un risque accru, les médecins peuvent être proactifs et mettre en œuvre des stratégies préventives pour minimiser ces risques.