Options de traitement de la polyglobulie Vera

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Auteur: Virginia Floyd
Date De Création: 11 Août 2021
Date De Mise À Jour: 8 Peut 2024
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Polyglobulie
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La polycythémie vera, néoplasme myéloprolifératif, résulte d'une mutation génétique qui conduit à la production d'un trop grand nombre de globules rouges (érythrocytose). Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être élevé. Cette augmentation du nombre de cellules sanguines (sans augmentation de la partie liquide du sang) augmente le risque de formation de caillots.

Apprendre que vous avez reçu un diagnostic de polyglobulie peut être pénible et, naturellement, vous vous demandez peut-être: «Comment la traiter? Heureusement, avec le traitement, la survie passe de six à 18 mois à 13 ans ou plus. L'un des défis dans le traitement de la polyglobulie vera est que plus de 12 pour cent des personnes se transformeront en myélofibrose et environ 7 pour cent développeront une leucémie aiguë / syndrome myélodysplasique.

Contrairement à la plupart des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle, les personnes atteintes de polyglobulie réelle présentent généralement des symptômes tels que maux de tête, étourdissements, démangeaisons au moment du diagnostic. Ces symptômes sont généralement pénibles et nécessitent l'instauration d'un traitement.


Phlébotomie pour PV

Le traitement principal de la polyglobulie vera est la phlébotomie thérapeutique. Dans la phlébotomie thérapeutique, le sang est prélevé du corps comme un don de sang pour réduire le nombre de globules rouges en circulation. La phlébotomie thérapeutique se poursuit régulièrement pour maintenir l'hématocrite (concentration de globules rouges) en dessous d'un certain nombre, généralement 45% pour les hommes et 42% pour les femmes. La phlébotomie traite la polyglobulie vera de deux manières: en diminuant le nombre de cellules sanguines en les éliminant physiquement du corps et en provoquant une carence qui limite la production de nouveaux globules rouges.

Hydroxyurée pour PV

Chez les personnes présentant un risque élevé de développer un caillot sanguin (plus de 60 ans, antécédents de caillots sanguins), un traitement supplémentaire est nécessaire. Souvent, le premier médicament ajouté à la phlébotomie thérapeutique est l'hydroxyurée orale.

L'hydroxyurée est un agent chimiothérapeutique oral qui réduit la production de globules rouges dans la moelle osseuse.Il réduit également la production de globules blancs et de plaquettes. Semblable à d'autres conditions traitées avec l'hydroxyurée, elle est commencée à une faible dose et augmentée jusqu'à ce que l'hématocrite soit dans la fourchette cible.


Il est normalement bien toléré avec peu d'effets secondaires autres que la diminution de la production de cellules sanguines. Les autres effets secondaires comprennent les ulcères buccaux, l'hyperpigmentation (décoloration foncée de la peau), les éruptions cutanées et les changements des ongles (lignes sombres sous les ongles). L'aspirine à faible dose est également considérée comme une thérapie de première ligne. L'aspirine altère la capacité des plaquettes à coller ensemble, réduisant ainsi le développement de caillots sanguins. L'aspirine ne doit pas être utilisée si vous avez eu des antécédents d'épisode hémorragique majeur.

Interféron Alpha pour PV

Pour les personnes qui ont des démangeaisons ingérables (appelées prurit), les femmes enceintes ou en âge de procréer, ou réfractaires aux traitements antérieurs, l'interféron alpha peut être utilisé. L'interféron alpha est une infection sous-cutanée qui réduit le nombre de globules rouges. Il peut également réduire la taille de la rate et les démangeaisons. Les effets secondaires comprennent la fièvre, la faiblesse, les nausées et les vomissements, ce qui limite l'utilité de ce médicament.

Busulfan pour PV

Pour les patients qui n'ont pas réussi l'hydroxyurée et / ou l'interféron alpha, le busulfan, un médicament chimiothérapeutique, peut être utilisé. La dose est modifiée pour maintenir le nombre de globules blancs et le nombre de plaquettes dans une plage acceptable.


Ruxolitinib pour PV

Le ruxolitinib est un autre médicament utilisé pour les patients qui ont échoué à d'autres traitements. Ce médicament inhibe l'enzyme Janus Associated Kinase (JAK) qui est souvent affectée dans la polyglobulie vraie et d'autres néoplasmes myéloprolifératifs. Il est souvent utilisé chez les personnes qui développent une myélofibrose post-polyglobulie. Il peut également être utile chez les personnes présentant des symptômes graves et une splénomégalie (rate hypertrophiée) qui provoque une douleur importante ou d'autres problèmes.

Rappelez-vous que bien que la polyglobulie vera soit une maladie chronique, c'est une maladie connue qui est gérable et avec laquelle il est possible de mener une bonne qualité de vie. Discutez avec votre médecin des différentes options de traitement disponibles. Il ou elle vous suggérera le meilleur pour vous.

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