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La fibrose pulmonaire est une maladie pulmonaire interstitielle dans laquelle la cicatrisation (fibrose) du tissu pulmonaire rend difficile l'accès de l'oxygène au sang, ce qui entraîne un essoufflement qui s'aggrave avec le temps. De nombreux cas n'ont pas de cause connue, bien que l'exposition à certaines toxines, médicaments, allergies et autres facteurs aient été impliqués. Il n'y a pas de remède contre la fibrose pulmonaire, mais il existe des traitements efficaces pour gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie.Symptômes de la fibrose pulmonaire
Le premier symptôme de la fibrose pulmonaire est généralement un essoufflement avec un effort physique qui, avec le temps, évolue vers des difficultés respiratoires au repos. Les symptômes supplémentaires de la maladie comprennent:
- Une toux sèche
- Perte de poids involontaire
- Inconfort dans la poitrine
- Fatigue
- Douleurs musculaires et articulaires
- Doigts élargis et ongles courbes (clubbing)
La progression de la maladie peut varier considérablement. Pour certaines personnes, il peut s'écouler plusieurs années avant que la respiration devienne difficile même sans activité, tandis que d'autres peuvent avoir un déclin plus rapide.
Les causes
Dans la fibrose pulmonaire, les parois des alvéoles (minuscules sacs aériens dans les poumons) deviennent cicatrisées, les empêchant de se dilater et de se contracter pendant la respiration. Pour la plupart des gens, la maladie n'a pas de cause discernable, auquel cas elle est considérée comme une fibrose pulmonaire idiopathique. Environ 50 000 personnes reçoivent un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique chaque année.
Parmi les causes potentielles connues de fibrose pulmonaire figurent:
- Exposition professionnelle aux toxines: Des substances dangereuses, telles que l'amiante, le charbon et la poussière de silice, ont été impliquées.
- Toxicité médicamenteuse: Certains médicaments ont été associés à la fibrose pulmonaire.
- Autres maladies: Des affections telles que la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la pneumopathie d’hypersensibilité, la sarcoïdose et le syndrome de Sjögren peuvent amener le système immunitaire du corps à attaquer les poumons. Le reflux gastro-œsophagien (RGO) peut également augmenter le risque de fibrose pulmonaire lorsque des gouttes d'acide de l'estomac sont respirées, endommageant les poumons au fil du temps.
- Radiothérapie: Lorsque ce traitement est utilisé pour le cancer du poumon, le cancer du sein ou le lymphome, il peut endommager les poumons et entraîner une fibrose pulmonaire.
Diagnostic
Votre médecin procédera d'abord à un examen physique et écoutera vos poumons. Un crépitement peut être un signe de fibrose pulmonaire. Ils vous poseront des questions sur les antécédents familiaux ou l'exposition que vous avez pu avoir à des matières dangereuses.
Votre médecin vous prescrira une combinaison de tests d'imagerie, tels qu'une radiographie et une tomodensitométrie (tomographie informatisée) de votre poitrine pour confirmer le diagnostic. Ils peuvent également demander des tests pour évaluer le fonctionnement de vos poumons, y compris des tests de la fonction pulmonaire, de l'oxymétrie de pouls, des tests de stress à l'effort et un test des gaz du sang artériel.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour la rééducation pulmonaire, mais elle peut être gérée. Le traitement est axé sur l'atténuation des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie, et est basé sur la cause de la maladie et sa gravité.
La première étape du traitement consiste à traiter la cause sous-jacente si elle est connue. Cela pourrait signifier prendre des médicaments pour une condition médicale comme le RGO ou arrêter l'exposition à une substance dangereuse comme l'amiante.
Les stratégies de traitement de la fibrose pulmonaire comprennent:
- Oxygénothérapie: Votre médecin peut vous prescrire une oxygénothérapie si votre taux d'oxygène est de 88% ou moins. L'utilisation d'oxygène peut aider à soulager des symptômes tels que l'essoufflement et la fatigue.
- Rééducation pulmonaire: Les programmes de rééducation pulmonaire sont conçus pour renforcer les muscles impliqués dans la respiration, enseigner des pratiques d'exercice sécuritaires et améliorer la qualité de vie. Un tel programme pourrait inclure des exercices physiques, des exercices de respiration et une éducation sanitaire. Une équipe de réadaptation pulmonaire est généralement composée de médecins, d'infirmières, d'inhalothérapeutes, de spécialistes de l'exercice, de diététistes et de travailleurs sociaux.
- Médicaments: Ofev (nintedanib) et Esbriet (pirfénidone) sont approuvés pour traiter la fibrose pulmonaire idiopathique en ralentissant la progression de la maladie. De plus, des médicaments peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation pulmonaire dans la fibrose pulmonaire non idiopathique. Ces médicaments comprennent la prednisone et CellCept (mycophénolate mofétil / acide mycophénolique).
- Chirurgie: Dans certains cas, une transplantation pulmonaire peut être une option. En 2015, sur environ 2000 personnes ayant subi une transplantation pulmonaire, la moitié avait une fibrose pulmonaire.
Faire face
Lorsqu'on diagnostique une maladie chronique comme la fibrose pulmonaire, il est normal de se sentir vulnérable, anxieux et stressé de savoir à quoi s'attendre. La fatigue peut rendre difficile les activités normales, ce qui peut également affecter l'humeur. Vous pouvez trouver du soutien en contactant d'autres personnes pour obtenir de l'aide. Quelques façons de procéder:
- Parlez à votre fournisseur de soins de santé, non seulement de vos symptômes physiques, mais également de vos émotions. Ils peuvent fournir de l'aide et des suggestions pour faire face au stress et à l'anxiété.
- Connectez-vous avec d'autres personnes atteintes de fibrose pulmonaire. Vous pouvez rejoindre des groupes de soutien en personne, comme le Better Breathers Club de l’American Lung Association, ou trouver des communautés en ligne qui vous soutiennent.
- Demandez à votre médecin des soins palliatifs pour vous aider à gérer vos symptômes. Une équipe de soins palliatifs comprend des spécialistes comme des médecins, des infirmières, des travailleurs sociaux et des nutritionnistes qui travaillent ensemble pour vous aider à vous sentir plus à l'aise et à améliorer votre qualité de vie.
- Prenez du temps pour les choses que vous aimez, y compris les visites avec des amis et vos loisirs préférés. L'oxygénothérapie peut vous aider à reprendre ces activités avec moins d'essoufflement.
- Accordez-vous du temps pour vous reposer lorsque votre corps a besoin de récupérer. Demandez de l'aide à la famille, aux amis et aux soignants pour les tâches ménagères.
- Appelez gratuitement la ligne d'assistance pulmonaire de l'American Lung Association au 1-800-LUNGUSA. Vous pouvez parler à un professionnel de la santé qui peut vous aider à trouver le soutien dont vous avez besoin et vous proposer des suggestions pour vos soins.
Parlez immédiatement à votre médecin si vous présentez des symptômes de dépression et d’anxiété. Votre médecin peut vous aider à trouver un conseiller, un thérapeute ou un autre professionnel qui peut vous aider à faire face ou vous suggérer des médicaments pour traiter la dépression et l'anxiété.
Un mot de Verywell
Bien que la fibrose pulmonaire ne guérisse pas, il existe des options de traitement pour ralentir la progression, réduire les symptômes et améliorer votre qualité de vie. Informez votre médecin de tout symptôme ou effet secondaire que vous ressentez. Demandez de l'aide pour tous les défis que vous rencontrez dans vos activités quotidiennes. Être votre propre avocat peut vous aider à vous sentir plus en contrôle de votre maladie et, dans certains cas, cela peut même améliorer les résultats.