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Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique (LLC), l'un des quatre types courants de leucémie, nécessite une approche individualisée. Votre équipe médicale vous présentera une variété de thérapies possibles - des médicaments comme la chimiothérapie et les anticorps monoclonaux, les radiations, la greffe de cellules souches et autres - et discutera des résultats auxquels vous pouvez vous attendre avec chacun. Dans certains cas, une période de surveillance et d'attente (pendant laquelle aucun traitement n'est donné) peut être appropriée à la place.À l'heure actuelle, aucun remède n'existe. Malgré cela, en raison de la nature à croissance lente de CLL, certaines personnes peuvent vivre avec elle pendant des années, voire des décennies.
Tout traitement de la LLC vise à ralentir la progression de la maladie et à soulager les symptômes, dans l'espoir d'obtenir une rémission prolongée et une bonne qualité de vie.
Selon l'American Cancer Society, votre équipe de soins doit tenir compte de votre âge et de votre état de santé général, ainsi que des anomalies chromosomiques et de la présence de certaines protéines de cellules immunitaires lors de la détermination du meilleur traitement contre la LLC. Les tests peuvent confirmer les deux derniers facteurs.
Regarder et attendre
La progression de la LLC est différente chez pratiquement tous les patients, donc une rémission spontanée et de longues périodes sans symptômes peuvent survenir.
Les patients qui ne présentent aucun symptôme de LLC tels que sueurs nocturnes, fièvre, perte de poids, anémie (faible nombre de globules rouges), thrombocytopénie (faible numération plaquettaire) ou infections fréquentes ne bénéficieront probablement pas du traitement. Le traitement à ce stade de la maladie ne prolongera pas votre vie et ne ralentira pas la progression de votre leucémie. Par conséquent, une approche de veille et d'attente est généralement adoptée.
Dans une situation de veille, vous serez suivi par un hématologue ou un oncologue et devrez subir des analyses de sang et être vu par votre spécialiste tous les six à 12 mois (voire plus fréquemment).
Entre les visites, vous devrez faire attention aux signes de progression de votre cancer. Vous remarquerez peut-être:
- Gonflement des ganglions lymphatiques
- Inconfort ou douleur abdominale
- Signes d'anémie, tels que peau pâle et sensation de fatigue extrême
- Infections fréquentes ou infection qui ne disparaîtra tout simplement pas
- Problèmes de saignement ou ecchymoses faciles
De nombreux patients peuvent rester vigilants et attendre des années avant de nécessiter un traitement pour leur LLC. Il peut être très difficile d'apprendre que vous avez un cancer, puis «attendre qu'il s'aggrave» avant de le traiter.
Bien qu'une période d'observation et d'attente puisse être difficile, il est important de comprendre que c'est la norme lorsque la LLC ne présente aucun symptôme. La recherche à ce sujet n'a montré aucun avantage à commencer le traitement tôt.
Thérapies médicamenteuses
Lorsque des symptômes de LLC apparaissent, les thérapies médicamenteuses sont souvent le traitement de première intention. Il existe une variété de médicaments et d'options de chimiothérapie orale pour les patients atteints de LLC.
Inhibiteurs des récepteurs des cellules B
Imbruvica (ibrutinib) est un médicament oral (gélule ou comprimé) à prise une fois par jour qui a démontré une efficacité à long terme (cinq ans et plus) pour les patients qui ont déjà été traités pour une LLC. L'ibrutinib a par la suite été approuvé pour une utilisation de première ligne dans la LLC nouvellement diagnostiquée les patients également.
L’ibrutinib agit contre les lymphocytes B cancéreux, un type de globule blanc, en bloquant la tyrosine kinase (BTK) de Bruton, une enzyme qui favorise la survie des leucocytes B.
Jusqu'à présent, le médicament a été une arme puissante contre la LLC. Dans certaines recherches, l'ibrutinib s'est avéré plus efficace que le chlorambucil, un traitement de chimiothérapie. Une étude a obtenu un taux de réponse global de 92%.
Bien que la tolérance soit généralement bonne, les effets secondaires indésirables peuvent inclure un risque d'infection plus élevé (neutropénie), l'hypertension, l'anémie et la pneumonie.
Agents de ciblage BCL2
Venclexta (vénétoclax) est un autre médicament oral approuvé pour tous les cas adultes de LLC. Le médicament a un profil d'innocuité positif et une toxicité sanguine plus faible que les autres médicaments de sa classe. Plusieurs études ont montré un taux de réponse global supérieur à 70%.
Le vénétoclax cible sélectivement le lymphome spécifique des cellules B-2 (BCL2) en se liant aux protéines des cellules BCL2 et en favorisant la mort cellulaire. Il le fait tout en affectant de manière minimale le nombre de plaquettes sanguines.
Les toxicités / effets secondaires possibles comprennent le syndrome de lyse tumorale, où la mort rapide des cellules cancéreuses submerge la capacité des reins à éliminer les sous-produits (acide urique, potassium) du sang. Une neutropénie et une pneumonie peuvent également survenir. En général, si ces problèmes surviennent, le traitement est interrompu et ne reprend que lorsqu'ils se résolvent.
Des anticorps monoclonaux
Les anticorps monoclonaux sont essentiellement des anticorps artificiels qui attaquent un cancer. Alors que votre système immunitaire reconnaît des protéines anormales à la surface d'une bactérie ou d'un virus, ces médicaments les «reconnaissent» à la surface des cellules cancéreuses.
La plupart des types d'anticorps monoclonaux ciblent la protéine CD20 sur les lymphocytes de type B. Ils comprennent:
- Arzerra (ofatumumab)
- Gazyva (obinutuzumab)
- Rituxan (rituximab)
Un autre anticorps monoclonal, Campath (alemtuzumab), cible la protéine CD52 et est utilisée lorsque les thérapies initiales sont inefficaces.
Les effets indésirables comprennent une réaction allergique, une douleur thoracique / une accélération cardiaque, des étourdissements, un risque d'infection et un syndrome de lyse tumorale.
Chimiothérapie
Pendant de nombreuses années, la chimiothérapie orale avec Leukeran (chlorambucil) était la norme de traitement de la LLC une fois que le cancer a commencé à progresser. Alors que la plupart des patients se sont plutôt bien comportés avec cette thérapie, elle n'a pas fourni très souvent une réponse complète (RC).
De nos jours, le chlorambucil n'est utilisé que chez les patients qui ont d'autres problèmes de santé qui les empêchent de recevoir une chimiothérapie plus forte et plus toxique.
Outre Leukeran (chlorambucil), d'autres types de chimiothérapie courants comprennent:
- Fludara (fludarabine)
- Nipent (pentostatine)
- Leustatine (cladribine)
- Treanda (bendamustine)
- Cytoxan (cyclophosphamide)
- Corticostéroïdes comme la prednisone
Les effets secondaires de la chimiothérapie comprennent la perte de cheveux, les nausées, les plaies dans la bouche et un risque accru d'infection. Un syndrome de lyse tumorale peut également survenir.
Dans certains cas, les cellules LLC peuvent être trop concentrées dans la circulation sanguine et causer des problèmes de circulation (leucostase). Les médecins peuvent utiliser une procédure appelée leucaphérèse pour réduire le nombre de cellules cancéreuses immédiatement avant d'entreprendre une chimiothérapie. Dans cette procédure, le sang est prélevé sur le patient et les cellules cancéreuses filtrées. Le sang est ensuite réintroduit chez le patient. Cela peut être une mesure provisoire efficace jusqu'à ce que la chimiothérapie ait une chance de fonctionner.
Thérapies combinées
Il est courant pour les oncologues de combiner des thérapies en fonction du cas individuel du patient.
Une thérapie combinée prouvée efficace est la chimio-immunothérapie. Pour le traitement de la LLC, il s'agit d'un mélange des chimiothérapies fludarabine et cyclophosphamide avec l'anticorps monoclonal rituximab (collectivement connu sous le nom de FCR).
L'expérimentation est en cours pour voir si de nouvelles combinaisons peuvent fonctionner mieux que les traitements établis.
Par exemple, un Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre Une étude menée auprès de plus de 500 patients atteints de LLC a révélé que la polythérapie par l'ibrutinib et le rituximab peut être plus efficace que le FCR (un taux de survie sans progression de 89% contre 73% à trois ans et une survie globale à 99% contre 92% à trois ans ).
Votre oncologue doit connaître les thérapies combinées établies et émergentes qui peuvent fonctionner dans votre cas.
Chirurgies et procédures axées sur des spécialistes
Alors que certaines procédures de LLC peuvent aider à ralentir la progression de la maladie, la plupart sont effectuées pour soulager les symptômes.
Radiothérapie
Chez les patients atteints de LLC, l'utilisation de la radiothérapie se limite à soulager les symptômes. Il peut être utilisé pour traiter les zones localisées de ganglions lymphatiques enflés qui causent une gêne ou interfèrent avec le mouvement ou la fonction des organes voisins.
Greffe de cellules souches
Dans le cas d'autres types de cancers du sang, de nombreuses recherches ont été menées pour comparer les résultats de survie des patients qui reçoivent une chimiothérapie et une greffe de cellules souches. Étant donné que l'âge moyen d'un patient nouvellement diagnostiqué de LLC se situe entre 65 et 70 ans, généralement trop vieux pour être considéré comme un candidat à la transplantation, ces types d'études n'ont pas été réalisés sur cette population. Pendant ce temps, 40% des patients atteints de LLC ont moins de 60 ans et 12% ont moins de 50 ans.
La greffe de cellules souches peut être une option pour les patients plus jeunes atteints de LLC avec un mauvais pronostic.
Greffe de cellules souches allogéniques (greffe utilisant des cellules souches de donneur) utilise des doses extrêmement élevées de chimiothérapie pour traiter la leucémie et des cellules souches données pour repeupler le système immunitaire du patient. L'avantage d'une greffe allogénique de cellules souches est que, bien qu'elle puisse être plus toxique, elle peut provoquer un effet «greffe contre leucémie». Autrement dit, les cellules souches données reconnaissent les cellules leucémiques comme anormales et les attaquent.
Même si ces techniques s'améliorent considérablement, il y a encore des complications majeures chez 15% à 25% des patients, l'une étant la maladie du greffon contre l'hôte dans laquelle le tissu du donneur reconnaît les propres cellules saines du patient comme étrangères et lance une attaque.
Actuellement, des recherches pour déterminer le rôle de non myéloablatif (alias «mini» greffes) en CLL est en cours. Les greffes non myéloablatives reposent moins sur la toxicité de la chimiothérapie et plus sur l'effet «greffe contre leucémie» pour traiter le cancer. Ce type de thérapie peut offrir une option de traitement pour les personnes âgées qui ne pourraient pas tolérer une greffe allogénique standard.
Splénectomie
Pour les patients présentant une rate hypertrophiée à la suite de l'accumulation de cellules LLC, la splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) peut initialement aider à améliorer la numération formule sanguine et à soulager une certaine gêne.Cependant, les splénectomies pour la LLC sont généralement très rares.
Une complication grave chez moins de 10% des patients atteints de LLC: la leucémie se transforme en une variété plus agressive de la maladie. Dans ces rares cas, les plans de traitement peuvent rester similaires au traitement de la LLC ou être complètement révisés pour s'attaquer à la forme la plus agressive. Votre oncologue vous guidera.
Un mot de Verywell
À l'heure actuelle, alors que le traitement de la LLC peut apporter aux patients un soulagement des symptômes et un contrôle de leur leucémie, il ne peut pas guérir et l'évolution de la maladie est extrêmement variable selon les personnes. Cependant, notre compréhension de ce type unique de leucémie est en constante expansion. Les études de recherche continueront de progresser et fourniront potentiellement des thérapies permettant un contrôle ou une guérison à plus long terme de la LLC.
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