10 choses à savoir sur la drépanocytose

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Auteur: Janice Evans
Date De Création: 26 Juillet 2021
Date De Mise À Jour: 15 Novembre 2024
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10 choses à savoir sur la drépanocytose - Médicament
10 choses à savoir sur la drépanocytose - Médicament

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La drépanocytose est une forme héréditaire d'anémie où les globules rouges deviennent anormalement longs et pointus, semblables à la forme d'une banane. Elle touche environ 100 000 personnes aux États-Unis et des millions dans le monde. Aux États-Unis, elle survient dans environ une naissance afro-américaine sur 365 et plus rarement dans les naissances hispano-américaines. Bien que la drépanocytose ne soit pas une maladie extrêmement rare, il existe des faits et des idées fausses moins connus que tout le monde devrait connaître.

Il peut survenir dans n'importe quelle race ou groupe ethnique

Bien que la drépanocytose ait longtemps été associée aux personnes d'origine africaine, elle peut être trouvée dans de nombreuses races et groupes ethniques, y compris les Espagnols, les Brésiliens, les Indiens et même les Caucasiens. En raison de ce fait, tous les bébés nés aux États-Unis sont testés pour cette condition.


Une maladie héréditaire

La drépanocytose n'est pas contagieuse comme un rhume. Les gens sont nés avec ou ils ne le sont pas. Si vous êtes né avec la drépanocytose, vos deux parents ont le trait drépanocytaire (ou un parent avec le trait drépanocytaire et l'autre avec un autre trait d'hémoglobine). Les personnes atteintes du trait drépanocytaire ne peuvent pas développer la drépanocytose.

Diagnostiqué à la naissance

Aux États-Unis, chaque bébé est testé pour la drépanocytose. Cela fait partie du dépistage néonatal effectué peu de temps après la naissance. Identifier les enfants drépanocytaires dans la petite enfance peut éviter de graves complications.


Lien entre la drépanocytose et le paludisme

Les personnes atteintes du trait drépanocytaire se trouvent le plus souvent dans les régions du monde touchées par le paludisme. En effet, le trait drépanocytaire peut empêcher une personne d'être infectée par le paludisme. Cela ne signifie pas qu'une personne atteinte du trait drépanocytaire ne peut pas être infectée par le paludisme, mais c'est moins fréquent qu'une personne sans trait drépanocytaire.

Tous les types ne sont pas créés égaux


Il existe différents types de drépanocytose dont la gravité varie: l'hémoglobine SS (également le type le plus courant) et la drépanocytose bêta-zéro sont les plus graves suivies de l'hémoglobine SC et de la drépanocytose bêta plus la thalassémie.

Plus qu'une simple douleur

La drépanocytose est bien plus que de simples crises douloureuses. La drépanocytose est un trouble des globules rouges, qui fournissent de l'oxygène à tous les organes. Étant donné que la drépanocytose survient dans le sang, tous les organes du corps peuvent être affectés. Les patients atteints de SCD sont à risque d'accident vasculaire cérébral, de maladie oculaire, de calculs biliaires, d'infections bactériennes graves et d'anémie, pour n'en nommer que quelques-uns.

Enfants à risque d'AVC

Bien que toutes les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque d'accident vasculaire cérébral, les enfants drépanocytaires courent un risque beaucoup plus élevé que les enfants sans drépanocytose. En raison de ce risque, les médecins qui traitent les enfants atteints de drépanocytose utilisent une échographie du cerveau pour dépister et déterminer qui est le plus à risque d'accident vasculaire cérébral et commencer un traitement pour prévenir cette complication.

Un simple antibiotique change l'espérance de vie

L'antibiotique pénicilline sauve des vies. Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque accru d'infections bactériennes graves. Le fait de commencer la pénicilline deux fois par jour pendant les cinq premières années de la vie a changé le cours de cette condition de quelque chose que l'on ne voit que chez les enfants à une condition avec laquelle les gens vivent jusqu'à l'âge adulte.

Les traitements sont disponibles

Il existe plus que des analgésiques pour traiter la drépanocytose. Aujourd'hui, les transfusions sanguines et un médicament appelé hydroxyurée changent la vie des personnes atteintes de drépanocytose. Ces thérapies permettent aux personnes atteintes de drépanocytose de vivre plus longtemps avec moins de complications. Plusieurs études de recherche sont en cours pour trouver des options de traitement supplémentaires.

Il y a un remède

La greffe de moelle osseuse (également appelée cellule souche) est le seul remède. Le meilleur succès est venu des donneurs qui sont des frères et sœurs dont la constitution génétique correspond à la personne atteinte de drépanocytose. Parfois, des types de donneurs, comme des personnes ou des parents non apparentés, sont utilisés, mais surtout dans les études de recherche clinique. Dans les années à venir, la thérapie génique apparaît comme un traitement prometteur.

Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint de drépanocytose, il est important d'avoir un suivi régulier avec un médecin pour vous assurer que des soins à jour sont fournis.