Contenu
- Notions de base sur la rate
- Pourquoi la rate s'agrandit
- Symptômes d'une rate hypertrophiée
- Comment traiter la splénomégalie?
Notions de base sur la rate
La rate est un organe relativement petit (environ la taille de votre poing) qui réside sur le côté gauche de l'abdomen sous la cage thoracique. La rate est constituée de deux types de tissus (1) la pulpe rouge qui filtre les globules rouges et (2) la pulpe blanche qui fait partie du système immunitaire. Dans la pulpe rouge, les globules rouges anciens ou déformés (tels que les drépanocytoses) sont retirés de la circulation. La pulpe rouge aide également le corps à filtrer les infections, en particulier certaines infections bactériennes. La pulpe blanche aide à produire des lymphocytes, un type de globule blanc, qui aide à fabriquer des anticorps contre les infections ou en réponse aux immunisations. Bien que ce soient les principales fonctions de la rate une fois que vous êtes né, avant la naissance, la rate est le principal producteur de cellules sanguines (hématopoïèse). Vers la fin de la grossesse et après la naissance, la moelle osseuse reprend cette production.
Pourquoi la rate s'agrandit
Dans la polyglobulie vera, un nombre excessif de globules rouges est produit, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges qui doivent être filtrés par la rate, conduisant à une splénomégalie. Dans la myélofibrose primaire, la moelle osseuse est endommagée par la fibrose, ce qui rend plus difficile la production de cellules sanguines. Dans ce cas, la rate peut s'agrandir pour soutenir la production de cellules sanguines en dehors de la moelle osseuse. Cela peut également se produire dans le foie, généralement à un degré moindre.
Symptômes d'une rate hypertrophiée
De nombreuses personnes qui ont une rate hypertrophiée peuvent ne pas le savoir, surtout si la rate n'est que légèrement hypertrophiée. D'autres pourraient signaler une «plénitude» dans l'abdomen. Lorsque la rate est considérablement agrandie, elle peut appuyer sur l'estomac, ce qui peut vous donner la sensation de vous sentir rassasié, comme si vous venez de manger un repas complet alors que vous n'en avez mangé qu'une petite quantité.
La rate est fragile et normalement protégée par la cage thoracique. À mesure qu'il grossit, il n'est plus protégé et sujet aux blessures, en particulier aux traumatismes dus à un accident de voiture ou à un sport de contact (comme le football ou le hockey). Un traumatisme à une rate hypertrophiée peut provoquer des saignements massifs.
Comment traiter la splénomégalie?
Si votre rate n'est que légèrement hypertrophiée, le traitement peut ne pas être nécessaire. Votre médecin surveillera probablement votre formule sanguine et la taille de votre rate de près. Si un traitement est nécessaire, il existe trois grandes catégories: la thérapie médicale, la splénectomie et la radiothérapie.
Le premier est la thérapie médicale. En général, ce sont des médicaments destinés à réduire la production de cellules sanguines. L'un des médicaments les plus couramment utilisés pour réduire la taille de la rate dans les néoplasmes myéloprolifératifs est l'hydroxyurée. L'hydroxyurée est un médicament oral pris quotidiennement. Il est généralement commencé à une faible dose et augmenté jusqu'à l'effet souhaité (généralement un niveau spécifique d'hémoglobine, de globules blancs ou de plaquettes). D'autres thérapies de première intention comprennent le busulfan, le melphalan, l'interféron alpha, la thalidomide ou la lénalidomide. La prednisone peut être administrée avec la thalidomide ou la lénalidomide. Les traitements de deuxième intention comprennent la cladribine (également appelée 2CDA), la daunorubicine, la décitabine ou la 5-azacytidine. Votre médecin choisira votre traitement en fonction de votre diagnostic spécifique, d'autres problèmes médicaux et des effets secondaires du traitement.
Le deuxième choix de traitement est la splénectomie ou l'ablation chirurgicale de la rate. Le risque le plus important de l'ablation de la rate est le risque d'infections graves potentiellement mortelles. Si vous ne l'avez pas déjà fait, vous devriez recevoir des vaccins spécifiques pour vous protéger contre les infections pneumococciques et méningococciques avant la splénectomie. Une fois la rate retirée, vous serez probablement placé sous pénicilline deux fois par jour pour prévenir ces infections. De plus, la fièvre (supérieure à 100,4 ° F) est une urgence qui nécessite une attention médicale immédiate.
Une troisième option de traitement est la radiothérapie (également appelée radiothérapie). Le rayonnement vise la rate, ce qui peut aider à la réduire en taille. Ces effets étant temporaires, la radiothérapie splénique est considérée comme un traitement palliatif visant à minimiser les symptômes pour améliorer la qualité de vie. Cela peut être une bonne option pour les personnes qui ne sont pas de bons candidats à la splénectomie.
Il y a de nombreux éléments à considérer pour décider si ou comment traiter la splénomégalie dans la polyglobulie ou la myélofibrose primaire. Assurez-vous de discuter avec votre médecin des avantages et des effets secondaires possibles de ces traitements.