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Le syndrome du ventre de pruneau, également connu sous le nom de syndrome d'Eagle-Barrett ou syndrome de la triade, est une anomalie congénitale avec un ensemble distinctif de problèmes physiques avec lesquels un enfant est né. Ces problèmes sont:- Les muscles abdominaux à l'avant du corps sont faibles ou absents
- Certaines parties des voies urinaires se développent anormalement. Ceux-ci incluent l'élargissement anormal (dilatation) des tubes urinaires, l'accumulation d'urine dans les canaux qui passent l'urine du rein à la vessie et / ou le reflux de l'urine de la vessie dans les tubes et les conduits (appelé reflux vésico-urétéral).
- Chez l'homme (95% des cas), les testicules restent à l'intérieur de l'abdomen et ne descendent pas dans le scrotum.
Il peut y avoir d'autres problèmes physiques chez le nourrisson tels que la courbure de la colonne vertébrale, les luxations de la hanche, le pied bot, les problèmes respiratoires ou cardiaques et les problèmes gastro-intestinaux.
Les causes
La cause du syndrome est inconnue, mais les chercheurs pensent que la perturbation de la croissance du fœtus provoque le développement des problèmes. On pense que quelque chose bloque une partie des voies urinaires du fœtus, ce qui provoque le développement anormal d'autres parties du tractus. Le syndrome du ventre de pruneau survient chez 1 naissance vivante sur 40000 aux États-Unis.
Diagnostic
L'échographie pendant la grossesse peut parfois voir le développement anormal de la vessie et des voies urinaires. Pendant que le fœtus grandit, le liquide se développe dans son abdomen, qui s'étire de plus en plus. Le liquide est réabsorbé avant la naissance, donc au moment de la naissance, le nourrisson a un abdomen affaissé ou plissé (d'où le nom de «ventre de pruneau»).
Après la naissance, l'échographie et les rayons X peuvent déterminer le type d'anomalies des voies urinaires présentes. Le syndrome du ventre de Prune est souvent caractérisé par:
- Certains ou la plupart des muscles abdominaux sont partiellement absents. Cela donne un aspect ridé ou pruneau.
- Bien que les attachements des muscles aux os puissent être présents, les muscles sont plus petits et plus minces sur la vessie.
- La paroi abdominale est mince, l'abdomen lui-même est gros et lâche et les intestins peuvent être vus à travers la paroi abdominale mince.
- Les plis cutanés semblent irradier du nombril ou traverser l'estomac.
- Un pli du nombril à la région pubienne peut parfois être présent et parfois le nombril peut être connecté à la vessie par un canal (ouraque) ou un kyste.
- L'évasement des côtes ou le rétrécissement de la poitrine peut entraîner une déformation de la poitrine chez les enfants atteints du syndrome.
- Une vessie hypertrophiée est présente dans presque tous les cas.
Malheureusement, le syndrome de Prune Belly peut avoir des effets très graves sur le nourrisson. Les statistiques montrent que 20% des bébés meurent avant la naissance et 30% meurent de problèmes rénaux au cours des deux premières années de vie. Chez les 50% restants des nourrissons, il existe divers degrés de problèmes urinaires.
Le syndrome du ventre de pruneau est souvent diagnostiqué sous différents noms, tels que syndrome de carence musculaire abdominale, absence congénitale des muscles abdominaux, déficit de la musculature abdominale, syndrome d'Eagle-Barrett, syndrome d'Obrinsky ou syndrome de la triade.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour Eagle-Barrett (syndrome du ventre de pruneau), mais des réparations des voies urinaires peuvent être effectuées. Certains chirurgiens tentent de corriger les problèmes du fœtus avant sa naissance, mais cela a eu des résultats mitigés. Les enfants sujets aux infections des voies urinaires reçoivent des antibiotiques préventifs et la chirurgie peut faire descendre les testicules d'un garçon dans son scrotum.
Parfois, malgré le meilleur traitement, les reins d'un enfant cesseront de fonctionner (insuffisance rénale). Le traitement pour cela est la dialyse ou la transplantation rénale.
De meilleures techniques chirurgicales, en particulier par laparoscopie, rendront les opérations de réparation nécessaires pour un enfant atteint du syndrome de Prune Belly moins difficiles. Au fur et à mesure que l'on en apprend davantage sur le syndrome, les traitements peuvent être améliorés et les enfants aidés à survivre plus longtemps.