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L’atrophie corticale postérieure, également appelée syndrome de Benson, est un trouble neurodégénératif du cerveau qui produit un certain nombre de symptômes visuels. La perte des capacités visuelles est l'effet prédominant de cette condition. Si vous ou un de vos proches recevez un diagnostic d'atrophie corticale postérieure, les effets peuvent être frustrants.Étant donné que les changements visuels du syndrome de Benson sont compliqués, votre équipe médicale peut prendre un certain temps pour parvenir au bon diagnostic. Il n'existe pas de remède efficace contre l'atrophie corticale postérieure, et les soins de soutien et les stratégies d'adaptation sont à la base de la gestion de cette maladie.
Symptômes
L'atrophie corticale postérieure affecte les adultes de plus de 50 ans et elle commence souvent avant l'âge de 65 ans. Une fois que les symptômes commencent, la maladie progresse lentement. Les changements visuels sont les caractéristiques les plus marquantes de l'atrophie corticale postérieure. La dépression, l'anxiété, la démence et la perte de certaines compétences cognitives peuvent également se développer, en particulier dans les derniers stades de la maladie.
Il peut être difficile de reconnaître les symptômes de l'atrophie corticale postérieure car ils sont liés à des capacités visuelles plutôt qu'à de purs déficits visuels. Ces changements sont décrits comme une perte de capacités visuopérceptuelles et visuospatiales et non comme une cécité ou une perte de vision.
La vision peut être parfaitement normale dans l'atrophie corticale postérieure, mais la capacité de savoir ce que l'on voit est altérée.
Les effets de l'atrophie corticale postérieure comprennent:
- Difficulté à lire ou à écrire
- Reconnaissance altérée d'objets ou de personnes
- Problème de perception des distances
- Diminution de la reconnaissance des objets
- Incapacité d'identifier les objets en mouvement ou de discerner que les objets bougent
- Confusion lorsque vous regardez plusieurs objets
- Hallucinations visuelles
- Dépression
- Un sentiment d'impuissance
- Anxiété
- Difficulté à se souvenir des mots
- Problème avec les calculs
L'atrophie corticale postérieure est souvent considérée comme une variante de la maladie d'Alzheimer, bien que la perte de mémoire ne se développe généralement que des années après le début de la maladie.
Si vous ou un être cher développez une atrophie corticale postérieure, les effets peuvent être particulièrement invalidants si vous avez également d’autres troubles neurologiques tels qu’un accident vasculaire cérébral ou la maladie de Parkinson.
Les causes
L'atrophie corticale postérieure est causée par la neurodégénérescence, qui est la perte de neurones. Dans cette condition, les neurones de la région postérieure du cerveau se détériorent au fil des années, entraînant une atrophie (rétrécissement) du cortex cérébral postérieur.
Le cortex cérébral postérieur du cerveau comprend les lobes occipitaux gauche et droit, qui sont adjacents les uns aux autres. Les lobes occipitaux assurent la médiation de la perception visuelle, permettant aux gens de comprendre et de reconnaître ce que les yeux voient.
Il n'y a pas de cause connue ou de déclencheur d'atrophie corticale postérieure et il n'y a pas de modèle d'hérédité ou de gène particulier associé à la maladie.
Variante de la maladie d'Alzheimer
L’atrophie corticale postérieure a été considérée comme un type de maladie d’Alzheimer. Il existe des similitudes et des différences entre l’atrophie corticale postérieure et la maladie d’Alzheimer.
Les deux conditions ont des caractéristiques similaires sur les études de recherche post mortem (après la mort). Dans l’atrophie corticale postérieure et la maladie d’Alzheimer, le cerveau contient des plaques amyloïdes et des enchevêtrements neurofibrillaires. Ce sont des protéines produites au cours du processus de neurodégénérescence.
Une différence majeure entre les conditions est que la maladie d'Alzheimer est généralement caractérisée par une atrophie des parties médiales des lobes temporaux, entraînant des difficultés de mémoire à court terme au début de la maladie. En revanche, la perte des capacités visuelles, caractéristique de l’atrophie corticale postérieure, n’est pas typique de la maladie d’Alzheimer.
Diagnostic
L'atrophie corticale postérieure est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques, de l'examen physique et des tests diagnostiques. Si vous ou un être cher développez cette maladie, vous ne vous plaignez peut-être pas spécifiquement de changements visuels. Vous pourriez plutôt vous plaindre de changements de comportement ou de confusion.
Examen physique
Votre examen physique comprend un examen neurologique, qui évalue la force musculaire, les réflexes, la sensation, la coordination, la marche, la vision, la parole et la mémoire. Ceux-ci peuvent être normaux dans l'atrophie corticale postérieure, mais les difficultés visuospatiales peuvent rendre difficile la coopération avec l'examen.
Test de vision
Une évaluation plus approfondie peut inclure des tests d'acuité visuelle et un examen de la vue, qui sont généralement normaux. Les tests d'acuité visuelle mesurent votre capacité à voir clairement les objets à distance, généralement à l'aide d'un tableau de lecture. Ce test n'implique pas de reconnaître des relations complexes entre les objets ou de connaître les noms des objets ou à quoi ils servent.
À quoi s'attendre lors d'un examen de la vueTests neuropsychologiques
Vous devrez peut-être passer des tests qui évaluent spécifiquement votre mémoire, votre concentration, vos compétences en résolution de problèmes et votre jugement. Ces tests sont généralement interactifs, impliquent votre participation et peuvent prendre des heures. Les tests neuropsychologiques peuvent être utiles pour identifier vos déficits neurologiques exacts.
Tests d'imagerie
Il y a de fortes chances que vous subissiez un test d'imagerie cérébrale, comme une tomographie informatisée (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces tests peuvent identifier des lésions cérébrales telles que des accidents vasculaires cérébraux, des lésions cérébrales traumatiques et des zones d'atrophie.
Dans l'atrophie corticale postérieure, les lobes occipitaux sont plus petits que ce à quoi on pourrait normalement s'attendre, ce qui est généralement apparent sur les examens CT et IRM du cerveau.
Des analyses de sang
Vous pouvez également subir certains tests sanguins, y compris une formule sanguine complète (CBC) et des tests d'électrolytes. Ces tests peuvent aider à déterminer si vous avez un autre problème, comme une infection ou un problème métabolique qui pourrait être à l'origine de vos symptômes.
Ponction lombaire
Une ponction lombaire (LP), aussi souvent appelée ponction lombaire, est un test diagnostique invasif. Si vous subissez ce test, un médecin place une aiguille dans le bas du dos pour recueillir le liquide céphalorachidien. La procédure dure environ cinq à 10 minutes et est un peu inconfortable, mais elle est sûre et la plupart des gens peuvent facilement la tolérer.
Un LP peut identifier des preuves d'une infection ou d'une inflammation (comme dans la sclérose en plaques). Les résultats seraient généralement normaux dans l'atrophie corticale postérieure.
Diagnostic différentiel
Il existe plusieurs conditions médicales qui peuvent provoquer des effets similaires à ceux de l'atrophie corticale postérieure, et il peut être difficile de faire la différence dans les premiers stades de la maladie.
Cécité / perte de vision: Une vision diminuée peut se manifester par des symptômes similaires à ceux de l'atrophie corticale postérieure. Les tests de vision peuvent distinguer une véritable perte de vision de l'atrophie corticale postérieure.
Schizophrénie: La psychose est souvent associée à des hallucinations, qui sont de faux stimuli visuels ou auditifs. La schizophrénie provoque généralement des changements de comportement et des hallucinations, et peut imiter une atrophie corticale postérieure. Des antécédents médicaux soignés et un examen physique peuvent faire la différence entre ces conditions. La schizophrénie n'est pas associée à une atrophie cérébrale.
Démence: Plusieurs types de démence, y compris la démence à corps de Lewy, la maladie de Pick, la démence vasculaire et la maladie d'Alzheimer, peuvent entraîner des changements de comportement.
Selon le profil des déficits neurologiques, ces types de démence peuvent être confondus l'un avec l'autre ou pour une atrophie corticale postérieure au début du processus de diagnostic. Ils ont généralement des caractéristiques différentes et à mesure qu'ils progressent, la différence entre eux devient plus claire.
Cependant, à mesure que chacun de ces types de démence continue de s'aggraver, ils peuvent devenir si graves que certains de leurs effets à un stade avancé peuvent être presque impossibles à distinguer.
Accident vasculaire cérébral: Un accident vasculaire cérébral est une lésion cérébrale soudaine qui survient en raison d'un manque de sang dans le cerveau. Un accident vasculaire cérébral peut provoquer une variété d'effets différents, selon l'emplacement de l'approvisionnement en sang altéré.
Un accident vasculaire cérébral occipital peut provoquer des symptômes similaires à ceux de l'atrophie corticale postérieure, mais les symptômes surviennent soudainement et ne progressent pas. De plus, les tests d'imagerie peuvent généralement identifier les accidents vasculaires cérébraux.
Infection: Toute infection du cerveau, telle que la méningite (une infection de la couverture méningée protectrice du cerveau) ou l'encéphalite (une infection du cerveau), peut provoquer des symptômes comportementaux. Ces infections provoquent généralement une fièvre et une LP anormale.
Encéphalopathie: Les conditions systémiques qui affectent le corps peuvent altérer les fonctions cérébrales, produisant une variété de symptômes, y compris des changements visuels. L’encéphalopathie de Wernicke, l’insuffisance hépatique, les maladies rénales et le cancer sont tous des exemples de maladies qui peuvent provoquer des changements visuels.
Ces conditions sont plus fréquentes que l'atrophie corticale postérieure et peuvent être diagnostiquées par erreur au début de la maladie. Les analyses de sang sont généralement normales dans l'atrophie corticale postérieure et anormales dans l'encéphalopathie métabolique.
Inflammation: Les conditions inflammatoires telles que le lupus peuvent avoir des effets neurologiques qui peuvent imiter une atrophie corticale postérieure. Cependant, dans la plupart des troubles inflammatoires, d'autres symptômes systémiques sont présents, contribuant à confirmer le diagnostic.
Traitement
Il n'existe pas de traitement définitif unique pour l'atrophie corticale postérieure. Cependant, il existe certaines mesures que vous pouvez prendre pour optimiser vos capacités et votre qualité de vie.
Thérapie
Une rééducation spécialisée et une thérapie visuelle peuvent être utiles, surtout si vous n’avez pas de symptômes de démence. Il est important d'être patient et persévérant en matière de thérapie et d'essayer de travailler avec un thérapeute familiarisé avec le traitement des troubles visuospatiaux.
Assistance et soins
Vous pourriez avoir besoin d'aide pour vos activités quotidiennes d'un soignant professionnel ou de membres de votre famille. Comme pour la thérapie de réadaptation, il est important que les soignants se familiarisent avec les effets de l'atrophie corticale postérieure et apprennent à vous alerter dans des situations potentiellement dangereuses.
Un mot de Verywell
Si vous ou un proche avez reçu un diagnostic d'atrophie corticale postérieure, il ne fait aucun doute que cela peut être difficile. La sécurité peut également être un problème, et il est essentiel que vous et votre famille fassiez attention à rendre votre maison et votre environnement aussi sûrs que possible.
Non seulement la condition elle-même est difficile à vivre, mais le fait qu'elle soit si rare rend également difficile de trouver des conseils et du soutien. Il est important que vous n’hésitiez pas à demander de l’aide lorsque vous en avez besoin. Votre équipe médicale peut vous aider à trouver la thérapie adaptée à votre état.