Contenu
- Quelles sont les causes de la LMC?
- Qui obtient CML?
- Quelle est la fréquence de la CML?
- Symptômes
- Diagnostic
- Phases de la LMC
- Pronostic
- Traitements de la LMC
- Un mot de Verywell
Quel que soit le type, toutes les leucémies commencent dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Chaque type de leucémie tire son nom de la vitesse à laquelle le cancer a tendance à se développer (le cancer aigu se développe rapidement; le cancer chronique se développe lentement) et aussi du type de cellules hématopoïétiques à partir desquelles la malignité s'est développée.
La LMC est une leucémie chronique, ce qui signifie qu'elle a tendance à se développer et à progresser lentement. La LMC est également une leucémie myéloïde, ce qui signifie qu'elle prend naissance dans les globules blancs immatures appelés cellules myéloïdes.
Quelles sont les causes de la LMC?
Certaines modifications de l'ADN peuvent faire en sorte que les cellules normales de la moelle osseuse deviennent des cellules leucémiques. Les personnes atteintes de LMC ont généralement le chromosome Philadelphie, qui contient le gène anormal BCR-ABL. Le gène BCR-ABL provoque une croissance anormale et incontrôlée des globules blancs, provoquant une leucémie.
Qui obtient CML?
La LMC peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans, qui représentent près de 70% de tous les cas. Kareem Abdul-Jabbar est un Américain célèbre atteint de LMC.
Quelle est la fréquence de la CML?
La LMC est relativement rare. Aux États-Unis en 2017, les estimations étaient que 8950 nouveaux cas se produiraient et que 1080 personnes mourraient de cette maladie.
Symptômes
Étant donné que la LMC est un cancer à croissance lente, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic initial. En fait, jusqu'à 40 à 50 pour cent des patients ne présentent aucun symptôme et reçoivent leur diagnostic après que des analyses de sang de routine ont détecté une anomalie.
Cependant, la LMC peut provoquer des symptômes à mesure qu'elle progresse avec le temps. Compte tenu de cette situation, la liste des «symptômes les plus courants» peut être décrite comme suit:
- Aucun symptôme (jusqu'à 50 pour cent des personnes au moment du diagnostic)
- Fatigue ou fatigue extrême
- La faiblesse
- Fièvre
- Sueurs nocturnes
- Perte de poids inexpliquée
- Douleur ou plénitude dans l'abdomen supérieur gauche, sous les côtes.
Le dernier symptôme de la liste est dû à une rate hypertrophiée, également appelée splénomégalie, qui est présente chez 46 à 76% des personnes atteintes de LMC. Un tel élargissement de la rate peut entraîner moins d'espace pour les autres organes de la région, comme l'estomac, ce qui peut contribuer à un sentiment de satiété précoce lors d'un repas.
La faiblesse et la fatigue que certaines personnes atteintes de LMC peuvent développer à partir d'un certain nombre de sources différentes. L'anémie est une source de faiblesse et de fatigue, ce qui signifie que le corps n'a pas suffisamment de globules rouges sains qui transportent l'oxygène vers les tissus. L’anémie peut également vous donner l’impression que vous ne serez pas en mesure de vous exercer ou d’utiliser vos muscles aussi vigoureusement que d’habitude.
Diagnostic
Votre médecin prendra vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique, comme toute autre évaluation d'une maladie.
Taille de la rate
La vérification de la taille de votre rate est une partie importante de l'examen physique. Une rate de taille normale n'est normalement pas ressentie, mais une rate hypertrophiée peut être détectée sur le côté gauche de la partie supérieure de l'abdomen, sous le bord de la cage thoracique. La rate stocke normalement les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. Dans la LMC, la rate peut devenir hypertrophiée en raison de tous les globules blancs supplémentaires occupant l'organe.
Tests en laboratoire
Des tests de laboratoire sont également nécessaires. Le sang est généralement prélevé dans une veine du bras et la moelle osseuse est prélevée par une procédure appelée ponction et biopsie de la moelle osseuse. Vos échantillons sont envoyés à un laboratoire et un pathologiste les examine au microscope et effectue d'autres tests, cherchant à trouver et à décrire plus en détail les cellules leucémiques, le cas échéant.
Un trop grand nombre de globules blancs et des taux anormaux de certains produits chimiques dans le sang peuvent indiquer une LMC. Dans les échantillons de moelle osseuse, lorsque plus de cellules hématopoïétiques sont présentes que prévu, la moelle est dite hypercellulaire. La moelle osseuse est souvent hypercellulaire dans la LMC car elle est pleine de cellules leucémiques.
Tests géniques
Des tests génétiques seront également effectués pour rechercher «le chromosome Philadelphie» et / ou le gène BCR-ABL. Ce type de test est utilisé pour confirmer le diagnostic de LMC. Si vous n'avez pas le chromosome Philadelphie ou le gène BCR-ABL, vous n'avez pas de LMC.
Tests d'imagerie
Les scans ou tests d'imagerie ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer la LMC. Cependant, ils peuvent être effectués dans le cadre de votre travail, dans certains cas; par exemple, pour étudier certains symptômes ou pour voir s'il y a hypertrophie de la rate ou du foie.
Phases de la LMC
Les cas de LMC peuvent être classés en trois groupes différents appelés phases. La phase est basée sur le nombre de globules blancs immatures, ou blastes, que vous avez dans le sang et la moelle osseuse. Connaître la phase de votre LMC peut vous aider à avoir une idée de la façon dont votre maladie vous affectera à l'avenir.
Phase chronique
Il s'agit de la première phase de la CML. Dans cette phase, vous avez déjà un nombre accru de globules blancs dans le sang et / ou la moelle osseuse. Cependant, ces globules blancs immatures, ou blastes, constituent moins de 10% des cellules du sang et / ou de la moelle osseuse.
Habituellement, dans la phase chronique, il n'y a pas de symptômes, mais il peut y avoir une certaine plénitude abdominale supérieure gauche. Votre système immunitaire fonctionne toujours assez bien dans la phase chronique, vous avez donc toujours la capacité de lutter efficacement contre les infections. Une personne peut être dans la phase chronique pendant aussi peu que quelques mois ou aussi longtemps que de nombreuses années.
Phase accélérée
Dans la phase accélérée, le nombre de cellules blastiques dans le sang et / ou la moelle osseuse est plus élevé que dans la phase chronique et les cellules leucémiques se développent pour provoquer des symptômes qui peuvent inclure de la fièvre, une perte de poids, une absence de faim et une hypertrophie de la rate.
Le nombre de globules blancs est plus élevé que la normale et vous pouvez avoir des changements dans votre formule sanguine, comme un nombre élevé de basophiles ou un faible nombre de plaquettes.
Il existe différents ensembles de critères utilisés aujourd'hui qui définissent la phase accélérée. Les critères de l'OMS (Organisation mondiale de la santé) définissent la phase accélérée comme la présence de l'un des éléments suivants:
- 10 à 19 pour cent de blastes dans la circulation sanguine et / ou la moelle osseuse
- Plus de 20% de basophiles dans le sang
- Numération plaquettaire très élevée ou très faible qui n'est pas liée au traitement
- Augmentation de la taille de la rate et du nombre de globules blancs malgré le traitement
- Nouveaux changements ou mutations génétiques
Phase d'explosion
Ceci est également appelé «crise explosive», car il s'agit de la troisième et dernière étape et peut potentiellement mettre la vie en danger. Le nombre de cellules blastiques dans le sang et / ou la moelle osseuse devient très élevé et ces cellules blastiques se propagent hors du sang et / ou de la moelle osseuse vers d'autres tissus. Les symptômes sont beaucoup plus fréquents pendant la phase blastique, qui peuvent inclure des infections, des saignements, des douleurs abdominales et des douleurs osseuses.
La LMC en phase blastique peut ressembler davantage à une leucémie aiguë qu'à une leucémie chronique. En phase blastique, les cellules de la LMC peuvent se comporter plus comme la LMA (leucémie myéloïde aiguë) ou plus comme la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë).
La définition de l'OMS pour la phase blastique est supérieure à 20% de cellules blastiques dans la circulation sanguine ou la moelle osseuse. La définition de la phase blastique dans le Registre international des greffes de moelle osseuse est supérieure à 30% de cellules blastiques dans le sang et / ou la moelle osseuse. Les deux définitions incluent la présence de cellules blastiques en dehors du sang ou de la moelle osseuse.
Pronostic
Lorsque vous essayez de prédire votre pronostic, la phase de votre LMC est un facteur important, mais ce n’est pas le seul.
Il a été démontré que plusieurs autres éléments sont en corrélation avec votre risque en tant que patient individuel, y compris votre âge, la taille de votre rate et votre formule sanguine. Sur la base de ces facteurs, une personne peut appartenir à l'une des trois catégories suivantes: risque faible, intermédiaire ou élevé.
Les personnes appartenant au même groupe à risque sont plus susceptibles de répondre d'une manière similaire au traitement. Les personnes du groupe à faible risque répondent généralement mieux au traitement. Cependant, ces regroupements sont des outils et non des indicateurs absolus.
Traitements de la LMC
Tous les traitements comportent des risques et des avantages potentiels, et la décision de traiter la LMC est prise en ayant des conversations médecin-patient et en évaluant le patient individuel en particulier, sa maladie et son état de santé général. Toutes les personnes atteintes de LMC ne reçoivent pas tous les traitements de LMC décrits ci-dessous.
Thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase
Le traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase est un type de traitement ciblé. Quelle est la cible? Ce groupe de médicaments cible la protéine BCR-ABL anormale qui aide les cellules LMC à se développer.
Ces médicaments empêchent la protéine BCR-ABL d'envoyer les signaux qui provoquent la formation d'un trop grand nombre de cellules LMC. Ces médicaments se présentent sous la forme de pilules qui peuvent être avalées.
Thérapie | La description |
Imatinib | A été le premier inhibiteur de la tyrosine kinase approuvé par la FDA pour traiter la LMC; approuvé en 2001. |
Dasatinib | A été approuvé pour le traitement de la LMC en 2006. |
Nilotinib | A été approuvé pour la première fois pour traiter la LMC en 2007. |
Bosutinib | Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais approuvé uniquement pour les personnes qui ont été traitées avec un autre inhibiteur de la tyrosine kinase qui a cessé de fonctionner ou qui a causé de très mauvais effets secondaires. |
Ponatinib | Approuvé pour traiter la LMC en 2012, mais est seulement approuvé pour les patients présentant une mutation T315I ou une LMC résistante ou intolérante aux autres inhibiteurs de la tyrosine kinase. |
Immunothérapie
L'interféron est une substance que le système immunitaire fabrique naturellement. L'interféron PEG (pégylé) est une forme à action prolongée du médicament.
L'interféron n'est pas utilisé comme traitement initial de la LMC, mais pour certains patients, cela peut être une option lorsqu'ils sont incapables de tolérer un traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase. L'interféron est un liquide injecté sous la peau ou dans un muscle avec une aiguille.
Chimiothérapie
L'omacétaxine est un nouveau médicament de chimiothérapie qui a été approuvé pour la LMC en 2012, chez les patients présentant une résistance et / ou une intolérance à deux ou plusieurs inhibiteurs de la tyrosine kinase. La résistance se produit lorsque la LMC ne répond pas à un traitement. L'intolérance est lorsque le traitement avec un médicament doit être arrêté en raison d'effets secondaires graves.
L'omacétaxine est administrée sous forme de liquide injecté sous la peau avec une aiguille. D'autres agents chimiothérapeutiques peuvent être injectés dans une veine ou être administrés sous forme de pilule à avaler.
Greffe de cellules hématopoïétiques (HCT)
Avant les inhibiteurs de la tyrosine kinase, cela était considéré comme le traitement de choix pour la LMC, mais une HCT allogénique est un traitement complexe et peut entraîner des effets secondaires très graves. Ainsi, ce n'est peut-être pas un bon choix de traitement pour tous les patients atteints de LMC, et de nombreux centres de traitement ne considèrent aujourd'hui cette option de traitement que pour les patients de moins de 65 ans.
Une chimiothérapie à haute dose est administrée en premier pour détruire les cellules normales et les cellules LMC de la moelle osseuse. Une HCT est une procédure qui remplace les cellules détruites de votre moelle osseuse par de nouvelles cellules hématopoïétiques saines.
Essais cliniques: thérapies expérimentales
De nouveaux médicaments sont constamment recherchés. Les essais cliniques de nouvelles thérapies peuvent être une option pour certains patients. Vous pouvez toujours demander à votre équipe de traitement s'il existe un essai clinique ouvert auquel vous pouvez participer et si elle pense que vous seriez un bon candidat pour un tel essai clinique.
Un mot de Verywell
Pour la personne atteinte de LMC, le pronostic peut dépendre de facteurs tels que l'âge, la phase de la LMC, le nombre de blastes dans le sang ou la moelle osseuse, la taille de la rate au moment du diagnostic et l'état de santé général.
Avec l'introduction de médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase à partir de 2001, de nombreuses personnes atteintes de LMC ont très bien réussi, et la maladie peut souvent être maintenue en phase chronique pendant des années.
Pourtant, un certain nombre de défis demeurent: il peut être difficile de prédire, dès le départ, quels patients atteints de LMC sont susceptibles d'avoir de mauvais résultats. De plus, la plupart des patients ont besoin d'un traitement indéfini de la LMC et les traitements suppressifs ne sont pas sans effets secondaires. Ainsi, bien que les progrès aient été significatifs au cours des dernières décennies, il reste encore de la place pour de nouvelles améliorations.
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