Déficit en immunoglobuline A

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Auteur: Marcus Baldwin
Date De Création: 13 Juin 2021
Date De Mise À Jour: 14 Peut 2024
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Déficit en immunoglobuline A - Médicament
Déficit en immunoglobuline A - Médicament

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Le déficit en immunoglobuline A (IgA) est l'immunodéficience primaire la plus courante. Elle se caractérise par des taux très faibles ou absents d'IgA dans la circulation sanguine, ce qui peut entraîner une augmentation du nombre d'infections qui touchent les muqueuses, telles que les oreilles, les sinus, les poumons et le tractus gastro-intestinal. Les personnes atteintes d'un déficit en IgA courent un risque accru d'autres maladies, notamment les maladies auto-immunes, les maladies gastro-intestinales, les maladies allergiques, ainsi que l'aggravation des formes d'immunodéficience.

Qu'est-ce que l'IgA?

L'IgA est l'anticorps le plus abondant produit par l'organisme et est présent à la fois dans la circulation sanguine et sous une forme sécrétée à la surface des muqueuses. Le rôle le plus important des IgA est de protéger contre l'infection par les nombreuses bactéries présentes sur les muqueuses. L'IgA agit pour recouvrir la surface des bactéries, qui sont ensuite détruites par divers mécanismes immunitaires.

Qu'est-ce qu'une carence en IgA?

Le déficit en IgA est défini comme l'absence totale, ou des valeurs extrêmement faibles, d'IgA telles que mesurées dans le sang, dans le cadre d'autres niveaux d'anticorps (IgG et IgM) étant normaux. Des valeurs d'IgA légèrement faibles ne sont pas compatibles avec un déficit en IgA.


Alors que le déficit en IgA est classé comme une forme d'immunodéficience. La carence en IgA est causée par des anomalies du développement de certains globules blancs dans le corps (lymphocytes B et / ou lymphocytes T), qui sont souvent dues à des anomalies génétiques qui existent dans les familles.

Quels sont les symptômes d'une carence en IgA?

Certaines personnes présentant un déficit en IgA, mais pas toutes, courent un risque accru d'infections qui touchent les muqueuses, telles que les sinus (sinusite), les oreilles moyennes (otite moyenne), les poumons (pneumonie) et le tractus gastro-intestinal (giardiase). On ne comprend pas pourquoi la plupart des personnes ayant un déficit en IgA n'ont aucune augmentation des infections, et pourquoi certaines présentent de nombreuses complications liées à cette carence en anticorps.

Le déficit en IgA est également associé à d'autres maladies gastro-intestinales, notamment l'intolérance au lactose, la maladie cœliaque et la colite ulcéreuse. La maladie cœliaque est le plus souvent diagnostiquée par la présence d'anticorps IgA contre certaines protéines dans le tractus gastro-intestinal, ce qui, bien sûr, ne serait pas trouvé chez une personne à la fois atteinte de la maladie cœliaque et d'un déficit en IgA. Au lieu de cela, des anticorps IgG dirigés contre ces mêmes protéines devraient être présents chez une personne atteinte de la maladie cœliaque. Par conséquent, une personne soupçonnée de souffrir de la maladie cœliaque doit être vérifiée pour un déficit en IgA au moment du test sanguin pour la maladie cœliaque pour s'assurer qu'un test normal de la maladie cœliaque ne serait pas un résultat faux négatif en raison d'un déficit en IgA.


Certaines personnes présentant un déficit en IgA fabriquent en fait des anticorps allergiques (IgE) contre les anticorps IgA et présentent donc un risque accru d'anaphylaxie à la suite de transfusions sanguines. Par conséquent, les personnes présentant un déficit en IgA devraient porter un bracelet d'alerte médicale afin que, si une transfusion sanguine d'urgence était nécessaire, un produit sanguin exempt d'anticorps IgA puisse être utilisé afin de minimiser le risque d'anaphylaxie.

Les personnes déficientes en IgA courent également un risque accru de développer diverses maladies auto-immunes, notamment certaines maladies du sang (telles que le PTI, le TTP et l’anémie hémolytique), la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la thyroïdite de Hashimoto. Ces maladies surviennent chez environ 20 à 30% des personnes présentant un déficit en IgA.

Certains cancers, en particulier les cancers gastro-intestinaux et les lymphomes, surviennent également à des taux plus élevés chez les personnes présentant un déficit en IgA. Enfin, certaines personnes présentant un déficit en IgA peuvent évoluer vers une aggravation de formes d'immunodéficience, telles que l'immunodéficience variable commune (DICV).


Quel est le traitement de la carence en IgA?

Le traitement principal du déficit en IgA est le traitement des infections ou des maladies associées pouvant survenir. Les personnes présentant un déficit en IgA et des infections récurrentes doivent être traitées plus tôt et de manière plus agressive avec des antibiotiques qu'une personne sans déficit en IgA. Les vaccins contre les infections courantes, telles que les versions tuées (les vaccins viraux vivants doivent être évités) du vaccin contre la grippe saisonnière et le vaccin antipneumococcique, doivent être administrés aux personnes présentant un déficit en IgA. La surveillance de la survenue de maladies auto-immunes, de maladies gastro-intestinales, d'allergies, de cancers et d'aggravation de l'immunodéficience doit également être effectuée régulièrement pour les personnes présentant un déficit en IgA.

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