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La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie qui provoque une inflammation et un rétrécissement des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. On ne sait pas exactement ce qui cause la PSC, bien que l'on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. On pense que la PSC n'est pas directement héréditaire, mais on pense qu'elle a une composante génétique.La bile est nécessaire à la digestion des graisses et au transport des déchets hors du foie. La PSC provoque le rétrécissement des voies biliaires à cause des cicatrices et de l'inflammation, et la bile commence à s'accumuler dans le foie, ce qui l'endommage. Ces dommages aboutissent finalement à la formation de cicatrices et à une cirrhose, ce qui empêche le foie de remplir ses fonctions importantes. Plusieurs années de PSC peuvent conduire à une tumeur cancéreuse des voies biliaires appelée cholangiocarcinome, qui survient chez 10 à 15% des patients.
La PSC progresse lentement dans la plupart des cas, mais elle peut aussi être imprévisible et potentiellement mortelle. Les personnes atteintes de SPC peuvent recevoir un traitement pour soulager les symptômes et les aider à mener une vie active.
Démographie à risque
Le plus souvent, les personnes touchées par la CSP ont entre 30 et 60 ans, l'âge moyen du diagnostic étant de 40 ans. La CSP a tendance à être plus courante chez les hommes; 60 à 75% des personnes diagnostiquées sont des hommes. Dans l'ensemble, la PSC est une maladie rare.
Symptômes
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic ou même pendant plusieurs années après.
Les symptômes comprennent:
- Diarrhée (causée par une malabsorption des graisses)
- Fatigue
- Fièvre / frissons (d'une infection des voies biliaires)
- Démangeaisons qui affectent souvent tout le corps
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
Maladies associées
Les personnes atteintes de CSP sont plus susceptibles de souffrir d'une maladie inflammatoire de l'intestin (MII) ou d'ostéoporose. La CSP est fortement associée à la colite ulcéreuse chez jusqu'à 70% des patients, mais elle peut également être associée à la maladie de Crohn du gros intestin, parfois appelée colite de Crohn. La raison de l'association avec les MII est inconnue, mais on pense qu'elle est le résultat d'une réponse immunitaire.
Diagnostic
La PSC était traditionnellement diagnostiquée avec une procédure appelée cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Lors d'une CPRE, le médecin insère un endoscope dans la bouche et le fait descendre à travers l'œsophage et l'estomac jusqu'aux conduits de l'arbre biliaire. Le colorant est inséré dans les conduits afin qu'ils apparaissent lors de la prise de rayons X. Les rayons X sont ensuite analysés pour déterminer s'il y a des problèmes avec les voies biliaires.
Cependant, la CPRE est invasive et en particulier dans le cadre de la CSP peut entraîner des complications très graves telles que la pancréatite et la cholangite bactérienne, qui à leur tour peuvent entraîner une septicémie et la mort.
Au lieu de cela, la première étape des lignes directrices consiste à obtenir des niveaux de phosphatase alcaline (ALP) chez les patients qui semblent présenter les signes et les symptômes de la CSP; cependant, une ALP négative n'exclut pas la PSC. La deuxième étape consiste à obtenir une étude d'imagerie appelée MRCP, cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP). La sensibilité et la spécificité du MRCP sont de 80% et 87%, respectivement, pour le diagnostic de PSC. Cependant, il convient de noter que les patients avec des changements précoces de PSC peuvent être manqués par MRCP, et ERCP a toujours un rôle utile dans l'exclusion de grands canaux PSC où les vues MRCP peuvent ne pas être optimales.
Une biopsie hépatique peut être utile lorsque les modalités d'imagerie ne sont pas diagnostiques ou lorsqu'un syndrome de chevauchement est suspecté. Cette procédure se fait en milieu hospitalier en ambulatoire sous anesthésie locale. Le médecin effectuant le test utilisera une aiguille pour prélever un petit échantillon de tissu hépatique pour examen par un pathologiste.
Traitements
Il n'y a aucun traitement qui s'est avéré efficace pour traiter la PSC. Des recherches pour trouver un traitement médical efficace sont actuellement en cours. Les plans de traitement se concentrent sur le soulagement des symptômes, l'interruption de la progression de la maladie et la surveillance des complications potentielles.
Les symptômes de la CFP peuvent être traités pour rendre les patients plus confortables. Les démangeaisons peuvent être traitées avec Questran (cholestyramine) ou Benadryl (diphenhydramine). Pour les infections récurrentes qui peuvent survenir avec la PSC, des antibiotiques peuvent être nécessaires. Étant donné que la PSC interfère avec l'absorption des graisses, des suppléments peuvent être nécessaires pour traiter les carences en vitamines liposolubles A, D, E et K.Si des blocages se produisent dans les voies biliaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour les étirer ou les ouvrir. . Les stents, qui maintiennent les conduits ouverts, peuvent être placés dans les conduits pendant cette procédure.
Si la progression de la PSC conduit à une insuffisance hépatique ou à des infections biliaires persistantes, une transplantation hépatique peut être nécessaire. Les greffes de foie offrent une bonne qualité de vie aux receveurs, ainsi qu'un taux de survie d'environ 75%.
Quand appeler un médecin
Si l'un des symptômes suivants apparaît avec la PSC, appelez votre médecin:
- Douleur abdominale
- Tabourets noirs ou très foncés
- Jaunisse
- Température supérieure à 100,4
- Vomissements avec du sang