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L'hypopituitarisme est une maladie rare qui entraîne une diminution de la production d'une ou plusieurs des neuf hormones produites par l'hypophyse. Les signes et symptômes de l'hypopituitarisme peuvent varier en fonction des hormones affectées et peuvent inclure tout, de la fatigue chronique et des troubles de la croissance au dysfonctionnement sexuel et à l'incapacité de produire du lait maternel.La cause de l'hypopituitarisme peut être quelque chose avec lequel vous êtes né ou quelque chose qui a directement endommagé la glande pituitaire (comme un traumatisme cérébral, une infection ou une tumeur). Le diagnostic peut généralement être posé par des tests sanguins et des études d'imagerie. L'hypopituitarisme peut souvent être traité par un traitement hormonal substitutif.
Types d'hypopituitarisme
La glande pituitaire, parfois appelée «glande maîtresse», est un organe de la taille d'un pois situé près de la base du cerveau. Son rôle est soit de synthétiser et / ou de sécréter des hormones qui régulent les fonctions corporelles. La glande pituitaire elle-même est divisée en deux lobes, le lobe antérieur (avant) et le lobe postérieur (arrière), chacun ayant des fonctions différentes. L'hypopituitarisme peut être largement classé par le lobe affecté:
Hypopituitarisme du lobe antérieur se caractérise par une diminution des hormones produites et sécrétées par l'hypophyse antérieure. Ceux-ci incluent:
- Hormone adrénocorticotrophique (ACTH), dont le rôle est de stimuler la production de cortisol, l'hormone du stress, dans la glande surrénale
- Hormone folliculo-stimulante (FSH), qui stimule la croissance des follicules ovariens pendant le cycle menstruel
- Hormone de croissance (GH), qui stimule la croissance de tous les tissus du corps, y compris les os
- Hormone lutéinisante (LH), qui déclenche l'ovulation chez la femme et stimule la production de testostérone chez l'homme
- Hormone stimulant les mélanocytes (MSH), qui stimulent la production de la mélanine, un pigment protecteur présent dans les cellules de la peau
- Prolactine (PRL), qui incitent le corps à produire du lait maternel lorsqu'une femme est enceinte ou allaite
- Hormone stimulant la thyroïde (TSH), qui régule la production d'hormones thyroïdiennes
Hypopituitarisme du lobe postérieur se caractérise par une diminution des hormones produites par l'hypothalamus mais sécrétées par l'hypophyse postérieure:
- Hormone anti-diurétique (ADH), qui régule la quantité d'eau que vos reins conservent ou libèrent
- Ocytocine, qui aide à induire des contractions du travail pendant la grossesse et favorise également la production de lait maternel après la naissance
Panhypopituitarisme est décrite lorsque la fonction de l'hypophyse antérieure et postérieure est altérée.
Symptômes d'hypopituitarisme
Les symptômes de l'hypopituitarisme peuvent varier en fonction de la partie de la glande touchée, du degré de déficience hormonale et de l'âge d'un individu affecté. Dans certains cas, les effets peuvent être subtils ou facilement attribuables à d'autres conditions. À d'autres moments, les symptômes peuvent être profonds et débilitants.
| Symptômes par déficit hormonal | |
|---|---|
| Carence | Symptômes |
| Hormone adrénocorticotrophique (ACTH) | Enfants: fatigue, perte de poids, puberté retardée, retard de croissance (chez les bébés), hypoglycémie Adultes: perte d'appétit, perte de poids, nausées, vomissements, faiblesse musculaire, pression artérielle basse, infections prolongées, assombrissement anormal de la peau |
| Hormone folliculo-stimulante (FSH) | Femmes: règles absentes ou irrégulières, croissance lente ou réduite des seins, bouffées de chaleur, faible libido, perte de poils Hommes: fatigue, perte musculaire, croissance anormale des seins, dysfonction érectile, faible libido, ostéoporose, manque de poils du visage ou du corps |
| Hormone de croissance (GH) | Enfants: petite taille, puberté retardée, petites dents, manque d'énergie, nanisme Adultes: anxiété, dépression, calvitie masculine, faible libido, perte musculaire, taux de cholestérol élevé, résistance à l'insuline, diabète, obésité abdominale, problèmes cardiaques |
| Hormone lutéinisante (LH) | Femmes: règles irrégulières, croissance mammaire réduite ou réduite, bouffées de chaleur, faible libido, réduction de la production de lait maternel, infertilité due à l'absence d'ovulation Hommes: faible nombre de spermatozoïdes, petits testicules, diminution de la masse musculaire, faible libido, dysfonction érectile, manque de poils du visage ou du corps |
| Hormone stimulant les mélanocytes (MSH) | Soif excessive, mictions fréquentes, augmentation de la faim, prise de poids, problèmes de sommeil, douleur, manque de pigmentation de la peau, albinisme |
| Prolactine (PRL) | Femmes: fatigue, perte de poils, incapacité à produire du lait maternel Hommes: généralement aucun |
| Hormone stimulant la thyroïde (TSH) | Fatigue, faiblesse, prise de poids, constipation, perte de cheveux, peau sèche, crampes musculaires, irritabilité, dépression, perte de mémoire, faible libido, règles anormales, sensibilité au froid |
| Hormone anti-diurétique (ADH) | Miction excessive, miction nocturne fréquente, soif excessive |
| Ocytocine | Anxiété, dépression, douleur, incapacité à produire du lait maternel |
Les causes
Les causes de l'hypopituitarisme peuvent être globalement classées comme étant congénitales (survenant avant ou au moment de la naissance) ou acquises (survenant après la naissance).
Congénital
L'hypopituitarisme congénital peut être le résultat d'une mutation génétique qui affecte le développement normal de la glande pituitaire au stade embryonnaire. Il n'y a pas moins de 25 mutations connues pour causer un déficit hypophysaire, dont cinq connues sous le nom de déficit en hormone hypophysaire combinée (CPHD) 1 à 5.
La majorité sont des mutations transmises des parents à l'enfant selon un schéma autosomique récessif, ce qui signifie que les deux parents doivent apporter une mutation CPHD pour que la maladie se manifeste.
Parmi les rares syndromes génétiques associés à l'hypopituitarisme figurent:
- Syndrome de Bardet-Biedl, qui affecte plusieurs parties du corps et organes
- Syndrome de Kallman, qui affecte la production d'hormones sexuelles
- Syndrome de Prader-Willi, ce qui peut entraîner une petite taille, une obésité et une déficience intellectuelle
Un hypopituitarisme congénital peut également survenir au moment de la naissance en raison de complications de la grossesse, y compris un accouchement prématuré, une anémie maternelle grave, une hypertension gravidique, un décollement placentaire et une perte de sang sévère pendant l'accouchement (syndrome de Sheehan).
Acquis
Les causes acquises sont celles dans lesquelles l'hypophyse est directement ou indirectement endommagée par un traumatisme, une infection, une maladie ou certains traitements médicaux. Les exemples courants incluent:
- Lésion cérébrale traumatique (y compris hémorragie sous-crânienne)
- Adénome hypophysaire (tumeur pituitaire)
- Tumeur au cerveau (y compris craniopharyngiome, méningiome et gliome)
- Complications de neurochirurgie
- Hypophysite (inflammation de l'hypophyse)
- Métastases cancéreuses (dans lequel le cancer se propage d'une autre partie du corps)
- Radiothérapie
- Sarcoïdose (une maladie inflammatoire provoquant la formation de grumeaux granulaires)
- Encéphalite (inflammation du cerveau)
- Méningite (inflammation des tissus entourant le cerveau et la moelle épinière)
- Hémochromatose (surcharge de fer)
Dans certains cas, la cause de l'hypopituitarisme est inconnue. Les médecins appellent cela un hypopituitarisme idiopathique.
L'hypopituitarisme est une maladie relativement rare, touchant environ quatre personnes sur 1000. Cependant, jusqu'à 30% à 70% des personnes atteintes d'un traumatisme crânien présenteront des signes d'altération de la glande pituitaire.
Diagnostic
Le diagnostic d'hypopituitarisme repose principalement sur des tests sanguins, mais peut également impliquer des études d'imagerie pour rechercher des signes de lésion ou de déformation de l'hypophyse.
Les principaux d'entre eux sont des tests sanguins qui mesurent la quantité d'hormone hypophysaire dans un échantillon de sang. Ce n'est pas toujours aussi simple qu'il y paraît. Les carences peuvent être diagnostiquées de deux manières:
- Tests basaux peut détecter les carences hormonales sur la base d'une seule valeur de test. La LH, la FSH, la prolactine et la TSH sont toutes mesurées de cette manière. Le sang est généralement prélevé le matin lorsque la production d'hormones est à son plus bas.
- Tests dynamiques sont ceux dans lesquels les niveaux d'hormones sont mesurés après qu'un médicament a été administré pour stimuler l'hormone à l'étude. ADH, GH et ACHT sont mesurés de cette manière.
Il n'y a pas de tests sanguins capables de détecter avec précision une carence en ocytocine. Si une carence en ocytocine est suspectée pendant la grossesse, un test de stress de contraction peut être effectué pour voir si une dose intraveineuse d'ocytocine peut induire des contractions.
Des études d'imagerie peuvent également être utilisées pour détecter une tumeur pituitaire ou d'autres problèmes de glande pituitaire. Les deux plus couramment utilisés sont:
- Tomodensitométrie (CT), dans lequel une série de rayons X est composée dans un ordinateur pour créer une "tranche" tridimensionnelle de la glande pituitaire
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui utilise de puissantes ondes magnétiques et radio pour créer des images très détaillées des tissus mous
Si une cause génétique est suspectée, des tests génétiques spécialisés peuvent être effectués. Ceux-ci sont généralement prescrits lorsque des troubles rares tels que le syndrome de Prader-Willi sont suspectés et / ou qu'il existe des antécédents familiaux d'hypopituitarisme.
Diagnostics différentiels
Parce que la cause de l'hypopituitarisme est parfois difficile à identifier, le médecin examinera d'autres causes dans le diagnostic différentiel. Ceux-ci incluent d'autres maladies associées à des carences hormonales, notamment:
- Maladie d'Addison (un trouble de la glande surrénale)
- Hypothyroïdie primaire (dans lequel le problème est lié à la glande thyroïde)
- Hypogonadisme primaire (dont le problème provient des testicules)
- Insuffisance ovarienne primaire (dans lequel le problème provient des ovaires)
- Syndrome auto-immun polyglandulaire (dans lequel le système immunitaire attaque les tissus glandulaires sains)
Traitement
Dans la plupart des cas, les personnes souffrant d'hypopituitarisme peuvent être traitées par un traitement hormonal substitutif (THS) à vie. En fonction de la carence, un certain nombre d'hormones synthétiques ou naturelles peuvent être prescrites sous forme de pilule, de patch ou d'injectable.
Certains des médicaments utilisés dans le THS remplacent directement l'hormone appauvrie. D'autres ont traité la soi-disant glande effectrice, c'est-à-dire la glande qui est directement stimulée par une hormone hypophysaire. (Les exemples incluent la glande thyroïde qui est régulée par la TSH ou les ovaires qui sont influencés par la FSH et la LH.)
Parmi les médicaments couramment utilisés dans le THS pour l'hypopituitarisme:
- Hydrocortisone est une forme synthétique de cortisol, administrée par voie orale, utilisée pour traiter une carence en ACTH.
- Estradiol est une forme synthétique d'œstrogène, administrée sous forme de comprimés ou de patchs, qui traite l'hypogonadisme féminin causé par un déficit en LH ou en FSH. Le progestatif, une forme synthétique de progestérone, est également parfois utilisé pour prévenir les effets indésirables de l'estradiol.
- Testostérone est une hormone masculine, généralement administrée par injection et patch, utilisée chez les hommes souffrant d'hypogonadisme dû à un déficit en LH ou GH.
- Hormone de croissance humaine (HGH) est une forme synthétique de GH, administrée par injection, utilisée pour traiter un déficit en GH ou un hypogonadisme diagnostiqué.
- Desmopressine, une forme artificielle d'ADH disponible sous forme de comprimé ou de spray nasal, est utilisée chez les personnes ayant une miction excessive en raison d'une carence en ADH.
- Gonadotrophine chorionique humaine (HCG) est un hormonal souvent prescrit par injection (souvent en tandem avec la FSH) pour stimuler l'ovulation chez les femmes dont la fertilité est altérée en raison d'un déficit en LH.
- Lévothyroxine est un médicament thyroïdien synthétique utilisé pour traiter l'hypothyroïdie (faible fonction thyroïdienne) causée par un déficit en TSH.
Des tests sanguins périodiques seront probablement nécessaires pour suivre vos taux d'hormones et ajuster le traitement au besoin. Vous pouvez également avoir besoin de tomodensitogrammes ou d'IRM occasionnels pour surveiller une affection hypophysaire.
La chirurgie est rarement utilisée pour traiter l'hypopituitarisme à moins qu'il n'y ait une tumeur ou une croissance qui peut raisonnablement être enlevée sans dommage. Au lieu de cela, un rayonnement à haute dose peut être utilisé pour réduire ou contrôler la tumeur. En cas de cancer, une chimiothérapie peut être prescrite.
Un mot de Verywell
L'hypopituitarisme est un trouble rare qui peut être difficile à reconnaître au début car les symptômes sont souvent si non spécifiques. Même si une carence hormonale est confirmée, l'identification de la cause sous-jacente peut prendre du temps. Dans de tels cas, vous serez probablement référé à un endocrinologue spécialisé dans le diagnostic, le traitement et la gestion des troubles hormonaux.
Pour en trouver un près de chez vous, vous pouvez demander une référence à votre fournisseur de soins de santé ou utiliser le localisateur en ligne proposé par l'American Association of Clinical Endocrinologists.