Un aperçu de la tumeur stromale gastro-intestinale

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Auteur: Frank Hunt
Date De Création: 14 Mars 2021
Date De Mise À Jour: 17 Peut 2024
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Un aperçu de la tumeur stromale gastro-intestinale - Médicament
Un aperçu de la tumeur stromale gastro-intestinale - Médicament

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Une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) est un trouble impliquant un groupe de cancers appelés sarcomes. Les sarcomes sont des tumeurs malignes à croissance très lente (potentiellement mortelles) des tissus conjonctifs ou autres (tels que le cartilage, le tissu nerveux et musculaire).

Aux États-Unis, il y a environ 5 000 à 6 000 nouveaux diagnostics de GIST chaque année. Ce type de tumeur prend naissance dans les cellules nerveuses de la paroi du tractus gastro-intestinal (GI) et peut survenir n'importe où, de l'œsophage au rectum.

Cependant, le type le plus courant de tumeur stromale gastro-intestinale survient dans l'estomac et l'intestin grêle, justifiant ainsi son nom. Mais les GIST ont été signalés comme des tumeurs provenant de la vésicule biliaire, du pancréas, de l'appendice et de la muqueuse de la cavité abdominale.

Symptômes de la tumeur stromale gastro-intestinale

Étant donné que les GIST se développent généralement dans des espaces vides du tube digestif (comme l'estomac), ils peuvent initialement ne causer aucun symptôme. Les symptômes peuvent ne pas être visibles avant d'atteindre un certain emplacement, atteindre une taille suffisamment grande pour exercer une pression sur les nerfs et causer de la douleur, entraîner un gonflement abdominal ou obstruer les intestins.


D'autres symptômes de GIST peuvent inclure:

  • Saignement dans le gros intestin (résultant en un sang visible dans les selles)
  • Vomissements de sang (qui peut ressembler à du marc de café)
  • Selles noires et goudronneuses (provenant de saignements dans l'estomac ou l'intestin grêle)
  • Saignement lent (qui n'est souvent pas détecté et peut entraîner une anémie au fil du temps)
  • Fatigue et faiblesse (dues à des saignements lents)

Ce sont des symptômes graves qui nécessitent une attention médicale immédiate. Si vous présentez des signes de saignement au niveau du tube digestif, contactez votre professionnel de la santé et consultez immédiatement un médecin.

Les autres signes et symptômes du GIST comprennent:

  • Douleur abdominale
  • Une masse ou un abdomen élargi
  • Nausée et vomissements
  • Ballonnements ou sensation de satiété après avoir mangé seulement de petites quantités
  • Perte d'appétit
  • Perte de poids
  • Difficulté ou douleur à avaler (lorsque les tumeurs affectent l'œsophage)

La tumeur peut également produire des symptômes d'obstruction abdominale si elle empêche les aliments de se déplacer normalement dans le tube digestif. Ceux-ci peuvent inclure:


  • Crampes
  • Gonflement abdominal
  • Perte d'appétit
  • Constipation (incapacité à évacuer les gaz ou à aller à la selle)
  • Vomissement
  • Douleur abdominale sévère (qui peut être intermittente ou constante)

Non seulement les GIST sont sujets aux saignements, mais la nature fragile des tumeurs peut provoquer leur rupture. Cela peut entraîner de fortes douleurs abdominales et une urgence nécessitant une intervention chirurgicale immédiate.

Chaque fois que vous ressentez des douleurs abdominales inexpliquées (ou d’autres symptômes d’obstruction) pendant plus de quelques jours, il est important de consulter immédiatement un professionnel de la santé.

Stades des tumeurs stromales gastro-intestinales

Les stades des tumeurs stromales gastro-intestinales comprennent:

  • Localisé: Le cancer n'est présent que dans l'organe où il s'est développé, comme l'estomac, l'intestin grêle ou l'œsophage.
  • Régional: Le cancer s'est propagé aux organes ou aux ganglions lymphatiques voisins, mais n'a pas métastasé plus loin.
  • Loin: Le cancer s'est propagé à des zones éloignées du corps, comme le foie.

Les causes

Contrairement à d'autres types de cancer, il n'y a pas de causes environnementales connues de GIST. Les recherches actuelles suggèrent que des anomalies génétiques (mutations) sous-tendent les processus par lesquels les cellules deviennent cancéreuses.


Les tumeurs stromales gastro-intestinales peuvent être le résultat de mutations génétiques spécifiques (modifications anormales des gènes). En fait, de nombreuses découvertes révolutionnaires sur les facteurs génétiques impliqués dans le cancer (en général) ont été découvertes dans des études impliquant des tumeurs stromales gastro-intestinales.

Développement du cancer

Des études de recherche clinique montrent que des mutations génétiques (anomalies) peuvent rendre la cellule cancéreuse.

Selon l'American Cancer Society, «les tumeurs malignes se développent le plus souvent en raison de mutations dans des gènes appelés« oncogènes »ou« gènes suppresseurs de tumeurs ». Les oncogènes favorisent la division cellulaire, tandis que les gènes suppresseurs de tumeurs bloquent la division cellulaire et garantissent que les cellules meurent au bon moment; les anomalies de l'un ou l'autre type de gène peuvent contribuer au développement du cancer. »

La physiologie des cellules cancéreuses

De nouvelles cellules se forment dans le corps au cours du cycle de division cellulaire. Mais parfois, des erreurs (mutations) se produisent lorsque les cellules se divisent. Ces mutations se produisent lorsque la cellule copie par erreur l'ADN pendant le processus de division cellulaire.

Le corps corrige généralement ces erreurs et par la suite, la cellule anormale est détruite afin de ne pas transmettre l'erreur (mutation) lors de la fabrication d'autres cellules. Mais s'il y a suffisamment d'erreurs critiques, la cellule cessera de suivre les règles de la division cellulaire saine et les stades initiaux du cancer peuvent commencer.

Les cellules tumorales sont différentes des cellules normales dans de nombreux aspects, y compris leur taux de croissance, leur interaction avec d'autres cellules, leur structure, leur expression génique, etc. Lorsque des mutations génétiques (erreurs) se produisent, en particulier dans des types spécifiques de gènes, tels que ceux qui ont un impact sur la division cellulaire, ces mutations entraînent des cellules qui ne meurent pas quand elles le devraient, ou celles qui se répliquent (se divisent) trop rapidement, ce qui entraîne cellules anormales qui ne fonctionnent pas correctement.

Les cellules tumorales peuvent former des tumeurs malignes (telles que des tumeurs stromales gastro-intestinales). Les cellules tumorales peuvent éventuellement développer la capacité de migrer et de se propager vers d'autres zones du corps.

Selon l’American Cancer Society, la plupart des mutations cancérigènes sont acquises, survenant au hasard au cours de la vie d’une personne, et sont ne pas hérité.

Diagnostic

Le diagnostic des tumeurs stromales gastro-intestinales est effectué en prenant les antécédents du patient et en effectuant un examen physique, en plus des tests d'imagerie et des tests de laboratoire pour examiner les tissus (biopsie).

Plus précisément, les procédures de diagnostic comprennent:

  • UNE examen physique pour évaluer les signes généraux de maladie, tels que des bosses, un gonflement abdominal ou d'autres signes physiques inhabituels
  • UNE histoire du patient pour recueillir des informations sur l'état de santé général, les facteurs liés au mode de vie (comme le tabagisme), les maladies passées, les chirurgies et les traitements antérieurs

Tests d'imagerie

Plusieurs tests d'imagerie sont effectués dans le cadre du processus de diagnostic des tumeurs stromales gastro-intestinales, notamment:

  • Scans de tomographie informatisée (CT): Un test d'imagerie qui prend une série d'images à l'intérieur du corps sous différents angles, un scanner produit des images radiographiques informatisées, qui peuvent donner des illustrations très détaillées de diverses parties du corps. Un type spécifique de colorant peut être avalé avant la procédure, pour permettre aux organes ou tissus de se manifester plus clairement.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM): Cette technique d'imagerie utilise des champs magnétiques puissants et des ondes radio pour générer une série d'images très détaillées de diverses zones à l'intérieur du corps. Une IRM peut montrer certaines maladies (telles que des types spécifiques de cancer) qui sont invisibles à l'aide d'autres types de tests d'imagerie (comme un scanner). Une IRM est également plus efficace pour détecter les métastases (comme lorsque le cancer se propage aux os ou au cerveau).
  • Échographie endoscopique et biopsie: Un endoscope (un instrument mince en forme de tube avec une lumière, une caméra et une lentille pour la visualisation) est inséré dans la bouche, puis dans l'œsophage, dans l'estomac et la première partie de l'intestin grêle (le duodénum). Les ondes ultrasonores (son à haute énergie) sont rebondies sur les tissus et les organes à partir d'une sonde située à l'extrémité d'un endoscope. Il en résulte des échos qui forment une image (appelée échographie) des tissus corporels. Ensuite, le chirurgien utilise une aiguille creuse pour aspirer du tissu à envoyer au laboratoire pour une biopsie. La biopsie est un test pour examiner le tissu au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Traitement chirurgical

La principale méthode de traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales est la chirurgie. Le type de chirurgie et les méthodes de traitement qui suivent dépendent du fait que la tumeur est résécable, non résécable, réfractaire ou si les tumeurs métastasent ou réapparaissent.

Tumeurs résécables

Si une tumeur est considérée comme «résécable», cela signifie qu'elle peut être entièrement (ou presque) retirée chirurgicalement. La chirurgie laparoscopique (un type de chirurgie abdominale, utilisant de petites incisions à l'aide d'une caméra) peut être pratiquée pour les tumeurs de 5 centimètres (1,9 pouces) ou moins.

Après la chirurgie, des inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI) peuvent être administrés pour diminuer le risque de récidive de la tumeur.

Tumeurs non résécables

Le traitement vise à réduire la tumeur si elle est trop volumineuse pour être complètement retirée chirurgicalement, ou si la tumeur est située près d'un organe ou d'une structure qui présente un risque élevé d'être endommagée lors de l'ablation chirurgicale de la tumeur.

En fonction de la mutation spécifique présente dans la tumeur, il existe actuellement quatre médicaments approuvés par la FDA pour le traitement des GIST non résécables ou métastatiques: l'imatininb, le sunitinib, le régorafénib et l'avapritinib. Si la tumeur progresse après l'utilisation de ces agents, d'autres inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) sont recommandés par les directives du NCCN.

Des médicaments tels que le mésylate d'imatinib ont pour action d'arrêter la croissance des cellules tumorales en bloquant certaines des enzymes nécessaires à la croissance cellulaire. Une fois que la tumeur a été suffisamment rétrécie à une taille suffisamment petite, une intervention chirurgicale est suivie pour éliminer autant de tumeur que possible.

Tumeurs stromales gastro-intestinales qui métastasent ou réapparaissent

Lorsque les tumeurs stromales gastro-intestinales métastasent (se propagent à d'autres zones du corps) ou réapparaissent (reviennent après le traitement initial), les modalités de traitement peuvent inclure:

  • Traitement ciblé par le mésylate d'imatinib ou le sunitinib (médicaments anticancéreux de la classe des inhibiteurs multi-ciblés du récepteur tyrosine kinase (RTK)).
  • Chirurgie (pour éliminer les tumeurs qui ont été réduites après un traitement avec une thérapie ciblée).
  • Chirurgie corrective (pour traiter des complications graves telles que des saignements, un blocage intestinal, une infection ou des lésions du tractus gastro-intestinal, causées par des tumeurs stromales gastro-intestinales).
  • Un nouveau type de traitement (celui qui est administré dans le cadre d'un essai clinique).

Tumeurs stromales gastro-intestinales réfractaires

Les tumeurs stromales gastro-intestinales réfractaires sont celles qui cessent de répondre aux médicaments après un certain temps. Dans ce cas, un nouveau type de médicament inhibiteur de la tyrosine kinase (TKI) peut être utilisé, ou le patient peut être orienté vers un essai de recherche clinique qui teste l'efficacité d'un nouveau médicament.

Remarque sur les options de traitement des essais cliniques

Pour en savoir plus sur les nouvelles options de traitement et les essais cliniques, accédez à l’outil de recherche d’essais de recherche clinique du National Cancer Institute. Cet outil fournit des informations sur les nouvelles options de traitement, si l'essai accepte de nouveaux patients, où (géographiquement) l'essai est mené et quels paramètres sont requis pour les participants à l'étude (tels que l'âge, le stade du processus de la maladie, etc.).

Pronostic

Un pronostic est une estimation basée sur les résultats d'essais de recherche clinique - de la capacité attendue d'une maladie au traitement. Pour les tumeurs stromales gastro-intestinales, le taux de survie relative à cinq ans est d'environ 90%.

Cela signifie que 90% de ceux qui ont reçu un traitement (tel qu'une chirurgie) pour des tumeurs stromales gastro-intestinales sont aussi susceptibles qu'une personne qui n'a jamais reçu de diagnostic de ce type de cancer de vivre au moins cinq ans après le traitement.

Le pronostic d'un patient atteint de GIST primaire dépend de la taille, de l'emplacement et de la division cellulaire de la tumeur.

Par exemple, les patients atteints de GIST d'estomac s'en tirent mieux que ceux atteints de GIST d'intestin grêle. La survie à 5 ans est d'environ 94% pour les tumeurs GIST qui sont localisées dans un organe et de 52% pour les tumeurs GIST qui sont métastatiques.

Un mot de Verywell

Lorsqu'on examine les taux de survie pour tout type de cancer, il est important de noter que les statistiques sont basées sur les résultats antérieurs d'un grand nombre de personnes atteintes du même type de cancer. Ces chiffres ne peuvent pas prédire avec précision la situation individuelle de chaque personne. Assurez-vous de discuter de cette information avec votre professionnel de la santé ou d'autres membres de l'équipe de soins contre le cancer.

Un aperçu du cancer gastro-intestinal