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Un trouble de la coagulation, parfois appelé coagulopathie, est simplement une affection qui vous rend plus susceptible de saigner que la personne moyenne. Le corps ne peut pas former correctement un caillot. Cela implique l'une des parties de notre système de coagulation (saignement et coagulation).Le système de coagulation doit être équilibré, pas trop de saignement mais pas trop de coagulation. Une partie du processus implique les plaquettes, l'une de nos cellules sanguines. La deuxième partie se trouve dans la partie liquide de notre sang appelée facteurs de coagulation. Les gens appellent parfois les personnes atteintes de troubles de la coagulation des «saignements gratuits».
Symptômes
Les symptômes d'un trouble de la coagulation peuvent varier considérablement. Tous les patients atteints de troubles de la coagulation ne présenteront pas tous ces symptômes.
- Saignements de nez fréquents ou prolongés
- Saignement récurrent ou prolongé des gencives
- Périodes menstruelles excessives appelées ménorragies ainsi que saignements excessifs post-partum (après l'accouchement)
- Saignement prolongé après une piqûre d'aiguille (prélèvement sanguin ou injection comme un vaccin)
- Saignement excessif pendant ou après une chirurgie nécessitant des efforts supplémentaires pour arrêter le saignement
- Grandes ecchymoses palpables
Ce n'est pas parce que vous pouvez ressentir l'un de ces symptômes que vous souffrez nécessairement d'un trouble de la coagulation. Vous devriez discuter de vos préoccupations avec votre professionnel de la santé.
Les causes
- Hérité: Certains troubles de la coagulation comme l'hémophilie et la maladie de Von Willebrand sont héréditaires, ce qui signifie que la personne est née avec la maladie.
- Maladie du foie: Les facteurs de coagulation sont principalement produits dans le foie. Les personnes atteintes d'une maladie hépatique sévère sont incapables de produire suffisamment de facteurs de coagulation et donc plus susceptibles de présenter des saignements.
- Carence en vitamine K: Plusieurs facteurs de coagulation nécessitent la vitamine K pour fonctionner correctement, de sorte que les personnes carencées en vitamine K sont plus susceptibles d'avoir des saignements.
- Traitement anticoagulant: Les personnes sous traitement anticoagulant (médicaments qui empêchent la coagulation) courent un risque accru de saignement.
- Troubles plaquettaires: Si les plaquettes ne peuvent pas fonctionner correctement, elles ne peuvent pas former un caillot approprié, ce qui peut entraîner des saignements.
Les types
- Hémophilie: L'hémophilie est probablement le trouble de la coagulation le plus connu. Les personnes atteintes d'hémophilie n'ont pas l'un de leurs facteurs de coagulation. Le nom de leur type d'hémophilie dépend du facteur manquant. Le type le plus courant est l'hémophilie A; ces patients n'ont pas de facteur 8 dans leur système de coagulation. Il existe également l'hémophilie B (déficit en facteur 9) et l'hémophilie C (déficit en facteur 11). L'hémophilie est héréditaire (transmise dans les familles). Il implique le chromosome Y, de sorte que les hommes sont principalement affectés. Les personnes atteintes d'hémophilie peuvent avoir des saignements importants dus à des blessures ou des saignements spontanés (sans blessure).
- Maladie de Von Willebrand: La maladie de von Willebrand (VWD) est le trouble de la coagulation le plus répandu dans le monde. On estime que 1% de la population souffre d'une forme de maladie de Von Willebrand. La maladie de von Willebrand est également héréditaire, mais les hommes et les femmes peuvent être également affectés. La quantité de saignement peut varier considérablement selon le type de maladie de von Willebrand dont une personne hérite.
- Maladie du foie: Lorsque le foie ne fonctionne pas correctement, il est incapable de produire des facteurs de coagulation. Sans ces facteurs, les patients peuvent avoir des saignements importants.
- Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie): Il existe de nombreuses raisons pour lesquelles la numération plaquettaire est faible, notamment la leucémie, un effet secondaire de la chimiothérapie, la thrombopénie immunitaire (où le système immunitaire détruit les plaquettes).
- Troubles de la fonction plaquettaire: En plus d'un faible nombre de plaquettes entraînant des saignements, si les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, des saignements peuvent survenir.
Traitement
Il existe de nombreux traitements possibles pour le saignement chez une personne atteinte d'un trouble de la coagulation. Le traitement choisi est basé sur la cause du trouble de la coagulation ou la localisation du saignement.
- Remplacement du facteur: Les patients atteints d'hémophilie peuvent se perfuser avec des produits de remplacement de facteur qui peuvent traiter les épisodes hémorragiques. De nos jours, de nombreux patients atteints d'hémophilie injectent régulièrement des remplacements de facteurs pour éviter les épisodes hémorragiques.
- Desmopressine (également identifié par le nom de marque Stimate): La desmopressine est un produit de remplacement de l'hormone vasopressine. La prise de desmopressine entraîne une augmentation temporaire de l'antigène von Willebrand et du facteur 8, ce qui peut arrêter le saignement chez les patients atteints d'hémophilie A légère ou de la maladie de von Willebrand.
- Transfusions de plaquettes: Si le nombre de plaquettes est bas ou si les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, une transfusion de plaquettes peut être administrée pour prévenir / traiter les saignements.
- Plasma frais congelé: Des facteurs de coagulation se trouvent dans le plasma (composant liquide du sang). Si une personne manque de plusieurs facteurs différents, comme l'insuffisance hépatique, une perfusion de plasma frais congelé peut être administrée.
- Vitamine K: Si un patient est déficient en vitamine K, une supplémentation peut être donnée.
- Antifibrinolytiques: Ces médicaments préviennent les saignements excessifs en stabilisant les caillots. Ceux-ci sont principalement utilisés pour contrôler les saignements dans la bouche ou les menstruations abondantes.
Quand voir votre médecin
Si vous pensez avoir des saignements excessifs, en particulier si d'autres membres de votre famille en ont également, vous devriez en discuter avec votre médecin. Si votre médecin est également concerné, il peut effectuer des analyses sanguines préliminaires ou vous référer à un hématologue, un médecin spécialisé dans les troubles sanguins.