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Dans l'anémie aplasique (AA), la moelle osseuse cesse de produire suffisamment de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. L'anémie aplasique peut apparaître à tout âge mais est diagnostiquée plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Le trouble survient chez environ deux à six individus par million d'habitants dans le monde.Environ 20% des individus développent une anémie aplasique dans le cadre d'un syndrome héréditaire tel que l'anémie de Fanconi, la dyskératose congénitale ou l'anémie de Blackfan Diamond. La plupart des individus (80%) ont contracté une anémie aplasique, ce qui signifie qu'elle a été causée par des infections telles que l'hépatite ou le virus d'Epstein-Barr, une exposition toxique aux radiations et aux produits chimiques, ou à des médicaments tels que le chloramphénicol ou la phénylbutazone. La recherche suggère que l'anémie aplasique peut être le résultat d'une maladie auto-immune.
Symptômes
Les symptômes de l'anémie aplasique apparaissent lentement. Les symptômes sont liés aux faibles taux de cellules sanguines:
- Un faible nombre de globules rouges provoque une anémie, avec des symptômes tels que maux de tête, étourdissements, fatigue et pâleur (pâleur)
- Un faible nombre de plaquettes (nécessaires à la coagulation du sang) provoque des saignements inhabituels des gencives, du nez ou des ecchymoses sous la peau (petites taches appelées pétéchies)
- Un faible nombre de globules blancs (nécessaires pour lutter contre les infections) provoque des infections récurrentes ou une maladie persistante.
Diagnostic
Les symptômes de l'anémie aplasique indiquent souvent la voie vers un diagnostic. Le médecin obtiendra une numération globulaire complète (CBC) et le sang sera examiné au microscope (frottis sanguin). Le CBC montrera les faibles niveaux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang. L'examen des cellules au microscope permettra de distinguer l'anémie aplasique des autres troubles sanguins.
En plus des tests sanguins, une biopsie de la moelle osseuse (échantillon) sera prélevée et examinée au microscope. Dans l'anémie aplasique, peu de nouvelles cellules sanguines se forment. L'examen de la moelle osseuse permet également de distinguer l'anémie aplasique d'autres troubles de la moelle osseuse, tels que le trouble myélodysplasique ou la leucémie.
Mise en scène
La classification ou la stadification de la maladie est basée sur les critères de l'International Aplastic Anemia Study Group, qui définit les niveaux en fonction du nombre de cellules sanguines présentes dans les tests sanguins et la biopsie de la moelle osseuse. L'anémie aplasique est classée comme modérée (MAA), sévère (SAA) ou très sévère (VSAA).
Traitement
Pour les jeunes personnes atteintes d'anémie aplasique, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches remplace la moelle osseuse défectueuse par des cellules hématopoïétiques saines. La transplantation comporte de nombreux risques, elle n'est donc parfois pas utilisée comme traitement pour les personnes d'âge moyen ou âgées. Environ 80% des personnes qui reçoivent une greffe de moelle osseuse ont un rétablissement complet.
Pour les personnes âgées, le traitement de l'anémie aplasique se concentre sur la suppression du système immunitaire avec Atgam (globuline anti-thymocyte), Sandimmune (cyclosporine) ou Solu-Medrol (méthylprednisolone), seuls ou en association.
La réponse au traitement médicamenteux est lente et environ un tiers des personnes ont une rechute, ce qui peut répondre à une deuxième série de médicaments. Les personnes atteintes d'anémie aplasique seront traitées par un spécialiste du sang (hématologue).
Étant donné que les personnes atteintes d'anémie aplasique ont un faible nombre de globules blancs, elles présentent un risque élevé d'infection. Par conséquent, il est important de prévenir les infections et de les traiter rapidement une fois qu'elles surviennent.