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La sclérose en plaques (SEP) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, sont des maladies neurologiques à vie associées à une faiblesse musculaire et un handicap physique. Bien qu'ils aient des noms similaires, il existe des différences majeures entre les deux.La SEP ne met pas la vie en danger et l'espérance de vie peut être la même que celle de toute personne sans la maladie. La SLA, en revanche, nécessite des interventions majeures pour le maintien de la vie et est finalement mortelle.
Bien que ni l'un ni l'autre ne soit curable, des progrès majeurs ont été réalisés en termes de soins médicaux et de traitement pour les deux conditions.
Symptômes
Les symptômes neurologiques sont la marque de la SEP et de la SLA, et bien qu'il y ait quelques chevauchements dans les symptômes, il existe des différences majeures.
La faiblesse musculaire ou la difficulté à parler (dysarthrie) ou à avaler (dysphagie) sont parmi les premiers symptômes de la SLA. En revanche, les premiers symptômes de la SEP sont souvent des paresthésies (engourdissement ou picotements dans les extrémités) ou des changements de vision.
Mais l'une ou l'autre de ces conditions peut commencer par des problèmes légers, tels que des contractions de la main, ou un événement majeur, comme une faiblesse des jambes et une chute soudaine.
La SLA se caractérise par un déclin constant et une aggravation des symptômes. En revanche, certains types de SEP se caractérisent par un déclin progressif, tandis que d'autres sont caractérisés par des périodes de rémission (amélioration) et d'exacerbations (rechutes).
| Symptôme | ALS | SP |
|---|---|---|
| Faiblesse musculaire (bras et jambes) | Oui | Oui |
| Paralysie | Oui | Rare |
| Difficulté à parler | Oui | Oui (moins sévère) |
| Problèmes cognitifs | Oui (moins fréquent) | Oui |
| Des changements d'humeur | Oui (moins fréquent) | Oui |
| Problèmes de déglutition | Oui | Oui (moins sévère) |
| Problèmes de respiration | Oui | Rare |
| Changements de vision | Non | Oui |
| Problèmes sensoriels | Rare | Oui |
| Problèmes de vessie / intestin | Oui | Oui |
Faiblesse musculaire des bras et des jambes
La SLA progresse toujours pour provoquer une paralysie musculaire (faiblesse complète). Les muscles finissent par s'atrophier (rétrécissement et détérioration). À terme, toutes les personnes atteintes de SLA auront besoin d'un appareil fonctionnel, comme une marchette, un fauteuil roulant ou un scooter.
De nombreuses personnes atteintes de SEP souffrent d'une faiblesse musculaire légère ou modérée, mais ne souffrent que rarement de paralysie. La SP peut affecter votre marche et vous aurez peut-être besoin d'un appareil fonctionnel pour vous déplacer, mais la plupart des personnes atteintes de SP ont plus d'indépendance que celles atteintes de SLA.
Difficulté à parler
La dysarthrie est courante dans la SLA et la SP. La dysarthrie n'affecte pas votre compréhension des mots car ce n'est pas un trouble du langage. Votre discours peut être difficile à comprendre et vous pourriez aussi baver, surtout lorsque vous parlez.
En général, la dysarthrie est plus grave avec la SLA qu'avec la SEP.
Problèmes cognitifs
La SEP peut entraîner un dysfonctionnement cognitif, qui se manifeste souvent par une pensée trouble ou une pensée ralentie. Cela peut être intermittent ou progresser tout au long de l'évolution de la maladie.
La SLA peut également avoir un dysfonctionnement cognitif et comportemental qui s'aggrave avec la progression de la maladie, mais pas aussi fréquent que les patients atteints de SEP.
Changements d'humeur ou de personnalité
La SEP peut entraîner des changements d'humeur et de personnalité en raison de son effet direct sur le cerveau.
La SLA peut également être associée à la dépression, à l'anxiété et aux changements de personnalité, mais ceux-ci ont tendance à être moins fréquents chez les patients atteints de SEP.
Problèmes de déglutition
La SLA produit généralement une dysphagie. Cela progressera souvent au point qu'une sonde d'alimentation ou d'autres moyens de nutrition sont nécessaires.
Bien que les problèmes de déglutition liés à la SEP puissent également survenir, ils sont généralement moins graves et peuvent généralement être gérés par une thérapie de déglutition et des ajustements alimentaires.
Problèmes de respiration
La SLA provoque généralement des troubles respiratoires dus à la dégénérescence des nerfs qui alimentent les muscles respiratoires. La plupart des personnes atteintes de SLA ont besoin d'un appareil pour aider à respirer, en commençant souvent par une ventilation non invasive (un masque qui fournit de l'oxygène), puis en progressant vers la ventilation mécanique, qui utilise une machine motorisée pour soutenir la fonction pulmonaire.
Les problèmes respiratoires surviennent rarement dans la SEP et sont généralement bénins. Il est rare que les problèmes respiratoires liés à la SEP nécessitent une assistance respiratoire.
Changements de vision
Dans la SEP, la vision peut être affectée par une névrite optique ou un nystagmus. En fait, une vision réduite, une vision double et une vision floue sont courantes dans la SEP et ont souvent un impact sur la capacité de conduire.
La SLA n'affecte pas la vision, mais elle peut entraîner une modification des mouvements oculaires à la fin de l'évolution de la maladie.
Symptômes sensoriels
Les changements sensoriels sont courants dans la SEP et peuvent se manifester par une gamme de sensations désagréables, telles que des engourdissements et des picotements ou des douleurs.
Certaines personnes atteintes de SLA rapportent des sensations de picotements. Cependant, ce n'est pas courant et cela disparaît généralement.
Les picotements ou l'inconfort sensoriel dans la SLA sont causés par la pression et une immobilité prolongée plutôt que par la maladie elle-même.
Symptômes de la vessie et de l'intestin
On estime que plus de 90 pour cent des personnes atteintes de SEP souffrent d'un dysfonctionnement de la vessie, y compris l'incapacité à uriner et / ou l'incontinence. Les personnes atteintes de SLA peuvent perdre le contrôle moteur et peuvent souffrir d'incontinence intestinale et vésicale.
La SEP et la SLA sont toutes deux couramment associées à la constipation.
Les causes
Ces deux conditions affectent le cerveau et la colonne vertébrale. Cependant, dans la SEP, des lésions démyélinisantes peuvent être observées dans le cerveau et la colonne vertébrale par IRM, tandis que dans la SLA, les lésions neuronales ne sont pas visibles sur l'imagerie. La SEP, mais pas la SLA, peut également toucher les nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). De plus, la physiopathologie de la maladie (changements biologiques) des deux conditions est complètement différente.
Cause de la SP
La SEP est une maladie causée par la démyélinisation des nerfs du cerveau, de la colonne vertébrale et des nerfs optiques. La myéline est un revêtement graisseux qui isole les nerfs, leur permettant de fonctionner efficacement. Les nerfs ne fonctionnent pas aussi bien qu'ils le devraient lorsqu'ils manquent de myéline adéquate, ce qui entraîne les symptômes de la SP.
La myéline est régulièrement remplacée et vous pouvez récupérer d'une rechute sans aucun effet résiduel. Parfois, des lésions nerveuses ou des cicatrices peuvent survenir et le déficit neurologique peut être durable ou permanent.
On pense que la démyélinisation de la SEP est causée par une réaction auto-immune, dans laquelle le corps attaque sa propre myéline. Il peut y avoir des composants héréditaires et environnementaux à la SEP, mais la cause reste un mystère.
Le rôle de la gaine de myélineCause de la SLA
Avec la SLA, les motoneurones et ses tractus (corticospinal et corticobulbaire) situés dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière sont progressivement endommagés, provoquant une faiblesse musculaire et une atrophie (rétrécissement). On ne pense pas que la SLA ait une cause auto-immune, mais on ne sait pas exactement pourquoi la maladie survient.
Diagnostic
Votre examen physique peut montrer certaines caractéristiques qui se chevauchent. Par exemple:
- La SEP et la SLA peuvent entraîner une augmentation des réflexes.
- Vous pouvez avoir une diminution de la force motrice dans l'une ou l'autre condition.
- Ils peuvent tous deux affecter un ou les deux côtés de votre corps.
- Votre tonus musculaire peut être augmenté ou diminué avec l'une ou l'autre condition.
Avec la SP, vous pouvez avoir une sensation altérée n'importe où sur votre corps (bien que ce ne soit pas le cas), mais votre examen sensoriel devrait être normal avec la SLA.
La SLA est souvent caractérisée par des fasciculations musculaires, qui ressemblent à un flottement rapide de petits muscles sur la langue, les lèvres ou toute autre zone du corps. Avec la SP, vous pouvez avoir des spasmes musculaires, qui sont des secousses musculaires involontaires visibles. Des spasmes peuvent se développer tardivement au cours de la SLA.
Pour cette raison, des tests sont nécessaires. Vous pouvez avoir certains des mêmes tests de diagnostic si vous avez l'une de ces deux conditions, mais les résultats seront complètement différents.
Des tests
Vos tests de diagnostic peuvent aider à distinguer ces deux conditions. La SEP se caractérise par des anomalies qui peuvent être observées lors d'un test d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale, alors que ces tests ne sont pas affectés par la SLA.
La SLA est caractérisée par des altérations des schémas observés sur l'électromyographie (EMG), tandis que les patients atteints de SEP ont une étude normale.
Et, si vous avez une ponction lombaire (ponction lombaire), les résultats peuvent montrer un schéma caractéristique avec la SP qui n'est pas vu avec la SLA.
Comment la sclérose en plaques est diagnostiquéeTraitement
Le traitement des affections est assez différent, mais les deux maladies sont traitées avec une thérapie de fond ainsi qu'une thérapie visant à gérer les complications de santé.
Thérapie modifiant la maladie
Des thérapies modificatrices de la SEP (DMT) sont prises régulièrement pour prévenir les exacerbations et le déclin neurologique global. Il existe également des traitements utilisés lors d'une exacerbation de la SEP, notamment les corticostéroïdes.
Un nouveau traitement de fond pour la SLA, Radicava (edaravone), a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis en 2017. Ce médicament est censé prévenir les dommages neurotoxiques, empêchant la progression de la maladie. Parce qu'il est relativement nouveau, l'impact sur les personnes atteintes de SLA n'est pas encore connu.
Comment la sclérose en plaques est-elle traitéeGestion des maladies
Avec ces deux conditions, la prise en charge des complications médicales et des incapacités est un élément majeur des soins médicaux.
Par exemple, vous pouvez bénéficier d'une thérapie physique pour optimiser votre déglutition et votre contrôle moteur. Une attelle de soutien peut vous aider à marcher ou à utiliser vos mains et vos bras. La prévention des escarres, des infections respiratoires et de la malnutrition est importante, et des stratégies liées à ces problèmes peuvent être intégrées à vos soins au fil du temps.
L'adaptation aux problèmes de vessie et d'intestin peut être nécessaire, et les médicaments utilisés pour prévenir les spasmes douloureux peuvent être utiles.
Un mot de Verywell
Si vous ou un être cher présentez un symptôme neurologique, parlez-en à votre médecin. Il existe de nombreuses maladies neurologiques, et si l'idée d'en avoir une peut sembler intimidante, sachez que de nombreuses maladies neurologiques sont tout à fait gérables.
Obtenir un diagnostic rapide est votre meilleure chance d'optimiser votre rétablissement à long terme. Et même pour une maladie grave comme la SLA, les progrès récents en matière de soins ont amélioré le taux de survie moyen.
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