Contenu
- Caractéristiques de la maladie
- Premiers signes et symptômes
- Symptômes de stade ultérieur
- Causes et facteurs de risque
- Diagnostic
- Mise en scène
- Classification FAB
- Classification de l'OMS
- Traitement
- Survie
La LMA affecte environ un million de personnes chaque année et entraîne jusqu'à 150 000 décès. Aux États-Unis seulement, entre 10 000 et 18 000 cas sont diagnostiqués chaque année.
Contrairement aux autres formes de leucémie, qui ont tendance à frapper les jeunes, la LMA affecte généralement les adultes de plus de 65 ans. Dans ce groupe d'âge, le taux de survie à cinq ans est relativement faible, oscillant autour de 5% seulement. Les taux de guérison chez les jeunes adultes ont tendance à s'améliorer, de 25 à 70% atteignant une rémission complète après une chimiothérapie.
Caractéristiques de la maladie
La leucémie est un groupe diversifié de cancers qui affectent à la fois les tissus hématopoïétiques et les cellules sanguines elles-mêmes. Alors que la maladie affecte principalement les globules blancs, certaines formes de la maladie attaquent d'autres types de cellules.
Dans le cas de la LMA, le terme «aigu» est utilisé parce que le cancer progresse rapidement, tandis que «myéloïde» désigne à la fois la moelle osseuse et les types spécifiques de cellules sanguines que la moelle osseuse crée.
La LMA se développe dans une cellule sanguine immature connue sous le nom de myéloblaste. Ce sont les cellules qui, dans des circonstances normales, mûriraient en globules blancs complètement formés tels que les granulocytes ou les monocytes. Cependant, avec la LMA, les myéloblastes seront effectivement «gelés» dans leur état immature mais continueront à se multiplier sans contrôle.
Contrairement aux cellules normales qui ont une durée de vie spécifique, les cellules cancéreuses sont essentiellement «immortelles» et continueront à se répliquer sans fin.
Avec la LMA, les cellules sanguines cancéreuses finiront par évincer les cellules normales et même interférer avec le développement de nouveaux globules blancs, globules rouges (érythrocytes) et plaquettes (thrombocytes).
La LMA est différente de sa cousine, la leucémie lymphoïde aiguë (LAL) qui affecte un autre type de globule blanc connu sous le nom de lymphocyte. Alors que la LMA affecte principalement les adultes plus âgés, ALL touche principalement les enfants âgés de deux à cinq ans.
Premiers signes et symptômes
Les symptômes de la LMA sont directement liés au déplacement des cellules sanguines normales par des cellules cancéreuses. L'absence de cellules sanguines normales peut rendre une personne vulnérable aux infections et à d'autres maladies que l'organisme pourrait autrement éviter.
A titre d'illustration, les globules blancs sont au cœur du système immunitaire. Les globules rouges, en revanche, sont responsables du transport de l'oxygène et de l'élimination du dioxyde de carbone des tissus, tandis que les plaquettes sont essentielles à la coagulation du sang.
L'épuisement de l'une de ces cellules peut entraîner une cascade de symptômes, souvent non spécifiques et difficiles à diagnostiquer. Les exemples comprennent:
- Une pénurie de globules blancs peut augmenter le risque d’infections qui ne disparaîtront pas. Ceux-ci incluent des symptômes liés au manque de leucocytes (leucopénie) ou de neutrophiles (neutropénie).
- Une pénurie de globules rouges peut entraîner une anémie qui peut se manifester par des symptômes de fatigue, de pâleur, d'essoufflement, de maux de tête, d'étourdissements et de faiblesse.
- Une pénurie de plaquettes peut entraîner une thrombocytopénie et le développement de saignements des gencives, des ecchymoses ou des saignements excessifs, ou des saignements de nez fréquents ou sévères.
Symptômes de stade ultérieur
Au fur et à mesure que la maladie progresse, d'autres symptômes plus révélateurs peuvent commencer à se développer. Étant donné que les cellules leucémiques sont plus grosses que les globules blancs normaux, elles sont plus susceptibles de se coincer dans les petits vaisseaux du système circulatoire ou de collecter divers organes du corps.
Selon l'endroit où le blocage se produit, une personne peut éprouver:
- Les chloromes, une collection solide de cellules qui peuvent se développer en, alternativement, une masse semblable à une tumeur à l'extérieur de la moelle osseuse, une éruption cutanée en forme de plaque, ou des saignements douloureux et une inflammation des gencives
- Leucostase, une urgence médicale dans laquelle le blocage peut entraîner des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral
- Syndrome de Sweet, une éruption cutanée douloureuse apparaissant principalement sur les bras, la tête, les jambes et le tronc
- Thrombose veineuse profonde (TVP) dans laquelle une veine sera bloquée, le plus souvent dans la jambe
- Embolie pulmonaire (PE), le blocage d'une artère dans le poumon
- Distension abdominale en raison de l'accumulation de cellules dans la rate et le foie
- Leucémie méningée se manifestant par des troubles du système nerveux central tels que maux de tête, vomissements, vision trouble, convulsions, difficulté à équilibrer et engourdissement du visage
Moins fréquemment, la LMA peut affecter les reins, les ganglions lymphatiques, les yeux ou les testicules.
Causes et facteurs de risque
Il existe un certain nombre de facteurs de risque associés à la LMA. Cependant, avoir un ou même plusieurs de ces facteurs ne signifie pas que vous aurez une leucémie. À ce jour, nous ne comprenons toujours pas pourquoi certaines cellules deviennent soudainement cancéreuses alors que d’autres ne le sont pas.
Ce que nous savons, c'est que les cancers sont causés par une erreur de codage génétique qui peut parfois se produire lorsqu'une cellule se divise. Nous appelons cela une mutation.Bien que la grande majorité des mutations ne mènent pas au cancer, il y a des moments où une erreur "désactivera" par inadvertance ce qu'on appelle un gène suppresseur de tumeur qui dicte la durée de vie d'une cellule. Si cela se produit, une cellule anormale peut soudainement se répliquer de manière incontrôlable.
Il existe un certain nombre de facteurs de risque associés à cela:
- Fumeur
- Exposition professionnelle aux produits chimiques, en particulier au benzène
- Certains médicaments de chimiothérapie anticancéreuse, notamment le cyclophosphamide, la méchloréthamine, la procarbazine, le chlorambucil, le melphalan, le busulfan, la carmustine, le cisplatine et le carboplatine
- Exposition élevée aux rayonnements, comme avec la radiothérapie anticancéreuse
- Avoir certains troubles sanguins chroniques tels que la maladie myéloproliférative (MPS) ou les syndromes myélodysplasiques (SMD)
- Avoir certains troubles congénitaux tels que le syndrome de Down, l'anémie de Fanconi et la neurofibromatose de type 1
Pour des raisons inconnues, les hommes sont 67% plus susceptibles de contracter la LMA que les femmes.
Diagnostic
En cas de suspicion de LMA, le diagnostic débutera généralement par un examen physique et un examen des antécédents médicaux et familiaux de la personne. Pendant l'examen, le médecin portera une attention particulière aux signes tels que des ecchymoses, des saignements, une infection ou toute anomalie des yeux, de la bouche, du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques. Une numération formule sanguine complète (CBC) sera également effectuée pour identifier toute anomalie dans la composition sanguine.
Sur la base de ces résultats, le médecin peut ordonner un certain nombre de tests pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci peuvent inclure:
- Aspiration de moelle osseuse dans lequel les cellules de la moelle osseuse sont extraites en insérant une longue aiguille dans un os, généralement autour de la hanche
- Biopsie de la moelle osseuse dans lequel une aiguille plus grosse est insérée profondément dans l'os pour extraire les cellules
- Ponction lombaire (ponction lombaire) dans laquelle une petite aiguille est insérée entre les os de la colonne vertébrale pour extraire le liquide céphalo-rachidien (LCR)
- Tests d'imagerie comme la radiographie, l'échographie ou la tomodensitométrie (CT)
- Frottis de sang périphérique dans lequel le sang est examiné au microscope, généralement avec des colorants qui non seulement mettent en évidence les cellules leucémiques, mais aident à différencier la LMA et la LAL
- Cytométrie en flux dans lequel des protéines défensives, appelées anticorps AML, sont introduites dans un échantillon de sang ou de LCR pour confirmer la présence de cellules AML
- Cytogénétique dans lequel les cellules leucémiques sont "cultivées" en laboratoire, puis examinées au microscope électronique pour identifier les mutations spécifiques par leurs motifs chromosomiques
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Mise en scène
La stadification du cancer est effectuée pour déterminer dans quelle mesure un cancer s'est propagé. Ceci, à son tour, aide le médecin à déterminer le traitement approprié afin que la personne ne soit ni sous-traitée ni trop traitée. La stadification permet également de prédire combien de temps une personne est susceptible de survivre après le traitement.
Comme la LMA n'implique pas la formation d'une tumeur maligne observée dans d'autres types de cancer, elle ne peut pas être mise en scène avec la méthodologie classique TNM (tumeur / ganglion lymphatique / malignité).
Il existe deux méthodologies différentes actuellement utilisées pour stadifier la LAM: la classification franco-américaine-britannique (FAB) de la LAM et la classification de la LAM de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).
Classification FAB
La classification franco-américaine-britannique (FAB) a été développée dans les années 1970 et stades de la maladie en fonction du type et de la maturité de la cellule affectée.
La justification de la stadification est simple: la LMA suivra généralement un schéma dans lequel les myéloblastes immatures sont les premières cellules à être affectées. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle commencera à affecter les myéloblastes aux stades ultérieurs de la maturation, puis progressera vers les globules blancs matures (tels que les monocytes et les éosinophiles) avant de passer aux globules rouges (érythrocytes) et enfin aux mégacaryoblastes (cellules plaquettaires immatures).
Cette progression fournira au pathologiste les informations nécessaires pour connaître l'état d'avancement du cancer.
La stadification FAB va de M0 (pour AML précoce) à M7 (pour AML avancé) comme suit:
- M0: leucémie myéloblastique aiguë indifférenciée
- M1: leucémie myéloblastique aiguë à maturation minimale
- M2: leucémie myéloblastique aiguë avec maturation
- M3: leucémie promyélocytaire aiguë
- M4: leucémie myélomonocytaire aiguë
- M4 eos: leucémie myélomonocytaire aiguë avec éosinophilie
- M5: leucémie monocytaire aiguë
- M6: leucémie érythrocytaire aiguë
- M7: leucémie mégacaryoblastique aiguë
Classification de l'OMS
L'Organisation mondiale de la santé a développé un nouveau moyen de classification de la LAM en 2008. Contrairement au système FAB, la classification de l'OMS prend en compte les mutations chromosomiques spécifiques trouvées lors d'une analyse cytogénétique. Il tient également compte des conditions médicales susceptibles d'améliorer ou d'aggraver les perspectives (pronostic) de l'individu affecté.
Le système de l'OMS est beaucoup plus dynamique dans son évaluation de la maladie et peut être globalement réparti comme suit:
- LAM avec des anomalies génétiques récurrentes (c'est-à-dire des mutations génétiques spécifiques et caractéristiques)
- LAM avec modifications liées à la myélodysplasie (c'est-à-dire la présence de SMD, de MDP ou d'autres troubles myéloblastiques)
- Néoplasmes myéloïdes liés au traitement (signifiant liés à une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure)
- Sarcome myéloïde (c'est-à-dire AML accompagnée d'un chlorome)
- Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down
- Néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (une forme agressive de cancer caractérisée par des lésions cutanées)
- LAM non classée par ailleurs (essentiellement le système FAB en sept étapes avec deux classifications de maladies supplémentaires)
Traitement
En cas de diagnostic de LMA, la forme et la durée du traitement seront largement déterminées par le stade du cancer et l'état de santé général de l'individu.
En règle générale, le traitement débutera par une chimiothérapie. Cela peut inclure des médicaments de génération plus ancienne qui peuvent affecter les cellules cancéreuses et non cancéreuses et des médicaments ciblés de nouvelle génération qui se concentrent uniquement sur les cellules cancéreuses.
Le schéma de chimiothérapie standard est appelé «7 + 3» car un médicament de chimiothérapie appelé cytarabine est administré sous forme d'une perfusion intraveineuse (IV) continue pendant sept jours, suivie de trois jours consécutifs d'un autre médicament appelé anthracycline. Jusqu'à 70 pour cent des personnes atteintes de LMA obtiendront une rémission après un traitement «7 + 3».
Cela étant dit, un petit nombre de cellules leucémiques restera probablement après la chimiothérapie, entraînant une rechute dans la majorité des cas. Pour éviter cela, les médecins prescriront un traitement continu en fonction des résultats post-traitement et de l’état de santé de la personne.
Chez les personnes ayant de bons indicateurs diagnostiques, le traitement peut n'impliquer que trois à cinq cycles de chimiothérapie intensive, appelés chimiothérapie consolidée.
Pour les personnes à haut risque de rechute, d'autres traitements plus agressifs peuvent être nécessaires, y compris une greffe de cellules souches si un donneur peut être trouvé. Moins fréquemment, la chirurgie ou la radiothérapie peuvent être recommandées.
Étant donné que la chimiothérapie AML a tendance à entraîner une suppression immunitaire sévère, les patients âgés peuvent ne pas tolérer le traitement et peuvent à la place recevoir une chimiothérapie ou des soins palliatifs moins intensifs.
Survie
Les perspectives d'une personne qui a subi un traitement AML peuvent varier considérablement en fonction du stade du cancer au moment du diagnostic. Mais, il existe d'autres facteurs qui peuvent également prédire le résultat probable. Parmi eux:
- Les personnes diagnostiquées avec MDS et MPD ont un temps de survie allant de neuf mois à 11,8 ans selon la gravité du trouble.
- Certaines mutations chromosomiques identifiées par cytogénétique peuvent conduire à des taux de survie à cinq ans allant de 15% à 70%.
- Les personnes de plus de 60 ans qui ont des niveaux élevés de lactate déshydrogénase (indiquant des lésions tissulaires importantes) ont généralement de moins bons résultats.
Dans l'ensemble, le taux de guérison moyen de la LMA se situe entre 20% et 45%. Les taux de rémission soutenue ont tendance à être plus élevés chez les personnes plus jeunes qui sont plus capables de tolérer le traitement.
Un mot de Verywell
Si vous avez reçu un diagnostic de LMA, vous serez confronté à des défis émotionnels et physiques qui peuvent être difficiles à surmonter. Ne faites pas cavalier seul. Vos chances de réussir à faire face seront considérablement améliorées si vous construisez un réseau de soutien composé d'êtres chers, de professionnels de la santé et d'autres personnes qui ont subi ou sont en cours de traitement contre le cancer.
Même après avoir suivi un traitement, les craintes de rechute peuvent persister pendant des mois, voire des années. Avec du soutien, vous finirez par surmonter ces préoccupations et apprendrez à surveiller votre santé grâce à des visites régulières chez le médecin. De manière générale, si la rechute n’a pas eu lieu dans quelques années, il est peu probable que la LMA revienne un jour.
Bien que vous ne puissiez rien prendre pour éviter une rechute, un mode de vie sain peut grandement améliorer vos chances. Cela inclut de donner de bonnes habitudes alimentaires, de faire de l'exercice régulièrement, d'arrêter de fumer et de se reposer suffisamment pour éviter le stress et la fatigue.
En fin de compte, il est important de prendre les choses un jour à la fois et d'avoir quelqu'un vers qui vous tourner si jamais vous avez besoin de soutien.