Contenu
- Vos émotions
- Régime
- Exercice
- Dégagement des voies respiratoires
- Environnement
- Fertilité et grossesse
- Assurances et finances
Cela signifie que les personnes atteintes de la maladie peuvent désormais planifier leur avenir. Même si la FK n'est pas moins grave qu'elle ne l'a jamais été, il existe des outils et des stratégies qui peuvent vous aider à mieux faire face et à trouver une «nouvelle normalité» pour vous et votre famille.
Vos émotions
La vie change dès que vous recevez un diagnostic de mucoviscidose. Que vous ramèniez à la maison un bébé nouvellement diagnostiqué ou que vous appreniez à gérer la maladie à l'âge adulte, la mucoviscidose occupera toujours une grande place dans votre vie.
À cette fin, même si vous devez gérer les aspects physiques de la maladie, pour y faire face, vous devez trouver les outils émotionnels pour commencer à normaliser la mucoviscidose dans votre vie.
Cela commence par l'éducation et le soutien. La fibrose kystique n'est pas seulement une maladie rare, elle reste largement mal comprise par beaucoup. Pour cette raison, vous devez acquérir autant de connaissances que possible sur la mucoviscidose. Cela comprend non seulement la science et les traitements actuels, mais également les percées, les progrès ou les revers qui pourraient avoir une incidence sur les soins à venir.
La meilleure ressource pour cela est peut-être la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). En plus de sa vaste bibliothèque de contenus en ligne, CFF offre une ligne d'assistance au 1-844-COMPASS (266-7277). La ligne d'assistance gratuite est gérée par des intervenants qualifiés qui sont disponibles pour des consultations individuelles du lundi au vendredi, de 9 h 00 à 19 h 00. ET. Un intervenant CFF peut également vous mettre en relation avec un réseau de soutien d'autres personnes vivant avec la maladie via l'une de leurs 70 sections et succursales CFF aux États-Unis.
Vous pouvez également vous tourner vers les forums de discussion en ligne ou les pages de médias sociaux de la communauté pour interagir, obtenir des conseils et communiquer.
Et bien que votre famille et vos amis ne comprennent peut-être pas la mucoviscidose, ne sous-estimez pas à quel point s'appuyer sur eux peut être utile. N'oubliez pas non plus qu'ils peuvent mieux vous aider à mesure que vous leur en apprenez davantage sur ce qu'est la maladie.
Au-delà de l'éducation et du soutien, l'une des clés de la normalisation de la mucoviscidose est d'établir et de maintenir une routine. La simple vérité est que les traitements contre la mucoviscidose peuvent souvent occuper une grande partie de votre journée. En établissant une routine et en la respectant, les tâches quotidiennes finiront par devenir automatiques et vous serez mieux à même d’éviter les hauts et les bas émotionnels qui peuvent exercer un stress excessif sur votre vie.
Régime
L'un des plus grands défis de la vie avec la fibrose kystique est de maintenir l'apport nutritionnel nécessaire pour soutenir la croissance, la santé et les niveaux d'énergie. Les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose ont souvent besoin de doubler leur apport calorique quotidien pour éviter de perdre du poids, et ce n’est pas aussi simple que cela puisse paraître.
Stratégies diététiques
Idéalement, vous aurez les conseils d'une diététiste spécialisée pour vous guider. Bien qu'il n'y ait pas de «régime contre la fibrose kystique», en soi, la stratégie générale consiste à manger trois repas et deux à trois collations par jour dans le cadre d'un régime riche en graisses et en calories.
Les calories supplémentaires que vous consommez devraient faire partie d'une alimentation bien équilibrée avec moins de graisses saturées et plus de graisses insaturées (comme celles des avocats, des noix et de l'huile d'olive). Les huiles de noix et de lin sont également de bons choix car elles contiennent des produits chimiques qui peuvent réduire l'inflammation.
Beaucoup de gens aiment garder une trace de leurs calories tout au long de la journée et ont des collations supplémentaires à portée de main si les chiffres sont insuffisants. Une approche de 100 calories à la fois peut être plus attrayante que d'essayer de se faufiler dans une collation supplémentaire de 500 calories, ce qui peut être éprouvant. Certaines options de 100 calories comprennent:
- Une cuillère à soupe de beurre d'arachide
- Un tiers d'avocat
- 1/4 tasse de fromage râpé
- Deux tranches de bacon
- Deux cuillères à soupe de noix hachées
- Un verre de six onces de lait entier
- Deux cuillères à soupe de fudge chaud
- 2/3 tasse de garniture de crème fouettée
Même si vous suivez un régime alimentaire recommandé à la lettre, n'oubliez pas de prendre également les suppléments de vitamines ou de minéraux recommandés par votre médecin.
Une bonne hydratation est également importante, car elle peut aider à prévenir la déshydratation et faire en sorte que le mucus déjà épaissi ne s'épaississe pas. La quantité d'eau nécessaire dépend de votre âge, de votre poids, de votre niveau d'activité et du climat dans lequel vous vous trouvez.
Pour les bébés
Les objectifs alimentaires généraux pour les enfants et les adultes atteints de mucoviscidose s'appliquent également aux bébés. Une fois que votre bébé est capable de manger des aliments mous, concentrez-vous sur les produits les plus caloriques et trouvez des moyens d'augmenter l'apport quotidien en graisses.
Quelques suggestions utiles:
- Pour augmenter les calories, ajoutez du lait maternel ou une préparation à haute teneur en calories aux céréales du bébé. Il existe un certain nombre de préparations commerciales spécialement conçues pour les bébés à faible croissance. Alternativement, votre diététiste peut vous apprendre comment ajouter les graisses et les calories appropriées aux préparations pour nourrissons standard.
- Pour ajouter de la graisse à l'alimentation du bébé, mélangez le beurre, la margarine ou les huiles (comme l'olive, le canola ou le carthame) dans les légumes ou les fruits. Bien que le bébé puisse ne pas l'aimer au début, avec le temps, il s'y habituera.
- Si votre bébé ne peut pas prendre de poids, s'il est gonflé ou s'il a des selles molles, grasses et nauséabondes, parlez-en à votre médecin au sujet d'un supplément d'enzymes pancréatiques. Les granulés à l'intérieur de la capsule peuvent être mesurés et saupoudrés sur les aliments.
- Demandez à votre médecin les formulations pédiatriques appropriées pour les vitamines A, D, E et K et la meilleure façon de les administrer.
Planification des repas
Si vous ou un membre de votre famille êtes atteint de mucoviscidose, une grande partie de votre vie sera centrée sur la planification, la préparation et le service des repas. Vous pouvez vous faciliter la vie tout en atteignant vos objectifs alimentaires en suivant quelques règles simples:
- Planifiez vos menus pour la semaine. Cela vous fera non seulement gagner du temps à l'épicerie, mais vous aidera également à éviter les situations où vous vous grattez la tête en essayant de savoir quoi préparer pour le dîner.
- Faites cuire une fois pour manger trois fois. Lorsque vous cuisinez, préparez-en suffisamment pour pouvoir servir un repas pour le dîner, en préparer un autre pour le déjeuner et en congeler un troisième pendant les jours où vous n’avez pas envie de cuisiner.
- Utilisez une mijoteuse. La cuisson lente vous permet de commencer à préparer le déjeuner ou le dîner le matin lorsque vous avez le plus d'énergie.
- Pensez à la «compressibilité». Prévoyez des repas ou des collations que vous pouvez emporter dans votre sac à dos, votre sac à main ou votre mallette ou entreposer dans votre bureau, votre casier ou une glacière dans votre voiture.
- Gardez ça intéressant. Achetez une variété d'aliments pour ne pas vous lasser de manger les mêmes aliments tous les jours. Plus la nourriture est intéressante, plus elle sera finie.
Exercice
Bien que la fibrose kystique puisse réduire votre tolérance à l'exercice, elle ne devrait pas suggérer que vous pouvez l'éviter. Quel que soit votre état physique, faire de l'exercice, même en petite quantité, peut ralentir le déclin de la fonction pulmonaire si vous le faites de manière appropriée et cohérente.
En fin de compte, le but de tout programme de remise en forme est de trouver quelque chose de bénéfique dont vous pouvez profiter. Cela peut être une activité que vous faites seul ou une activité à laquelle vous pouvez participer avec un partenaire, une classe ou un groupe d'amis. En trouvant l'activité qui vous convient, vous serez plus susceptible de la poursuivre sur le long terme.
Fixer des objectifs
Lors du premier démarrage, vous devez vous fixer des objectifs clairs. Il est souvent utile de travailler avec un physiothérapeute (plutôt qu'un entraîneur personnel) qui peut évaluer votre niveau de forme physique et concevoir un plan qui ne vous surcharge pas et ne vous laisse pas sous-mis au défi. Cela peut impliquer la marche, la natation, le vélo ou d'autres activités physiques pour faire fonctionner vos poumons et faire battre votre cœur.
L'important est de commencer lentement. Si vous êtes en mauvaise santé, commencez par cinq à dix minutes de marche et continuez à partir de là. Si vous ne parvenez pas à marcher 10 minutes complètes, essayez cinq minutes le matin et cinq minutes le soir jusqu'à ce que vous soyez assez fort pour en faire plus.
En règle générale, les routines d'exercice devraient éventuellement impliquer un minimum de 20 à 30 minutes d'activité aérobie trois fois par semaine. La fréquence est plus importante que la durée. Par exemple, si vous choisissez de marcher 10 à 15 minutes par jour, chaque jour, vous en ressentirez plus probablement les bienfaits que si vous vous entraînez 45 minutes deux fois par semaine.
Si vous êtes assez fort pour commencer l'entraînement en résistance, commencez d'abord par les bandes de résistance et les isométriques avant de passer aux appareils d'exercice et aux poids libres.
Enfants
En ce qui concerne les enfants atteints de mucoviscidose, il est important d'inculquer de bonnes habitudes d'exercice dès le début. En exposant votre enfant à une variété d'activités, il sera plus enclin à adopter un mode de vie actif pendant l'adolescence ou l'adulte. Même si l'exercice n'a jamais fait partie de votre vie, si vous avez un enfant atteint de mucoviscidose, il vaut mieux donner l'exemple et faire du fitness une affaire de famille.
Les avantages de l'exercice pour les enfants sont évidents. Au-delà des effets physiques (relâchement du mucus et renforcement des muscles), cela peut aider à renforcer la confiance et l'estime de soi. . C'est une bonne chose.
Cela étant dit, il est important de parler avec l'enseignant d'EP de votre enfant pour vous assurer qu'il comprend ce qu'est la mucoviscidose et que les précautions nécessaires sont prises pour protéger la santé de votre enfant.
À cette fin, les enseignants doivent:
- Assurer une bonne hydratation
- Autoriser les collations pendant les activités intenses
- Séparez votre enfant de tout camarade de classe qui pourrait être malade
- Renforcez la nécessité d'une bonne hygiène et d'un bon lavage des mains, y compris l'utilisation d'un nettoyant pour les mains à base d'alcool après l'utilisation d'équipements sportifs partagés
- Encouragez l'activité, mais sachez quand il est temps d'arrêter
Dégagement des voies respiratoires
Le dégagement des voies respiratoires est un outil d'auto-soins important qui doit souvent être ajusté à mesure que la maladie progresse. Ce qui a fonctionné il y a plusieurs années peut parfois échouer avec l'âge. Pour vous assurer d'obtenir les meilleurs résultats possibles, consultez régulièrement votre physiothérapeute qui pourra évaluer vos progrès et voir si vous appliquez correctement les techniques.
Sisouffler la toux a été recommandé dans le cadre de votre plan de traitement, assurez-vous de le faire correctement:
- Asseyez-vous droit et inclinez légèrement le menton vers l'avant.
- Prenez une respiration lente et profonde, remplissant les poumons à 75% de leur capacité.
- Retenez votre souffle pendant deux à trois secondes.
- Maintenant, soufflez l'air en rafales lentes et puissantes en disant "hein" (comme si vous essayiez de brouillard sur un miroir).
- Répétez cette opération une à quatre fois avant de terminer par une seule toux forte pour éliminer le mucus accumulé de vos poumons.
- Recommencez le cycle entier encore trois ou quatre fois.
Encore une fois, avec le temps, la toux soufflée peut ne pas suffire à soulager. Dans ce cas, un partenaire peut être nécessaire pour effectuer une thérapie de drainage postural (PDT), ou des dispositifs de dégagement des voies respiratoires peuvent être recommandés.
Environnement
Quiconque est régulièrement exposé à la fumée secondaire court le risque de développer des maladies liées à la fumée, mais les personnes atteintes de fibrose kystique (FK) courent un risque encore plus grand de complications liées à ce type d'exposition.
Outre les risques liés à l'exposition aux toxines, la fumée peut endommager les cils qui tapissent les voies respiratoires, entraînant le piégeage du mucus. Cela aggrave l'accumulation de mucus inhérente à la mucoviscidose.
L'exposition à la fumée secondaire peut également inhiber la prise de poids appropriée / favoriser la perte de poids, augmenter le risque d'infections respiratoires et diminuer la fonction pulmonaire globale.
La pollution de l'air, les conditions météorologiques et la propreté de l'environnement peuvent également affecter les symptômes et la progression de la FK.
Faites de votre mieux pour éliminer autant que possible l'exposition à la fumée secondaire et gardez votre maison sans poussière. Pensez également à vous procurer un purificateur d'air.
Fertilité et grossesse
Aujourd'hui, à mesure que l'espérance de vie augmente, de plus en plus d'adultes atteints de FK incluent la parentalité dans leur projet de vie. Cela inclut les hommes atteints de mucoviscidose, dont près de 95% sont nés sans canal déférent (le tube qui relie les testicules à l'urètre).
Même dans de telles circonstances, les technologies de procréation assistée peuvent améliorer la probabilité de grossesse chez les couples qui le désirent. Cela dit, le processus n'est pas toujours facile et peut nécessiter une évaluation honnête des défis et des risques potentiels.
Dépistage avant la conception
Le dépistage avant la conception est effectué pour évaluer le risque de votre bébé de contracter la fibrose kystique. Si vous avez la mucoviscidose, tout bébé que vous avez héritera de vous un gène CFTR défectueux. En tant que tel, votre partenaire devrait être testé pour voir s'il pourrait être porteur.
Sur la base de ces résultats, vous pouvez faire un choix éclairé quant à savoir si vous souhaitez ou non poursuivre les efforts de conception. Si vous choisissez de ne pas le faire, vous pouvez explorer l'adoption ou consacrer vos efforts à la recherche d'un donneur d'ovules ou de spermatozoïdes.
Options de conception
Si vous choisissez de continuer, vous pouvez concevoir naturellement s'il n'y a pas de barrières physiques altérant la fertilité. En cas d'infertilité chez l'homme ou la femme, des techniques de procréation assistée telles que la fécondation in vitro (FIV) et l'implantation intra-utérine (IIU) peuvent être explorées.
Bien que l'infertilité soit courante chez les hommes atteints de mucoviscidose, les femmes peuvent également en souffrir. Cela est le plus souvent dû à l'obstruction de la fécondation due à une épaisse glaire cervicale ou à des problèmes métaboliques comme l'anovulation (incapacité d'ovuler) qui surviennent plus fréquemment chez les femmes atteintes de mucoviscidose.
Comparativement, la FIV est l'option la plus réussie avec des taux de conception compris entre 20% et 40%. En revanche, les taux de réussite IUI varient de 5% à 25%.
Récolte de sperme
Si vous êtes un homme atteint de mucoviscidose, l'absence de canal déférent peut signifier que vous êtes stérile, mais cela ne signifie pas que vous êtes stérile. Il y a une nette différence. Même si votre canal déférent est absent, vous produisez toujours du sperme; les hommes stériles ne le font pas. En fait, environ 90% des hommes atteints de mucoviscidose qui ont un canal déférent manquant auront encore des testicules pleinement productifs.
Pour ces hommes, la récolte de sperme peut être effectuée. S'il n'y a pas de spermatozoïdes dans l'éjaculat (une condition connue sous le nom d'azoospermie), une combinaison de techniques peut être utilisée pour extraire le sperme des testicules et l'implanter dans un ovule mature.
Le plus souvent, cela implique extraction de spermatozoïdes testiculaires (TESE), une technique habituellement pratiquée dans un hôpital avec sédation. La procédure doit être chronométrée avec le cycle de FIV. Alternativement, le sperme peut être récupéré et congelé jusqu'à ce que les ovules soient récoltés plus tard.
TESE comprend les étapes suivantes:
- Une aiguille fine serait insérée dans le testicule pour extraire l'échantillon de tissu avec une légère aspiration. Ceux-ci seraient examinés au microscope pour rechercher du sperme.
- Si aucun sperme n'est trouvé, un petit échantillon de tissu (biopsie testiculaire) serait extrait par une incision dans le scrotum et le testicule.
- Le sperme peut alors être extrait du tissu, un processus considérable et souvent laborieux.
Les spermatozoïdes récupérés des tissus seront immatures et incapables d'être fécondés par des moyens conventionnels. À cette fin, une technique connue sous le nom de injection intracytoplasmique de spermatozoïdes (ICSI) serait utilisé pour injecter un sperme sélectionné dans un ovule mature à l'aide d'un microscope et d'outils spécialisés.
Après le TESE, vous pouvez ressentir de l'inconfort, des ecchymoses et de la sensibilité pendant 24 à 48 heures. Il existe un faible risque de saignement et d'infection. Tylenol (acétaminophène) peut être prescrit pour aider à soulager la douleur.
Gérer votre grossesse
Si vous êtes enceinte et souffrez de fibrose kystique, vous devez prendre des mesures supplémentaires pour que votre grossesse reste sans événement, autant que possible. Cela peut vous obliger à prendre des mesures proactives, au besoin, pour aider votre corps à mieux faire face aux rigueurs de la grossesse.
Parmi les considérations:
- Gérez votre alimentation. Comme la grossesse augmentera vos besoins nutritionnels, vous devez travailler avec une diététiste pour vous assurer de connaître un gain de poids normal compris entre 25 et 35 livres. Si vous ne parvenez pas à le faire, une nutrition entérale peut être nécessaire. Dans les cas graves, une hospitalisation et une alimentation intraveineuse par une procédure connue sous le nom de nutrition parentérale totale (TPN) peuvent être nécessaires.
- Continuez le dégagement des voies respiratoires.Pendant la grossesse, certaines femmes craignent que le drainage postural et d'autres techniques de dégagement des voies respiratoires puissent nuire au bébé. Ils ne.
- Augmentez votre consommation de calcium, de fer et d'acide folique.Ceux-ci sont généralement épuisés pendant la grossesse. Discutez avec votre médecin du supplément approprié. Le calcium et le fer peuvent aider à soutenir la croissance du bébé, tandis que l'acide folique prévient les anomalies du cerveau et de la moelle épinière.
- Évitez l'apport excessif en vitamine A. Les suppléments de vitamine A sont couramment pris par les personnes atteintes de mucoviscidose. Cependant, une surutilisation peut entraîner une toxicité et entraîner des problèmes de développement fœtal au cours du premier trimestre.
- Soyez prêt pour l'hospitalisation. La grossesse peut avoir des conséquences néfastes sur votre corps si vous souffrez de mucoviscidose. Si nécessaire, vous devrez peut-être être hospitalisé au cours des deux à trois derniers mois de votre grossesse lorsque les exigences pour votre corps sont les plus importantes.
Assurances et finances
Naviguer dans une assurance maladie est déjà assez difficile si vous êtes en parfaite santé. Faire face à cela si vous avez la mucoviscidose peut être accablant. Heureusement, il existe des ressources vers lesquelles vous pouvez vous tourner si vous avez besoin d'aide.
Le plus important est le programme Compass offert par la Fondation de la fibrose kystique. Ce service gratuit est disponible pour toute personne atteinte de mucoviscidose quel que soit son état de santé, son revenu ou sa couverture d'assurance. En appelant le 844-COMPASS (844-266-7277), vous serez mis en contact avec un gestionnaire de cas expérimenté qui pourra vous aider avec les problèmes liés aux assurances, aux finances, aux problèmes juridiques ou à toute autre question avec laquelle vous pourriez être aux prises. Le service Compass est gratuit et disponible du lundi au vendredi de 9h00 à 19h00. Vous pouvez également leur envoyer un e-mail à [email protected].
La CFF exploite également un Centre de ressources d'assistance aux patients (PARC) pour vous aider à tirer le meilleur parti de votre plan de santé actuel ou pour trouver des programmes d'aide financière capables de couvrir les franchises, les frais pharmaceutiques ou les co-paiements. Appelez le 888-315-4154 ou envoyez un courriel à [email protected].
HealthWell Foundation offre également une aide financière aux personnes atteintes de mucoviscidose qui ont du mal à faire face au coût des traitements spécifiques à la mucoviscidose. Le programme est ouvert aux citoyens et aux résidents légaux des États-Unis qui remplissent les conditions d'admissibilité financière et qui ont une assurance actuelle avec une couverture pour les médicaments sur ordonnance. S'il est éligible, HealthWell fournira jusqu'à 15 000 $ en quote-part pour couvrir l'un des 63 traitements spécifiques à la mucoviscidose.