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L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie relativement rare qui provoque des symptômes neurologiques soudains, qui s'aggravent rapidement. Elle affecte généralement les jeunes enfants, mais les adultes peuvent également souffrir de la maladie.La maladie est causée par une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes peuvent être très troublants, mais comme l'ADEM ressemble à plusieurs autres troubles neurologiques, un diagnostic précis peut prendre jusqu'à quelques semaines. La plupart des personnes qui ont un épisode d'ADEM se rétablissent avec des déficits minimes à long terme après avoir reçu un traitement.
Symptômes
Les symptômes de l'ADEM apparaissent soudainement et sont souvent précédés d'une infection, mais ce n'est pas forcément le cas. La phase sévère de celui-ci peut durer de deux à quatre semaines.
L'ADEM a un début brutal et généralement une évolution monophasique (ce qui signifie qu'il n'y a pas de rechute).
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) affecte plus fréquemment les enfants prépubères, de moins de 10 à 18 ans, et les jeunes adultes.
Les symptômes de l'ADEM peuvent inclure:
- Picotements ou sensations inhabituelles
- Faiblesse des bras, des jambes ou du visage
- Incapacité de marcher
- Diminution de la sensation
- Perte de contrôle des intestins ou de la vessie
- Changements de vision
- Mal au dos
- Saisies
- Coma
Un épisode typique d'ADEM est caractérisé par plus d'un symptôme neurologique et les effets de la maladie sont généralement très visibles.
Complications
La plupart du temps, l'ADEM se résout après le traitement. Certaines personnes présentent des symptômes résiduels légers, tels qu'un déficit ou une faiblesse sensorielle.Les symptômes persistants sont généralement beaucoup moins graves que les symptômes aigus survenus au cours de l'épisode.
Certains enfants et adultes peuvent avoir des déficits cognitifs durables (problèmes d'apprentissage) ou des changements de comportement après la résolution de l'épisode.
Si votre enfant a du mal à apprendre, semble régresser sur le plan comportemental ou intellectuel, ou semble facilement submergé ou frustré après avoir récupéré de l'ADEM, discutez de ces problèmes avec son médecin. De même, si un adolescent ou un adulte qui s'est rétabli de l'ADEM développe des changements de pensée ou de comportement, assurez-vous de consulter un médecin.
Parce que les effets cognitifs sont souvent subtils, il est important d'être attentif aux signes de problèmes neurocognitifs afin que vous ou votre enfant puissiez suivre un traitement si nécessaire.
Récurrence
La plupart du temps, l'ADEM n'est pas une condition récurrente, et elle ne se produit qu'une seule fois. Cependant, vous ou votre enfant pouvez vivre plus d'un épisode.
Il est impossible de prédire si la maladie se reproduira, il est donc important d'obtenir des soins médicaux si des symptômes similaires commencent à apparaître, même s'ils sont bénins.
Les causes
L'ADEM est causé par une inflammation du cerveau et / ou de la moelle épinière. L’inflammation est la réponse immunitaire normale du corps aux infections et aux blessures.
L’inflammation de l’ADEM ne combat pas une infection et ne répare pas une blessure, mais elle attaque en fait le système nerveux du corps. Ce type d’attaque contre son propre corps est décrit comme une réaction auto-immune.
Le processus inflammatoire de l'ADEM attaque la myéline dans le cerveau et la moelle épinière. La myéline est un type de graisse qui isole les nerfs pour les aider à fonctionner efficacement. Le processus inflammatoire de l'ADEM affecte la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. La matière blanche est la section la plus myélinisée, et elle est située profondément dans les régions centrales du cerveau et vers les sections externes de la moelle épinière.
Déclencheurs
On ne sait pas pourquoi l’ADEM se produit ni s’il existe des facteurs de risque qui prédisposent une personne à la maladie. Contrairement à de nombreuses autres maladies auto-immunes, l'ADEM se reproduit rarement.
Les experts ont noté que la condition est souvent précédée d'une simple infection virale ou bactérienne. Il a été suggéré qu'une infection pourrait déclencher la réaction auto-immune inflammatoire démyélinisante de l'ADEM. Certains experts ont également suggéré que la phase la plus précoce de l'ADEM pourrait être confondue avec une infection. D'autres déclencheurs comprennent certains types de vaccins.
Diagnostic
Le diagnostic de l'ADEM peut nécessiter un certain nombre de tests. Avec l'ADEM, les plaintes médicales et les signes de l'examen physique devraient être le signe d'un syndrome neurologique multifocal. Cela signifie que vous avez plus d'un symptôme neurologique et que votre examen physique montre plusieurs signes neurologiques anormaux. Par exemple, votre examen physique peut montrer une faiblesse, des déficits sensoriels ou des réflexes anormaux impliquant vos bras et / ou vos jambes. Des examens diagnostiques sont généralement effectués pour déterminer la cause et l'étendue des signes et symptômes neurologiques.
Tests d'imagerie
Vous devrez peut-être subir un test d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou de la colonne vertébrale ou une tomographie informatisée (TDM) afin que votre équipe médicale puisse visualiser toute anomalie de votre cerveau et / ou de la moelle épinière.
L'ADEM est caractérisée par plusieurs lésions inflammatoires démyélinisantes de la substance blanche. Parfois, la colonne vertébrale peut présenter une ou plusieurs lésions démyélinisantes longitudinales, qui sont des lésions qui s'étendent dans le sens vertical (haut et bas).
Tests sanguins et tests spécialisés
Vous êtes susceptible de subir des analyses de sang, qui peuvent détecter des signes d'infection aiguë, comme une numération élevée des globules blancs.
Une ponction lombaire (LP), également appelée ponction lombaire, est un test diagnostique qui peut également être nécessaire. C'est un moyen pour votre équipe médicale d'examiner votre liquide céphalo-rachidien (LCR), qui est un liquide qui entoure et nourrit le cerveau et la moelle épinière. Un LP peut identifier des signes d'infection, d'inflammation, de sclérose en plaques (SEP) et de cancer. Un médecin effectue cet examen en nettoyant une zone du bas du dos et en insérant une aiguille pour recueillir lentement le LCR. Le LCR est examiné dans un laboratoire.
Dans l'ADEM, le LCR a généralement des globules blancs et des protéines élevés et ne contient pas de virus, bactéries ou champignons infectieux.
Diagnostic différentiel
Il existe plusieurs conditions qui peuvent avoir des signes et des symptômes similaires à ceux de l'ADEM. L'anamnèse, l'examen physique et les tests diagnostiques peuvent généralement distinguer ces différentes conditions, mais parfois la distinction n'est pas apparente et cela peut prendre des semaines pour établir le bon diagnostic.
Syndrome cliniquement isolé (CIS): CIS est un épisode qui ressemble beaucoup à la SP, sauf qu'il ne se produit qu'une seule fois. Le CIS a tendance à affecter les adultes, progresse généralement plus lentement que l'ADEM, se caractérise par des changements visuels plus souvent que l'ADEM, et le LCR est très susceptible de contenir une protéine appelée bandes oligoclonales (le LCR de l'ADEM n'a généralement pas de bandes oligoclonales).
Un aperçu de CISMéningite: La méningite est une inflammation ou une infection des méninges. Les méninges sont de fines couches de tissu qui entourent et protègent le cerveau, la moelle épinière et le LCR. La méningite est généralement caractérisée par une fièvre, une raideur de la nuque, des nausées et des vomissements, et parfois par de multiples signes et symptômes neurologiques.
Les tests d'imagerie sont généralement normaux et le LCR montre souvent des signes d'infection. Il existe différents types de méningite et certaines méningites virales se résorbent souvent d'elles-mêmes. La méningite bactérienne nécessite des médicaments antimicrobiens pour prévenir l'aggravation de l'infection ou des effets à long terme.
Un aperçu de la méningiteEncéphalite infectieuse: Type rare d'infection, l'encéphalite est une infection du cerveau et / ou de la moelle épinière. Cela se produit généralement lorsqu'une personne a un système immunitaire faible. L'encéphalite ne se résout pas d'elle-même et nécessite généralement un traitement avec de puissants antibiotiques intraveineux (IV). L'encéphalite peut toucher plusieurs zones du cerveau ou de la moelle épinière et ne se limite pas à la substance blanche. Le LCR est susceptible de montrer des signes d'infection dans l'encéphalite.
Cancer et carcinomatose méningée: Le cancer peut se développer dans le cerveau ou la moelle épinière et il peut également se propager au cerveau, à la moelle épinière ou aux méninges ailleurs dans le corps. Dans certains cas, le cancer peut se propager à travers les méninges et le LCR, entraînant une affection grave et difficile à traiter appelée carcinomatose méningée (également appelée métastases lepoméningées). Souvent, des tests d'imagerie ou une évaluation du LCR montrent des signes de cancer dans ces régions du système nerveux.
Un aperçu de la carcinomatose méningéeTraitement
L'ADEM est généralement traité avec une dose élevée de stéroïdes IV pour diminuer l'inflammation. Il n'y a pas de traitement direct pour la démyélinisation, mais la myéline est généralement renouvelée une fois l'inflammation résolue, ce qui permet de guérir des symptômes.
Dans de rares cas, de graves lésions nerveuses peuvent survenir et les symptômes peuvent persister même après la résolution de l'inflammation.
Les stéroïdes peuvent aggraver certaines infections. Si vous craignez fortement d'avoir une infection, votre équipe médicale peut reporter le traitement par stéroïdes jusqu'à ce qu'une infection soit exclue.
ADEM ou MS?
CIS, MS et ADEM sont toutes des conditions démyélinisantes inflammatoires qui affectent la substance blanche dans le cerveau et la moelle épinière. Étant donné que l'ADEM peut être confondu avec le CIS et la SEP, on se demande parfois s'il est approprié de débuter un traitement de fond (DMT) qui serait normalement utilisé pour la SEP. Cela dépend fortement du fait que vous présentez un risque élevé de SEP, comme des antécédents familiaux de la maladie, ou des événements antérieurs qui peuvent avoir été des signes subtils et non diagnostiqués de SEP.
Vous et votre équipe médicale devrez peser les avantages et les inconvénients de cette option car, bien que les DMT puissent prévenir les rechutes de SP, ils ont certains effets secondaires.
Réhabilitation
Après la guérison d'un épisode d'ADEM, vous ou votre enfant pouvez avoir des déficits neurologiques résiduels, tels que faiblesse ou difficulté à se réveiller. Si tel est le cas, une rééducation peut être nécessaire pour retrouver autant de fonction neurologique que possible.
La rééducation peut inclure une variété d'approches, y compris la thérapie physique, les manœuvres de renforcement et les exercices à domicile.
S'il y a un problème cognitif ou comportemental, la rééducation peut être axée sur l'identification des déficits spécifiques et la création d'un plan de rétablissement.
Un mot de Verywell
Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic d'ADEM, il n'y a pas lieu de paniquer. Bien que les symptômes puissent sembler dramatiques et effrayants, avec le traitement, cette condition a généralement un bon pronostic et une récupération.