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L'acromégalie est un trouble hormonal dans lequel il existe une surproduction d'hormone de croissance. Si le trouble commence à la puberté, on parle de gigantisme.La plupart des cas d'acromégalie sont causés par une tumeur bénigne (non cancéreuse) de l'hypophyse dans le cerveau. La tumeur produit un excès d'hormone de croissance et, à mesure qu'elle grandit, elle exerce une pression sur le tissu cérébral qui l'entoure. La plupart de ces tumeurs surviennent spontanément et ne sont pas génétiquement héritées.
Dans quelques cas, l'acromégalie est causée par une tumeur ailleurs dans le corps, comme dans les poumons, le pancréas ou les glandes surrénales.
Symptômes
Certaines tumeurs se développent lentement et produisent peu d'hormone de croissance, de sorte que l'acromégalie n'est pas remarquée pendant plusieurs années. D'autres tumeurs, en particulier chez les jeunes, se développent rapidement et produisent beaucoup d'hormone de croissance. Les symptômes de l'acromégalie proviennent de l'hormone de croissance et de la tumeur pressant le tissu cérébral et peuvent inclure:
- Croissance anormale des mains et des pieds
- Changements des traits du visage: front proéminent, mâchoire inférieure et nez; grandes lèvres et langue
- Arthrite
- Maux de tête
- Difficulté à voir
- Peau épaisse, grossière et grasse
- Ronflement ou difficulté à respirer pendant le sommeil (apnée du sommeil)
- Transpiration et odeur cutanée
- Fatigue et faiblesse
- Agrandissement d'organes tels que le foie, la rate, les reins, le cœur
L'acromégalie peut également causer du diabète, de l'hypertension artérielle et des maladies cardiaques.
Si la tumeur se développe dans l'enfance, le gigantisme résulte d'une croissance osseuse anormale. Le jeune adulte pousse extrêmement grand (dans un cas, jusqu'à 8 pieds 9 pouces de hauteur).
Diagnostic
Le test du taux d'hormone de croissance dans le sang lors d'un test oral de tolérance au glucose est une méthode fiable pour confirmer un diagnostic d'acromégalie. Les médecins peuvent mesurer les taux sanguins d'une autre hormone, appelée facteur de croissance analogue à l'insuline I (IGF-I), qui est contrôlée par l'hormone de croissance. Des niveaux élevés d'IGF-I indiquent généralement une acromégalie. En utilisant la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, les médecins peuvent rechercher la tumeur hypophysaire si une acromégalie est suspectée.
Traitement
Le traitement de l'acromégalie vise:
- Réduire les niveaux d'hormone de croissance produite
- Soulager la pression que la tumeur hypophysaire peut exercer sur le tissu cérébral
- Réduire ou inverser les symptômes de l'acromégalie.
Les principales méthodes de traitement sont:
- Chirurgie pour enlever la tumeur pituitaire - dans la plupart des cas, un traitement très efficace.
- Médicaments pour réduire la quantité d'hormone de croissance et réduire la tumeur - Parlodel (bromocriptine), Sandostatine (octréotide) et Somatuline Depot (lanréotide).
- Radiothérapie - pour réduire les tumeurs qui ne pouvaient pas être complètement éliminées par chirurgie.
- Médicament qui bloque les effets de l'hormone de croissance et réduit l'IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Recherche
Des chercheurs de l'Université Federico II de Naples en Italie ont étudié 86 personnes atteintes d'acromégalie qui ont reçu des médicaments avant et après avoir subi une ablation partielle (résection) de leurs tumeurs hypophysaires. Ils ont constaté que la résection d'au moins 75% de la tumeur sécrétant des hormones améliorait la réponse aux médicaments. La recherche a été publiée dans le numéro de janvier 2006 de Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.