Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 22/02/2018
La fenêtre aorto-pulmonaire est une anomalie cardiaque rare caractérisée par un trou reliant l'artère principale prenant le sang du cœur au corps (l'aorte) et celle prenant le sang du cœur vers les poumons (artère pulmonaire). La maladie est congénitale, ce qui signifie qu’elle est présente à la naissance.
Les causes
Normalement, le sang coule à travers l'artère pulmonaire dans les poumons, où il capte l'oxygène. Ensuite, le sang retourne au cœur et est pompé vers l'aorte et le reste du corps.
Les bébés avec une fenêtre aorto-pulmonaire ont un trou entre l'aorte et l'artère pulmonaire. En raison de ce trou, le sang de l'aorte s'écoule dans l'artère pulmonaire et, par conséquent, trop de sang parvient aux poumons. Cela provoque une hypertension artérielle dans les poumons (une condition appelée hypertension pulmonaire) et une insuffisance cardiaque congestive. Plus le défaut est important, plus le sang pouvant pénétrer dans l'artère pulmonaire est important.
Cette maladie survient lorsque l’aorte et l’artère pulmonaire ne se divisent pas normalement lorsque le bébé se développe dans l’utérus.
La fenêtre aorto-pulmonaire est très rare. Il représente moins de 1% de toutes les malformations cardiaques congénitales.
Cette maladie peut survenir seule ou avec d'autres malformations cardiaques telles que:
- Tétralogie de Fallot
- Atrésie pulmonaire
- Truncus artériel
- Défaut septal auriculaire
- Canal artériel
- Arc aortique interrompu
Cinquante pour cent des personnes ne présentent généralement pas d'autres malformations cardiaques.
Symptômes
Si le défaut est petit, il ne peut causer aucun symptôme. Cependant, la plupart des défauts sont importants.
Les symptômes peuvent inclure:
- Croissance retardée
- Arrêt cardiaque
- Irritabilité
- Mauvaise alimentation et manque de gain de poids
- Respiration rapide
- Rythme cardiaque rapide
- Infections respiratoires
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé entendra généralement un souffle cardiaque anormal (souffle) lorsqu'il écoute le cœur de l'enfant avec un stéthoscope.
Le fournisseur peut commander des tests tels que:
- Cathétérisme cardiaque - Un mince tube inséré dans les vaisseaux sanguins et / ou les artères entourant le cœur pour visualiser le cœur et les vaisseaux sanguins et mesurer directement la pression dans le cœur et les poumons.
- Radiographie pulmonaire.
- Échocardiogramme.
- IRM du coeur.
Traitement
La maladie nécessite généralement une chirurgie à cœur ouvert pour réparer le défaut. La chirurgie doit être effectuée dès que possible après le diagnostic. Dans la plupart des cas, l’enfant est encore un nouveau-né.
Pendant la procédure, une machine cœur-poumon prend le relais du cœur de l'enfant. Le chirurgien ouvre l'aorte et ferme le défaut à l'aide d'un patch constitué soit d'un morceau de sac entourant le cœur (le péricarde), soit d'un matériau synthétique.
Perspectives (pronostic)
La chirurgie pour corriger la fenêtre aorto-pulmonaire est réussie dans la plupart des cas. Si le défaut est traité rapidement, l'enfant ne devrait avoir aucun effet durable.
Complications possibles
Retarder le traitement peut entraîner des complications telles que:
- Insuffisance cardiaque congestive
- Hypertension artérielle pulmonaire ou syndrome d'Eisenmenger
- Mort
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre prestataire si votre enfant présente des symptômes de fenêtre aorto-pulmonaire. Plus tôt cette maladie est diagnostiquée et traitée, meilleur sera le pronostic de l'enfant.
La prévention
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la fenêtre aorto-pulmonaire.
Noms alternatifs
Défaut septal aorto-pulmonaire; Fenestration aorto-pulmonaire; Malformation cardiaque congénitale - fenêtre aorto-pulmonaire; Coeur de malformation congénitale - fenêtre aortopulmonaire
Images
Fenêtre aorto-pulmonaire
Références
JC Hirsch-Romano, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus artériel et fenêtre aortopulmonaire. Dans: Sellke FW, PJ del Nido, SJ Swanson, éds. Sabiston et Spencer Chirurgie de la poitrine. 9 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 121.
Park MK. Troubles cardiaques congénitaux divers. Dans: Park MK, ed. Cardiologie pédiatrique pour praticiens de Park. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2014: chap 15.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Cardiopathie congénitale chez l'adulte et le patient pédiatrique. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 75.
Date de révision 22/02/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.