Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 22/02/2018
Le double arc aortique est une formation anormale de l'aorte, la grande artère qui transporte le sang du cœur vers le reste du corps. C'est un problème congénital, ce qui signifie qu'il est présent à la naissance.
Les causes
La double arcade aortique est une forme courante d'un groupe de défauts qui affecte le développement de l'aorte dans l'utérus. Ces défauts entraînent une formation anormale appelée anneau vasculaire (cercle de vaisseaux sanguins).
Normalement, l'aorte se développe à partir de l'un des nombreux morceaux de tissu incurvés (arches). À mesure que les bébés se développent dans l’utérus, les arches se divisent en plusieurs parties. Le corps décompose certaines des arches, tandis que d'autres se transforment en artères. Une aorte normalement développée est un arcade unique qui quitte le cœur et se déplace vers la gauche.
Dans l'arc double aortique, certaines des arches qui auraient dû disparaître sont toujours présentes à la naissance en plus de l'arc normal. Les bébés à double arcade aortique ont une aorte composée de deux vaisseaux au lieu d'un. Les deux parties de l'aorte ont des artères plus petites qui s'y ramifient. En conséquence, les deux branches font le tour et appuient sur la trachée et le tube (oesophage) qui transporte les aliments de la bouche à l’estomac.
Une double arcade aortique peut survenir dans d'autres malformations cardiaques congénitales, notamment:
- Tétralogie de Fallot
- Truncus artériel
- Transposition des grandes artères
- Défaut septal ventriculaire
Le double arc aortique est très rare. Les anneaux vasculaires représentent un faible pourcentage de tous les problèmes cardiaques congénitaux. Parmi ceux-ci, un peu plus de la moitié sont causés par un double arcade aortique. La condition se produit également chez les hommes et les femmes. Il est souvent présent chez les personnes atteintes de certaines anomalies chromosomiques.
Symptômes
Comme les symptômes de la double arcade aortique sont souvent légers, le problème peut ne pas être découvert avant que l’enfant n’ait atteint l’âge de quelques années.
La double arcade aortique peut appuyer sur la trachée et l'œsophage, entraînant des difficultés à respirer et à avaler. La sévérité des symptômes dépend du degré de pression exercé sur la voûte aortique sur ces structures.
Les symptômes respiratoires comprennent:
- Bruit aigu pendant la respiration (stridor)
- Respiration bruyante
- Pneumonies à répétition
- Respiration sifflante
Les symptômes digestifs peuvent inclure:
- Étouffement
- Difficulté à manger et à avaler
- Vomissement
Examens et tests
Les symptômes peuvent amener un fournisseur de soins de santé à suspecter une double arcade aortique. D'autres tests seront alors nécessaires pour confirmer le diagnostic.
Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer le double arc aortique:
- Radiographie pulmonaire
- Les scans qui créent des images en coupe transversale du corps (scanner ou IRM)
- Échographie du coeur (échocardiographie)
- Rayon X en utilisant une substance qui décrit l'œsophage (hirondelle de baryum)
Traitement
Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour réparer le double arc aortique. Le chirurgien noue la petite branche et la sépare de la plus grande. Ensuite, le chirurgien ferme les extrémités de l'aorte avec des points de suture. Cela soulage la pression sur l'œsophage et la trachée.
Perspectives (pronostic)
La plupart des enfants se sentent mieux après la chirurgie, même si certains peuvent continuer à présenter des symptômes respiratoires pendant un certain temps après la réparation chirurgicale. Ceci est le plus souvent dû à la faiblesse de la trachée à cause de la pression exercée sur celle-ci avant la réparation chirurgicale.
Dans de rares cas, si la voûte plantaire exerce une très forte pression sur les voies respiratoires, l'enfant peut avoir de graves difficultés respiratoires pouvant entraîner la mort.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Retard de croissance
- Infections respiratoires
- Usure de la muqueuse de l'œsophage (érosion de l'œsophage) et de la trachée
- Très rarement, une connexion anormale entre l'œsophage et l'aorte (fistule aorto-œsophagienne)
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre prestataire si votre enfant présente des symptômes de double arcade aortique.
La prévention
Il n'y a aucun moyen connu d'empêcher cette condition.
Noms alternatifs
Anomalie de l'arc aortique; Double arcade; Malformation cardiaque congénitale - double arcade aortique; Coeur de malformation congénitale - double arcade aortique
Images
Anneau vasculaire
Double arc aortique
Références
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Date de révision 22/02/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.