Dégénérescence hépatocérébrale

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 15 Août 2021
Date De Mise À Jour: 17 Novembre 2024
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Dégénérescence hépatocérébrale - Encyclopédie
Dégénérescence hépatocérébrale - Encyclopédie

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La dégénérescence hépatocérébrale est un trouble cérébral qui affecte les personnes atteintes de lésions hépatiques.


Les causes

Cette affection peut survenir dans tous les cas d'insuffisance hépatique acquise, y compris d'hépatite sévère.

Les lésions hépatiques peuvent entraîner une accumulation d'ammoniac et d'autres substances toxiques dans le corps. Cela se produit lorsque le foie ne fonctionne pas correctement. Il ne décompose pas et n'élimine pas ces produits chimiques. Les substances toxiques peuvent endommager les tissus cérébraux.

Des zones spécifiques du cerveau, telles que les noyaux gris centraux, sont plus susceptibles d'être blessées par une insuffisance hépatique. Les ganglions de la base aident à contrôler le mouvement. Cette condition est du type "non-wilsonien". Cela signifie que les dommages au foie ne sont pas causés par des dépôts de cuivre dans le foie. Ceci est une caractéristique clé de la maladie de Wilson.


Symptômes

Les symptômes peuvent inclure:

  • Difficulté à marcher
  • Fonction intellectuelle altérée
  • Jaunisse
  • Spasme musculaire (myoclonus)
  • Rigidité
  • Secousses des bras, tête (tremblements)
  • Twitching
  • Mouvements corporels incontrôlés (chorée)
  • Marche instable (ataxie)

Examens et tests

Les signes incluent:

  • Coma
  • Fluide dans l'abdomen qui provoque un gonflement (ascite)
  • Saignements gastro-intestinaux causés par des veines dilatées dans le tuyau d'alimentation (varices oesophagiennes)

Un examen du système nerveux (neurologique) peut montrer des signes de:

  • Démence
  • Mouvements involontaires
  • Instabilité de marche

Les tests de laboratoire peuvent révéler un taux élevé d'ammoniac dans le sang et une fonction hépatique anormale.


D'autres tests peuvent inclure:

  • IRM de la tête
  • EEG (peut montrer un ralentissement général des ondes cérébrales)
  • CT scan de la tête

Traitement

Le traitement aide à réduire les produits chimiques toxiques résultant d'une insuffisance hépatique. Il peut s'agir d'antibiotiques ou d'un médicament tel que le lactulose, qui réduit le taux d'ammoniac dans le sang.

Un traitement appelé traitement aux acides aminés à chaîne ramifiée peut également:

  • Améliorer les symptômes
  • Dommages cérébraux inversés

Il n’existe pas de traitement spécifique pour le syndrome neurologique, car il est causé par une atteinte hépatique irréversible. Une greffe de foie peut guérir la maladie du foie. Cependant, cette opération peut ne pas inverser les symptômes de lésions cérébrales.

Perspectives (pronostic)

Il s'agit d'une affection à long terme (chronique) pouvant entraîner des symptômes irréversibles du système nerveux (neurologique).

La personne peut continuer à s'aggraver et mourir sans greffe de foie. Si une greffe est faite tôt, le syndrome neurologique peut être réversible.

Complications possibles

Les complications comprennent:

  • Coma hépatique
  • Lésions cérébrales graves

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de maladie du foie.

La prévention

Il n'est pas possible de prévenir toutes les formes de maladie du foie. Cependant, l'hépatite alcoolique et virale peut être prévenue.

Pour réduire votre risque de contracter une hépatite alcoolique ou virale:

  • Évitez les comportements à risque, tels que la consommation de drogues intraveineuses ou les rapports sexuels non protégés.
  • Ne buvez pas ou ne buvez qu'avec modération.

Noms alternatifs

Dégénérescence hépatocérébrale acquise chronique (non-Wilsonienne); Encéphalopathie hépatique; Encéphalopathie portosystémique

Images


  • Anatomie du foie

Références

Garcia-Tsao G. Cirrhose et ses séquelles. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 153.

Haq IU, Juge Tate, MS Siddiqui, Okun MS. Aperçu clinique des troubles du mouvement. Dans: Winn HR, éd. Youmans et Winn Neurological Surgery. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 84.

Date de révision 24/10/2018

Mise à jour par: Michael M. Phillips, MD, professeur clinicien de médecine, École de médecine de l'Université George Washington, Washington, DC. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.