Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 27/02/2018
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est un trouble cérébral dû à un déficit en vitamine B1 (thiamine).
Les causes
L'encéphalopathie de Wernicke et le syndrome de Korsakoff sont différentes conditions qui se produisent souvent ensemble. Les deux sont dus à des lésions cérébrales causées par un manque de vitamine B1.
Le manque de vitamine B1 est fréquent chez les personnes qui ont un trouble lié à l’alcool. Il est également fréquent chez les personnes dont le corps n'absorbe pas correctement les aliments (malabsorption). Cela peut parfois se produire lors d'une maladie chronique ou après une chirurgie d'amaigrissement (bariatrique).
Le syndrome de Korsakoff, ou psychose de Korsakoff, a tendance à se développer lorsque les symptômes de Wernicke disparaissent. L'encéphalopathie de Wernicke provoque des lésions cérébrales dans les parties inférieures du cerveau, appelées thalamus et hypothalamus. La psychose de Korsakoff résulte de lésions permanentes des zones du cerveau impliquées dans la mémoire.
Symptômes
Les symptômes de l'encéphalopathie de Wernicke incluent:
- Confusion et perte d'activité mentale pouvant mener au coma et à la mort
- Perte de coordination musculaire (ataxie) pouvant causer des tremblements des jambes
- Changements de la vision tels que mouvements oculaires anormaux (mouvements de nystagmus), vision double, paupière tombante
- Sevrage de l'alcool
Symptômes du syndrome de Korsakoff:
- Incapacité à former de nouveaux souvenirs
- Perte de mémoire, peut être grave
- Faire des histoires (confabulation)
- Voir ou entendre des choses qui ne sont pas vraiment là (hallucinations)
Examens et tests
L'examen du système nerveux / musculaire peut montrer des dommages à de nombreux systèmes nerveux:
- Mouvement oculaire anormal
- Diminution ou réflexes anormaux
- Pouls rapide (fréquence cardiaque)
- Pression artérielle faible
- Température corporelle basse
- Faiblesse musculaire et atrophie (perte de masse tissulaire)
- Problèmes de marche et de coordination
La personne peut paraître mal nourrie. Les tests suivants sont utilisés pour vérifier le niveau de nutrition d'une personne:
- Albumine sérique (se rapporte à la nutrition générale de la personne)
- Niveaux sériques de vitamine B1
- Activité de la transketolase dans les globules rouges (réduite chez les personnes présentant un déficit en thiamine)
Les enzymes hépatiques peuvent être élevées chez les personnes ayant des antécédents d'abus d'alcool à long terme.
Les autres conditions pouvant causer une carence en vitamine B1 comprennent:
- VIH / SIDA
- Les cancers qui se sont répandus dans tout le corps
- Nausées et vomissements extrêmes pendant la grossesse (hyperemesis gravidarum)
- Insuffisance cardiaque (sous traitement diurétique prolongé)
- Traitement intraveineux (IV) prolongé sans supplémentation en thiamine
- Dialyse à long terme
- Très haut taux d'hormones thyroïdiennes (thyrotoxicose)
Une IRM cérébrale peut montrer des changements dans les tissus du cerveau. Mais si l'on soupçonne un syndrome de Wernicke-Korsakoff, le traitement doit commencer immédiatement. Habituellement, un examen IRM cérébral n'est pas nécessaire.
Traitement
Les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes et d'empêcher l'aggravation du trouble. Certaines personnes peuvent avoir besoin de rester à l'hôpital à un stade précoce afin de contrôler les symptômes.
Une surveillance et des soins particuliers peuvent être nécessaires si la personne est:
- Dans un coma
- Léthargique
- Inconscient
La vitamine B1 est généralement administrée par injection dans une veine ou un muscle dès que possible. Cela peut améliorer les symptômes de:
- Confusion ou délire
- Difficultés visuelles et oculaires
- Manque de coordination musculaire
La vitamine B1 n'améliore souvent pas les pertes de mémoire et d'intellect causées par la psychose de Korsakoff.
En cessant de consommer de l'alcool, vous éviterez davantage de dysfonctionnements cérébraux et des lésions nerveuses. Un régime alimentaire équilibré et nourrissant peut aider, mais il ne remplace pas l’arrêt de la consommation d’alcool.
Perspectives (pronostic)
En l'absence de traitement, le syndrome de Wernicke-Korsakoff s'aggrave progressivement et peut mettre la vie en danger. Avec le traitement, il est possible de contrôler les symptômes (tels que les troubles non coordonnés du mouvement et de la vision). Ce trouble peut également être ralenti ou arrêté.
Complications possibles
Les complications pouvant en résulter sont:
- Sevrage de l'alcool
- Difficulté d'interaction personnelle ou sociale
- Blessure causée par une chute
- Neuropathie alcoolique permanente
- Perte permanente de capacité de réflexion
- Perte permanente de mémoire
- Durée de vie raccourcie
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé ou rendez-vous aux urgences si vous présentez des symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff, ou si on vous a diagnostiqué chez vous et si vos symptômes s'aggravent ou reviennent.
La prévention
Ne pas boire d'alcool ou modérément et ne pas manger suffisamment réduit le risque de développer le syndrome de Wernicke-Korsakoff. Si un gros buveur ne veut pas arrêter de fumer, des suppléments de thiamine et une bonne alimentation peuvent réduire les risques de contracter cette maladie, mais le risque n'est pas éliminé.
Noms alternatifs
La psychose de Korsakoff; Encéphalopathie alcoolique; Encéphalopathie - alcoolique; La maladie de Wernicke; Consommation d'alcool - Wernicke; Alcoolisme - Wernicke; Carence en thiamine - Wernicke
Images
Système nerveux central et système nerveux périphérique
Cerveau
Structures du cerveau
Références
Koppel BS. Troubles neurologiques liés à la nutrition et à l'alcool. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 416.
Alors YT. Maladies de carence du système nerveux. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 85.
Date de révision 27/02/2018
Mise à jour par: Joseph V. Campellone, MD, département de neurologie, Cooper Medical School de la Rowan University, Camden, NJ. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.