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Phéochromocytome

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Auteur: Laura McKinney
Date De Création: 8 Avril 2021
Date De Mise À Jour: 2 Peut 2024
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Phéochromocytome - Encyclopédie
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Le phéochromocytome est une tumeur rare du tissu surrénal. Il en résulte une libération excessive d'épinéphrine et de noradrénaline, d'hormones contrôlant le rythme cardiaque, le métabolisme et la pression artérielle.


Les causes

Le phéochromocytome peut se présenter sous la forme d'une tumeur unique ou de plusieurs croissances. Il se développe généralement au centre (médulla) de l’une ou des deux glandes surrénales. Les glandes surrénales sont deux glandes en forme de triangle. Une glande est située sur chaque rein. Dans de rares cas, un phéochromocytome survient à l'extérieur de la glande surrénale. Quand c'est le cas, il se trouve généralement ailleurs dans l'abdomen.

Très peu de phéochromocytomes sont cancéreuses.

Les tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais elles sont plus fréquentes du début à la mi-adulte.

Dans quelques cas, l'état peut également être vu parmi les membres de la famille (héréditaire).

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de cette tumeur présentent une série de symptômes, qui se produisent lorsque la tumeur libère des hormones. Les attaques durent généralement de quelques minutes à quelques heures. L'ensemble des symptômes incluent:


  • Maux de tête
  • Palpitations cardiaques
  • Transpiration
  • Hypertension artérielle

Au fur et à mesure que la tumeur se développe, la fréquence, la longueur et la gravité des attaques augmentent souvent.

Les autres symptômes pouvant survenir incluent:

  • Douleur abdominale ou thoracique
  • Irritabilité, nervosité
  • Pâleur
  • Perte de poids
  • Nausée et vomissements
  • Essoufflement
  • Les saisies
  • Problèmes de sommeil

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. On vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

Les tests effectués peuvent inclure:

  • TDM abdominale
  • Biopsie surrénale
  • Test sanguin de catécholamines (catécholamines sériques)
  • Test de glucose
  • Test sanguin à la métanéphrine (métanéphrine sérique)
  • Un test d'imagerie appelé scintiscan MIBG
  • IRM de l'abdomen
  • Catécholamines urinaires
  • Métanéphrines urinaires
  • PET scan de l'abdomen

Traitement

Le traitement consiste à enlever la tumeur par chirurgie. Il est important de stabiliser votre tension artérielle et votre pouls avec certains médicaments avant la chirurgie. Vous devrez peut-être rester à l'hôpital et surveiller étroitement vos signes vitaux au moment de la chirurgie. Après la chirurgie, vos signes vitaux seront surveillés en permanence dans une unité de soins intensifs.


Lorsque la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, vous devrez prendre un médicament pour la gérer. Une combinaison de médicaments est généralement nécessaire pour contrôler les effets des hormones supplémentaires. La radiothérapie et la chimiothérapie n'ont pas été efficaces pour guérir ce type de tumeur.

Perspectives (pronostic)

La plupart des personnes atteintes de tumeurs non cancéreuses enlevées par chirurgie sont toujours en vie après 5 ans. Les tumeurs reviennent chez certaines personnes. Les niveaux des hormones norépinéphrine et épinéphrine reviennent à la normale après la chirurgie.

Une hypertension artérielle persistante peut survenir après la chirurgie. Les traitements standard peuvent généralement contrôler l'hypertension artérielle.

Les personnes qui ont été traitées avec succès contre le phéochromocytome devraient faire l’objet de tests de temps à autre pour s’assurer que la tumeur n’est pas revenue. Les membres de la famille proche peuvent également bénéficier des tests, car certains cas sont hérités.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si vous:

  • Avoir des symptômes de phéochromocytome, tels que maux de tête, transpiration et palpitations
  • Vous avez eu un phéochromocytome dans le passé et vos symptômes sont revenus

Noms alternatifs

Tumeurs chromaffines; Paraganglionoma

Images


  • Glandes endocrines


  • Métastases surrénales, scanner


  • Tumeur surrénalienne - CT


  • Sécrétion d'hormones surrénales

Références

Site Web de l'Institut national du cancer. Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ) - version professionnelle de la santé. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Mis à jour le 8 février 2018. Consulté le 22 août 2018.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Pheochromocytoma. Dans: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: adulte et pédiatrique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 110.

Patel D, Nilubol N, Kebebew E. La gestion du phéochromocytome. Dans: Cameron JL, Cameron AM, eds. Thérapie chirurgicale actuelle. 12 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2017: 760-767.

Date de révision 7/26/2018

Mis à jour par: Todd Gersten, MD, hématologie / oncologie, spécialistes du cancer de la Floride et institut de recherche, Wellington, FL. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.