Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 7/28/2018
L'hypoventilation alvéolaire primaire est une maladie rare dans laquelle une personne ne respire pas suffisamment par minute. Les poumons et les voies respiratoires sont normaux.
Les causes
Normalement, lorsque le niveau d'oxygène dans le sang est bas ou que le niveau de dioxyde de carbone est élevé, le cerveau a le signal de respirer plus profondément ou plus rapidement. Chez les personnes atteintes d'hypoventilation primaire alvéolaire, ce changement de respiration ne se produit pas.
La cause de cette condition est inconnue. Certaines personnes ont un défaut génétique spécifique.
La maladie touche principalement les hommes âgés de 20 à 50 ans. Cela peut également se produire chez les enfants.
Symptômes
Les symptômes s'aggravent généralement pendant le sommeil. Les épisodes d'arrêt de respiration (apnée) se produisent souvent pendant le sommeil. Souvent, il n'y a pas d'essoufflement pendant la journée.
Les symptômes incluent:
- Coloration bleuâtre de la peau causée par un manque d'oxygène
- Somnolence diurne
- Fatigue
- Maux de tête du matin
- Gonflement des chevilles
- Se réveiller sans sommeil
- Se réveiller plusieurs fois la nuit
Les personnes atteintes de cette maladie sont très sensibles à même de petites doses de sédatifs ou de narcotiques. Ces médicaments peuvent aggraver leur problème de respiration.
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes.
Des tests seront effectués pour éliminer d'autres causes. Par exemple, la dystrophie musculaire peut affaiblir les muscles des côtes et la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) endommage le tissu pulmonaire lui-même. Un petit accident vasculaire cérébral peut affecter le centre respiratoire du cerveau.
Les tests pouvant être effectués incluent:
- Mesurer les niveaux d'oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang (gaz du sang artériel)
- Radiographie thoracique ou scanner
- Tests sanguins d'hématocrite et d'hémoglobine Tests visant à vérifier la capacité de transport de l'oxygène des globules rouges
- Tests de la fonction pulmonaire
- Mesure du niveau d'oxygène pendant la nuit (oxymétrie)
- Gaz du sang
- Étude du sommeil (polysomnographie)
Traitement
Les médicaments qui stimulent le système respiratoire peuvent être utilisés mais ne fonctionnent pas toujours. Les appareils mécaniques qui aident à respirer, particulièrement la nuit, peuvent être utiles chez certaines personnes. L'oxygénothérapie peut aider certaines personnes, mais aggraver les symptômes nocturnes chez d'autres.
Perspectives (pronostic)
La réponse au traitement varie.
Complications possibles
Un faible taux d'oxygène dans le sang peut provoquer une hypertension artérielle dans les vaisseaux sanguins des poumons. Cela peut conduire à un cœur pulmonaire (insuffisance cardiaque droite).
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de ce trouble. Consultez immédiatement un médecin si une peau bleuâtre (cyanose) apparaît.
La prévention
Il n'y a pas de prévention connue. Vous devez éviter de prendre des somnifères ou d’autres médicaments pouvant causer de la somnolence.
Noms alternatifs
La malédiction d'Ondine; Échec ventilatoire; Diminution de l'entraînement du ventilateur hypoxique; Commande de ventilateur hypercapnique réduite
Images
Système respiratoire
Références
Cielo C, Marcus CL. Syndromes centraux d'hypoventilation. Sleep Med Clin. 2014; 9: 105-118. PMID: 24678286 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24678286.
Malhotra A, Powell F. Troubles du contrôle ventilatoire. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 86.
Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Troubles du contrôle ventilatoire. Dans: Weinberger SE, BA Cockrill, Mandel J, eds. Principes de la médecine pulmonaire. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 18.
Date de révision 7/28/2018
Mise à jour par: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professeur associé de médecine, pneumologie, allergie et soins critiques, École de médecine Perelman, Université de Pennsylvanie, Philadelphie, PA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.