Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 5/21/2017
La sarcoïdose est une maladie caractérisée par une inflammation des ganglions lymphatiques, des poumons, du foie, des yeux, de la peau et / ou d'autres tissus.
Les causes
La cause exacte de la sarcoïdose est inconnue. On sait que, quand une personne est atteinte de la maladie, de minuscules amas de tissus anormaux (granulomes) se forment dans certains organes du corps. Les granulomes sont des grappes de cellules immunitaires.
La maladie peut toucher presque tous les organes. Il affecte le plus souvent les poumons.
Les médecins pensent que la présence de certains gènes augmente le risque de sarcoïdose chez une personne. Les éléments pouvant déclencher la maladie comprennent les infections par des bactéries ou des virus. Le contact avec de la poussière ou des produits chimiques peut également être un déclencheur.
La maladie est plus fréquente chez les Afro-Américains et les Blancs d'origine scandinave. Plus de femmes que d'hommes ont la maladie.
La maladie débute souvent entre 20 et 40 ans. La sarcoïdose est rare chez les jeunes enfants.
Une personne avec un proche parent atteint de sarcoïdose est près de cinq fois plus susceptible de développer la maladie.
Symptômes
Il ne peut y avoir aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent toucher presque toutes les parties du corps et tous les systèmes organiques.
Presque toutes les personnes atteintes de sarcoïdose présentent des symptômes pulmonaires ou pulmonaires:
- Douleur à la poitrine (le plus souvent derrière le sternum)
- Toux sèche
- Essoufflement
- Crachement de sang (rare, mais grave)
Les symptômes d'inconfort général peuvent inclure:
- Fatigue
- Fièvre
- Douleur articulaire (arthralgie)
- Perte de poids
Les symptômes cutanés peuvent inclure:
- Chute de cheveux
- Plaies cutanées surélevées, rouges et fermes (erythema nodosum), presque toujours à l'avant du bas des jambes
- Téméraire
- Cicatrices soulevées ou enflammées
Les symptômes du système nerveux peuvent inclure:
- Mal de tête
- Les saisies
- Faiblesse d'un côté du visage
Les symptômes oculaires peuvent inclure:
- Brûlant
- Décharge des yeux
- Yeux secs
- Démangeaisons
- Douleur
- Perte de vision
Les autres symptômes de cette maladie peuvent inclure:
- Bouche sèche
- Évanouissements, si le cœur est impliqué
- Saignement de nez
- Gonflement dans la partie supérieure de l'abdomen
- Maladie du foie
- Gonflement des jambes si le cœur et les poumons sont impliqués
- Rythme cardiaque anormal si le cœur est impliqué
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes.
Différents tests d'imagerie peuvent aider à diagnostiquer la sarcoïdose:
- Radiographie pulmonaire pour voir si les poumons sont impliqués ou si les ganglions lymphatiques sont élargis
- Scanner de la poitrine
- Scintigraphie pulmonaire au gallium (rarement fait maintenant)
- Tests d'imagerie du cerveau et du foie
- Echocardiogramme ou IRM du coeur
Pour diagnostiquer cette maladie, une biopsie est nécessaire. Une biopsie du poumon par bronchoscopie est généralement effectuée. Des biopsies d'autres tissus corporels peuvent également être effectuées.
Les tests de laboratoire suivants peuvent être effectués:
- Niveaux de calcium (urine, ionisé, sang)
- CBC
- Immunoélectrophorèse
- Tests de la fonction hépatique
- Immunoglobulines quantitatives
- Phosphore
- Enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE)
Traitement
Les symptômes de la sarcoïdose s’amélioreront souvent sans traitement.
Si les yeux, le cœur, le système nerveux ou les poumons sont touchés, les corticostéroïdes sont généralement prescrits. Ce médicament devra peut-être être pris pendant 1 à 2 ans.
Des médicaments qui suppriment le système immunitaire sont parfois nécessaires.
Dans de rares cas, les personnes souffrant de lésions cardiaques ou pulmonaires très graves (maladie au stade terminal) peuvent nécessiter une greffe d'organe.
Perspectives (pronostic)
De nombreuses personnes atteintes de sarcoïdose ne sont pas gravement malades et s’améliorent sans traitement. Près de la moitié des personnes atteintes vont mieux en trois ans sans traitement. Les personnes dont les poumons sont atteints peuvent développer des lésions pulmonaires.
Le taux global de mortalité par sarcoïdose est inférieur à 5%. Les causes de décès comprennent:
- Saignement du tissu pulmonaire
- Dommages cardiaques, entraînant une insuffisance cardiaque et des rythmes cardiaques anormaux
- Cicatrices pulmonaires (fibrose pulmonaire)
Complications possibles
Sarcoïdose peut conduire à ces problèmes de santé:
- Infections pulmonaires fongiques (aspergillose)
- Glaucome et cécité due à l'uvéite (rare)
- Calculs rénaux dus à des taux élevés de calcium dans le sang ou l'urine
- Ostéoporose et autres complications liées à la prise de corticostéroïdes pendant de longues périodes
- Hypertension artérielle dans les artères des poumons (hypertension pulmonaire)
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur rapidement si vous avez:
- Difficulté à respirer
- Rythme cardiaque irrégulier
- Changements de vision
- Autres symptômes de ce trouble
Instructions pour le patient
- Pneumopathie interstitielle - adultes - écoulement
Images
Sarcoïde, stade I - radiographie pulmonaire
Sarcoïde, stade II - radiographie pulmonaire
Sarcoïde, stade IV - Radiographie pulmonaire
Sarcoïde - gros plan des lésions cutanées
Erythème nodosum associé à la sarcoïdose
Sarcoïdose - gros plan
Sarcoïdose au coude
Sarcoïdose au nez et au front
Système respiratoire
Références
Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Sarcoïdose. Dans: Broaddus VC, RJ Mason, Ernst JD, et al, eds. Manuel de Murray et Nadel sur la médecine respiratoire. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 66.
Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. Diagnostic et prise en charge de la sarcoïdose. Suis médecin de famille. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.
Date de révision 5/21/2017
Mise à jour par: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professeur associé de médecine, pneumologie, allergie et soins critiques, École de médecine Perelman, Université de Pennsylvanie, Philadelphie, PA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.