Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 4/2/2018
La maladie veino-occlusive pulmonaire (PVOD) est une maladie très rare. Cela entraîne une hypertension artérielle dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire).
Les causes
Dans la plupart des cas, la cause de la PVOD est inconnue. L'hypertension artérielle se produit dans les artères pulmonaires. Ces artères pulmonaires sont directement connectées au côté droit du cœur.
La condition peut être liée à une infection virale. Il peut s'agir d'une complication de certaines maladies telles que le lupus ou la greffe de moelle osseuse.
Le trouble est le plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Lorsque la maladie s'aggrave, elle provoque:
- Veines pulmonaires rétrécies
- Hypertension artérielle pulmonaire
- Congestion et gonflement des poumons
Les facteurs de risque possibles pour PVOD incluent:
- Antécédents familiaux de la condition
- Fumeur
- Exposition à des substances telles que le trichloréthylène ou des médicaments de chimiothérapie
- Sclérose systémique (maladie de la peau auto-immune)
Symptômes
Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants:
- Essoufflement
- Toux sèche
- Fatigue à l'effort
- Évanouissement
- Tousser du sang
- Difficulté à respirer en position couchée
Examens et tests
Le professionnel de la santé vous examinera et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.
L'examen peut révéler:
- Augmentation de la pression dans les veines du cou
- Clubbing des doigts
- Coloration bleuâtre de la peau due à un manque d'oxygène (cyanose)
- Gonflement dans les jambes
Votre fournisseur de soins peut entendre des bruits cardiaques anormaux lorsque vous écoutez la poitrine et les poumons avec un stéthoscope.
Les tests suivants peuvent être effectués:
- Gaz du sang artériel
- Oxymétrie de sang
- Radiographie pulmonaire
- CT de la poitrine
- Cathétérisme cardiaque
- Tests de la fonction pulmonaire
- Échocardiogramme
- Biopsie pulmonaire
Traitement
Il n'y a actuellement aucun traitement médical efficace connu. Cependant, les médicaments suivants peuvent être utiles chez certaines personnes:
- Médicaments qui élargissent les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs)
- Médicaments contrôlant la réponse du système immunitaire (tels que l'azathioprine ou les stéroïdes)
Une greffe de poumon peut être nécessaire.
Perspectives (pronostic)
Le résultat est souvent très faible chez les nourrissons, avec un taux de survie de quelques semaines seulement. La survie chez les adultes peut aller de quelques mois à quelques années.
Complications possibles
Les complications de PVOD peuvent inclure:
- Difficulté à respirer qui s'aggrave, y compris la nuit (apnée du sommeil)
- Hypertension pulmonaire
- Insuffisance cardiaque droite (coeur pulmonaire)
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de ce trouble.
Noms alternatifs
Maladie vaso-occlusive pulmonaire
Images
Système respiratoire
Références
Chin K, RN Channick. Hypertension pulmonaire. Dans: Broaddus VC, RJ Mason, Ernst JD, et al, eds. Manuel de Murray et Nadel sur la médecine respiratoire. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 58.
Churg A, Wright JL. Hypertension pulmonaire. Dans: Leslie KO, MR Wick, eds. Pathologie pulmonaire pratique: une approche diagnostique. 3ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2018: chap 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Hypertension artérielle pulmonaire. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 85.
Date de révision 4/2/2018
Mis à jour par: Richard LoCicero, MD, cabinet privé spécialisé en hématologie et oncologie médicale, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.