Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Contenu

• Symptômes
• Les causes
• Diagnostic
• Complications
• Traitement
• Pronostic

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie rare qui provoque la formation d'une ou plusieurs tumeurs dans le pancréas ou dans la partie supérieure de l'intestin grêle appelée duodénum. Elle peut également provoquer le développement d'ulcères dans l'estomac et le duodénum.

Les tumeurs sont appelées gastrinomes et sécrètent une grande quantité de l'hormone gastrine. Cela provoque alors une production excessive d'acide gastrique, ce qui peut entraîner des ulcères peptiques. Les tumeurs sont cancéreuses dans 50 pour cent des cas.

Les ulcères causés par le ZES sont moins sensibles au traitement que les ulcères gastro-duodénaux ordinaires. On ne sait pas ce qui pousse les personnes atteintes de ZES à développer des tumeurs, mais environ 25% des cas de ZES sont associés à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est rare et, bien qu'il puisse survenir à tout âge, les personnes âgées de 30 à 60 ans sont plus susceptibles de le développer. De plus, de toutes les personnes qui souffrent d'un ulcère gastro-duodénal, seul un petit pourcentage de ces personnes aura Zollinger-Ellison.

Symptômes

Les symptômes de ZES comprennent:

• Douleur rongeante et brûlante dans l'abdomen
  • Cette douleur est généralement située dans la zone située entre le sternum et le nombril.
• La sensation de pression, de ballonnements ou de plénitude
  • Cette douleur se développe généralement 30 à 90 minutes après un repas et est souvent soulagée par les antiacides.
• Douleur ou sensation de brûlure dans l'abdomen qui monte vers la gorge
  • Ceci est causé par des brûlures d'estomac ou un reflux gastro-œsophagien et se produit lorsque le contenu de l'estomac remonte dans l'œsophage.
• Vomissement
  • Le vomi peut contenir du sang ou ressembler à du marc de café.
• La diarrhée
  • Les selles peuvent être nauséabondes.
• Tabourets noirs et goudronneux
  • Le sang dans les selles les rendra rouge foncé ou noir et les rendra goudronneuses ou collantes.
• La nausée
• Fatigue
• La faiblesse
• Perte de poids

Les causes

Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par une ou plusieurs tumeurs du pancréas et du duodénum. Ces tumeurs produisent l'hormone gastrine et sont appelées gastrinomes. Des taux élevés de gastrine entraînent une surproduction d'acide gastrique. Cette augmentation de l'acidité peut entraîner le développement d'ulcères peptiques dans l'estomac et le duodénum.

Diagnostic

Test sanguin: Un test sanguin est effectué pour voir s'il y a une augmentation du taux de gastrine dans le sang. Un taux élevé de gastrine peut indiquer des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.

Radiographie au baryum: Le patient boit un liquide contenant du baryum, qui recouvrira les parois de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum. Des radiographies sont ensuite prises. Le médecin examinera ensuite les radiographies, à la recherche de signes d'ulcères.

Endoscopie supérieure: Le médecin examine l'intérieur de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum avec un instrument appelé endoscope, un tube mince, flexible et éclairé avec une lentille. L'endoscope est inséré par la bouche et dans la gorge, et dans l'estomac et duodénum. Le médecin peut rechercher des ulcères et peut également prélever un échantillon de tissu, appelé biopsie, pour un examen en laboratoire afin d'identifier la présence de tumeurs productrices de gastrine.

À quoi s'attendre dans une endoscopie supérieure

Techniques d'imagerie: Un médecin peut utiliser une tomographie informatisée (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une échographie, ou une analyse nucléaire dans le but de localiser les tumeurs.

• Un scanner est un test de diagnostic qui utilise des rayons X assistés par la technologie informatique. Les faisceaux de rayons X sont pris sous de nombreux angles différents pour créer des images en coupe du corps du patient. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image en trois dimensions qui peut afficher les organes, les os et les tissus avec beaucoup de détails.
• Avec une IRM, les signaux magnétiques sont utilisés plutôt que les rayons X pour créer des images du corps humain. Ces images montrent les différences entre les types de tissus.
• Une échographie envoie des ondes sonores à haute fréquence qui pénètrent dans la zone examinée et rebondissent lorsqu'elles frappent un organe. Ceci est traité par un ordinateur, qui produit une carte de la zone à numériser.
• Avec un scan nucléaire, des substances radioactives sont introduites dans le corps qui permettent à une gamma caméra de détecter les tumeurs.

Complications

Dans 50 pour cent des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses (malignes). Si les tumeurs sont cancéreuses, il y a un risque que le cancer se propage au foie, aux ganglions lymphatiques près du pancréas et de l'intestin grêle.

Autres complications du syndrome de Zollinger-Ellison:

• Ulcères sévères pouvant entraîner le développement d'un trou dans l'intestin
• Perte de sang
• Diarrhée chronique
• Perte de poids

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur deux domaines: le traitement des tumeurs et le traitement des ulcères.

La chirurgie est souvent pratiquée s'il n'y a qu'une seule tumeur. Si les tumeurs sont dans le foie, un chirurgien enlèvera le plus possible une tumeur hépatique (réduction de la masse musculaire).

Lorsque la chirurgie des tumeurs n'est pas possible, d'autres traitements sont utilisés:

• Tentative de destruction de la tumeur en coupant l'approvisionnement en sang (embolisation).
• Tentative de destruction des cellules cancéreuses en utilisant un courant électrique (ablation par radiofréquence).
• Injection de médicaments dans la tumeur pour soulager les symptômes du cancer.
• Utiliser la chimiothérapie pour essayer de ralentir la croissance tumorale.

Traitement des ulcères

• Les inhibiteurs de la pompe à protons: Ce sont les médicaments les plus efficaces pour le syndrome de Zollinger-Ellison.Les inhibiteurs de la pompe à protons sont assez puissants et suppriment la production d'acide et favorisent la guérison. Des exemples d'inhibiteurs de la pompe à protons comprennent Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex et Protonix.
• Bloqueurs d'acide: Ceux-ci sont également appelés inhibiteurs de l'histamine (H-2). Ces médicaments réduisent la quantité d'acide chlorhydrique libérée dans le tube digestif. Cela aide à soulager la douleur de l'ulcère et à favoriser la guérison. Les bloqueurs d'acide agissent en empêchant l'histamine d'atteindre les récepteurs de l'histamine. Les récepteurs de l'histamine signalent aux cellules sécrétant de l'acide dans l'estomac de libérer de l'acide chlorhydrique. Des exemples de bloqueurs d'acide comprennent Tagamet, Pepcid et Axid. Les inhibiteurs d'acide ne fonctionnent pas aussi bien que les inhibiteurs de la pompe à protons et peuvent ne pas être prescrits. Pour les personnes qui utilisent des bloqueurs d'acide, elles ont besoin de doses élevées et fréquentes pour être efficaces.

Pronostic

Comme indiqué ci-dessus, dans 50% des cas de Zollinger-Ellison, les tumeurs sont cancéreuses. Un diagnostic précoce et une invention chirurgicale peuvent atteindre un taux de guérison de seulement 20 à 25 pour cent. Cependant, les gastrinomes ont une croissance lente et les patients peuvent vivre de nombreuses années après la découverte d'une tumeur. Les médicaments antiacides sont très efficaces pour contrôler les symptômes de la surproduction d'acide.

Pour un diagnostic, vous devez consulter votre professionnel de la santé. À ce stade, tous les aspects de cette affection, ainsi que les options de traitement, les soins continus et la surveillance de la maladie, doivent être discutés avec votre médecin. Après le diagnostic, si vous ressentez des symptômes nouveaux ou s'aggravant, ils doivent être signalés à votre médecin.