Contenu
- Symptômes
- Origine
- Hydrocéphalie
- Diagnostic
- À quoi s'attendre
- Traitement
- Pronostic
- Tranche d'âge et incidence
- La génétique
Symptômes
Il existe une variété de symptômes du médulloblastome. Ceux-ci inclus:
- Maux de tête
- Vertiges
- Mauvais équilibre et coordination
- Lenteur
- Mouvements oculaires inhabituels
- Vision floue ou vision double
- Faiblesse du visage ou affaissement du visage ou de la paupière
- Faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps
- Perte de conscience
Les symptômes du médulloblastome peuvent survenir en raison de lésions du cervelet ou d'une pression exercée sur les structures voisines du cerveau, telles que le tronc cérébral, ou à la suite d'une hydrocéphalie (pression excessive de liquide dans le cerveau).
Origine
Un médulloblastome prend naissance dans le cervelet, situé dans une région du crâne décrite comme la fosse postérieure. Cette région comprend non seulement le cervelet mais également le tronc cérébral.
Le cervelet contrôle l'équilibre et la coordination et est situé derrière le tronc cérébral. Le tronc cérébral comprend le mésencéphale, le pont et la moelle épinière et permet la communication entre le cerveau et le reste du corps et contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la déglutition, la fréquence cardiaque et la tension artérielle.
Au fur et à mesure que le médulloblastome se développe à l'intérieur du cervelet, il peut comprimer le pont et / ou la moelle épinière, provoquant d'autres symptômes neurologiques, notamment une vision double, une faiblesse faciale et une perte de conscience. Les nerfs voisins peuvent également être comprimés par un médulloblastome.
Hydrocéphalie
L'accumulation de liquide qui produit une pression dans le cerveau est l'une des caractéristiques du médulloblastome, bien que toutes les personnes atteintes de médulloblastome ne développent pas d'hydrocéphalie.
La fosse postérieure, qui est la région où se trouvent le tronc cérébral et le cervelet, est nourrie par un type spécial de liquide appelé CSF (liquide céphalo-rachidien), tout comme le reste du cerveau. Ce fluide circule dans tout l'espace qui entoure et entoure le cerveau et la moelle épinière. Dans des conditions normales, il n'y a aucune barrière dans cet espace.
Souvent, un médulloblastome obstrue physiquement le liquide céphalo-rachidien qui s'écoule librement, provoquant un excès de liquide dans et autour du cerveau. C'est ce qu'on appelle l'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie peut provoquer des maux de tête, des symptômes neurologiques et de la léthargie. Les dommages neurologiques peuvent entraîner des incapacités cognitives et physiques permanentes.
L'élimination de l'excès de liquide est souvent nécessaire. Si le liquide doit être retiré à plusieurs reprises, un shunt VP (ventriculopéritonéal) peut être nécessaire. Un shunt VP est un tube qui peut être placé chirurgicalement dans le cerveau pour réduire progressivement l'excès de pression de fluide.
Diagnostic
Le diagnostic du médulloblastome repose sur plusieurs méthodes, généralement utilisées en combinaison.
Même si vous présentez les symptômes qui sont généralement associés au médulloblastome, il est très probable que vous n'ayez pas réellement de médulloblastome, car il s'agit d'une maladie relativement rare. Cependant, si vous présentez l'un des symptômes caractéristiques du médulloblastome, il est important de consulter rapidement votre médecin car la cause pourrait être un médulloblastome ou une autre affection neurologique grave.
- Histoire et examen physique: Votre médecin vous posera probablement des questions détaillées sur vos plaintes. Lors de votre visite médicale, votre médecin effectuera également un examen physique approfondi, ainsi qu'un examen neurologique détaillé. Les résultats de vos antécédents médicaux et de votre examen physique peuvent vous aider à identifier les meilleures prochaines étapes dans l'évaluation de votre problème.
- Imagerie cérébrale: Si vos antécédents et votre état physique suggèrent un médulloblastome, votre médecin vous prescrira probablement des examens d'imagerie cérébrale, comme une IRM cérébrale. Une IRM cérébrale peut fournir une bonne image de la fosse postérieure du cerveau, qui est l'endroit où un médulloblastome commence à se développer.
- Biopsie: Une biopsie est une excision chirurgicale d'une croissance ou d'une tumeur dans le but d'examiner le tissu prélevé au microscope. Les résultats d'une biopsie sont utilisés pour aider à déterminer les prochaines étapes. En général, s'il s'avère que vous avez une tumeur qui présente les caractéristiques d'un médulloblastome, vous êtes susceptible d'être évalué pour une ablation chirurgicale de la tumeur, pas pour une biopsie. Une biopsie implique généralement le retrait d'une quantité minimale de tissu. En règle générale, si vous pouvez subir une intervention chirurgicale en toute sécurité, il est recommandé de retirer autant de tumeur que possible.
À quoi s'attendre
Le médulloblastome est considéré comme un cancer malin, ce qui signifie qu'il peut se propager. En général, le médulloblastome se propage dans tout le cerveau et la colonne vertébrale, provoquant des symptômes neurologiques. Il se propage rarement à d'autres parties du corps en dehors du système nerveux.
Traitement
Il existe plusieurs méthodes utilisées pour traiter le médulloblastome, et elles sont généralement utilisées en association.
- Chirurgie: Si vous ou votre proche avez un médulloblastome, une ablation chirurgicale complète de la tumeur est recommandée. Vous devrez subir des tests d'imagerie cérébrale et une évaluation préopératoire avant la chirurgie.
- Chimiothérapie: La chimiothérapie consiste en de puissants médicaments utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. Ceci a pour but d'éliminer ou de réduire autant que possible la tumeur, y compris les zones de la tumeur qui peuvent s'être écartées de la tumeur d'origine. Il existe de nombreux médicaments chimiothérapeutiques différents, et votre médecin déterminera la bonne combinaison pour vous en fonction de l'aspect microscopique de la tumeur, de la taille de la tumeur, de son étendue et de votre âge. La chimiothérapie peut être administrée par voie orale, IV (intraveineuse) ou intrathécale (injectée directement dans le système nerveux).
- Radiation: La radiothérapie est souvent utilisée dans le traitement du cancer, y compris le médulloblastome. Un rayonnement ciblé peut être dirigé vers la zone de la tumeur pour aider à réduire la taille et prévenir la récidive.
Pronostic
Avec le traitement, la survie à 5 ans des personnes diagnostiquées avec un médulloblastome varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment:
- Âge: On estime que les nourrissons de moins de 1 an ont une survie d'environ 30% à 5 ans, tandis que les enfants ont une survie de 60 à 80% à 5 ans. On estime que les adultes ont une survie à 5 ans d'environ 50 à 60%, les adultes plus âgés ayant généralement une meilleure récupération et une meilleure survie que les adultes plus jeunes.
- Taille de la tumeur: Les tumeurs plus petites sont généralement associées à de meilleurs résultats que les tumeurs plus grosses.
- Propagation de la tumeur: Les tumeurs qui ne se sont pas propagées au-delà de l'emplacement initial sont associées à de meilleurs résultats que les tumeurs qui se sont propagées.
- Si la tumeur entière peut être retirée pendant la chirurgie: Si la totalité de la tumeur a été enlevée, il y a moins de chances de récidive et de meilleures chances de survie que ce qui est observé lorsqu'il reste encore une tumeur résiduelle après la chirurgie. La raison pour laquelle une tumeur peut ne pas être complètement éliminée est qu'elle peut être trop étroitement liée ou intégrée à une région du cerveau qui est vitale pour la survie.
- La gravité de la tumeur basée sur la pathologie (examen au microscope): Bien qu'une biopsie ne soit pas une première étape typique lors de l'ablation d'un médulloblastome, elle peut être examinée au microscope pour rechercher des caractéristiques détaillées, qui peuvent aider à guider les décisions concernant la radiothérapie et la chimiothérapie.
Tranche d'âge et incidence
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez les enfants, mais il est encore assez rare, même chez les enfants.
- Enfants: L'âge typique du diagnostic se situe entre 5 et 10 ans, mais il peut survenir chez les nourrissons et les adolescents. Dans l'ensemble, on estime que le médulloblastome affecte environ 4 à 6 enfants par million aux États-Unis et au Canada, avec environ 500 enfants diagnostiqués avec un médulloblastome aux États-Unis chaque année.
- Adultes: Le médulloblastome est une tumeur relativement rare chez les adultes de moins de 45 ans, et est encore moins fréquente par la suite. Environ un pour cent des tumeurs cérébrales chez les adultes sont des médulloblastomes.
La génétique
La plupart du temps, le médulloblastome n'est associé à aucun facteur de risque, y compris la génétique. Cependant, il existe quelques syndromes génétiques qui peuvent être associés à une incidence accrue de médulloblastome, y compris le syndrome de Gorlin et le syndrome de Turcot.
Un mot de Verywell
Si vous ou votre proche avez été diagnostiqué ou traité pour un médulloblastome, cela peut être une expérience très difficile. Cela peut également interférer avec les activités de la vie normale telles que l'école et le travail. Si vous rencontrez une récidive de la tumeur, vous devrez de nouveau recevoir un traitement pour la tumeur. Ce processus de rétablissement peut prendre quelques années et comprend souvent une thérapie physique et une ergothérapie.
De nombreux enfants et adultes se rétablissent d'un médulloblastome et acquièrent la capacité de mener une vie normale et productive. Le traitement du cancer pour la plupart des tumeurs s'améliore rapidement, ce qui rend le résultat meilleur et le traitement plus tolérable.